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Tesis sobre el tema "Maladies mitochondriale"

Autor: Grafiati
Publicado: 14 de diciembre de 2024
Última modificación: 31 de julio de 2025

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Legros, Frédéric. "Étude de la dynamique du compartiment mitochondrial et des mutations hétéroplasmiques de l'ADN mitochondrial." Paris 7, 2002. http://www.theses.fr/2002PA077109.

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Berg, Alonso Laetitia. "Déficits de la chaîne respiratoire mitochondriale avec instabilité de l’ADN mitochondrial : identification de nouveaux gènes et mécanismes." Thesis, Université Côte d'Azur (ComUE), 2016. http://www.theses.fr/2016AZUR4101/document.

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Resumen
Les maladies mitochondriales regroupent un ensemble de pathologies liées à un déficit de la chaînerespiratoire mitochondriale. Au laboratoire, nous focalisons notre intérêt sur les mitochondriopathies liées à undéfaut de stabilité de l’ADN mitochondrial (ADNmt), qui se traduit par des délétions multiples et/ou unedéplétion (diminution du nombre de copies). Ces pathologies sont caractérisées par une importantehétérogénéité clinique et génétique et sont secondaires à des mutations dans des gènes nucléaires codantpour des protéines impliquées dans le maintien de l’ADNmt. De nos jours, la recherch
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Berg, Alonso Laetitia. "Déficits de la chaîne respiratoire mitochondriale avec instabilité de l’ADN mitochondrial : identification de nouveaux gènes et mécanismes." Electronic Thesis or Diss., Université Côte d'Azur (ComUE), 2016. http://www.theses.fr/2016AZUR4101.

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Resumen
Les maladies mitochondriales regroupent un ensemble de pathologies liées à un déficit de la chaînerespiratoire mitochondriale. Au laboratoire, nous focalisons notre intérêt sur les mitochondriopathies liées à undéfaut de stabilité de l’ADN mitochondrial (ADNmt), qui se traduit par des délétions multiples et/ou unedéplétion (diminution du nombre de copies). Ces pathologies sont caractérisées par une importantehétérogénéité clinique et génétique et sont secondaires à des mutations dans des gènes nucléaires codantpour des protéines impliquées dans le maintien de l’ADNmt. De nos jours, la recherch
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Aure, Karine. "Physiopathologie moléculaire et cellulaire des maladies mitochondriales à présentation neurologique." Paris 6, 2007. http://www.theses.fr/2007PA066281.

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Resumen
Les maladies mitochondriales sont liées à un déficit de la chaîne respiratoire mitochondriale. Ces maladies posent des problèmes de diagnostic, dans leurs relations phénotype/génotype et dans leurs mécanismes physiopathologiques. L'étude longitudinale d'un cas de déficit en ubiquinone a démontré les limites de la supplémentation thérapeutique. L'analyse de l’histoire naturelle et des caractéristiques moléculaires de 69 patients porteurs de délétion de l’ADN mitochondrial a permis d'établir une nouvelle classification clinique et des facteurs pronostiques. L’efficacité de l’immortalisation par
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Beinat, Marine. "Caractérisation génétique des atteintes hépatiques mitochondriales." Thesis, Paris 5, 2013. http://www.theses.fr/2013PA05T007/document.

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Les maladies mitochondriales sont les anomalies congénitales du métabolisme les plus fréquentes. Elles sont caractérisées par une très grande hétérogénéité clinique et génétique, et le gène responsable de la maladie n’a pu être identifié que pour seulement 30% d’entre elles. Malgré l’hétérogénéité de ces maladies, il est possible d’identifier des groupes de patients cliniquement homogènes. C’est notamment le cas des atteintes hépatiques mitochondriales, qui peuvent se présenter sous une forme syndromique ou isolée. Les patients ayant une forme isolée ont soit une déplétion de l’ADNmt, soit une
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Damiano, Maria. "Rôle de la dysfonction mitochondriale dans deux maladies neurodégénératives, la Maladie de Huntington et la Maladie de Parkinson." Thesis, Paris 6, 2014. http://www.theses.fr/2014PA066584/document.

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Resumen
Un dysfonctionnement mitochondrial est impliqué dans plusieurs maladies neurodégénératives, corrélé avec une augmentation des niveaux de stress oxydant. Les anomalies mitochondriales observées dans les tissus des patients, les modèles animaux et cellulaires des maladies de Huntington et de Parkinson, suggèrent l'implication de la mitochondrie dans leur pathogénie.Les deux projets discutés dans ce manuscrit se focalisent sur le rôle des aspects particuliers de la physiologie mitochondriale au cours des deux maladies<br>Mitochondrial dysfunction has been implicated in several neurodegenerative d
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Rouzier, Cécile. "Déficits de la chaîne respiratoire mitochondriale avec instabilité de l'ADN mitochondrial : identification de nouveaux gènes et mécanismes." Nice, 2012. http://www.theses.fr/2012NICE4066.

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Resumen
Les mitochondriopathies liées à un défaut de stabilité de l’ADN mitochondrial (ADNmt) représentent un nouveau volet dans les affections liées à un déficit de la chaîne respiratoire. Cette instabilité se traduit par des délétions multiples et/ou une déplétion (diminution du nombre de copies) de l’ADNmt. Ces pathologies sont caractérisées par une importante hétérogénéité clinique et génétique et sont secondaires à des mutations dans des gènes nucléaires codant pour des protéines impliquées dans le maintien du génome mitochondrial. Le gène POLG1, qui code pour la sous-unité catalytique de la poly
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Lefevre, Sophie. "Modèle levure de l'ataxie de Friedreich : stress oxydant, apoptose et dynamique mitochondriale." Paris 6, 2010. http://www.theses.fr/2010PA066204.

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Gilleron, Mylène. "Complexité des maladies mitochondriales : à partir de deux exemples." Thesis, Paris 6, 2014. http://www.theses.fr/2014PA066136/document.

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Les maladies mitochondriales représentent un ensemble très divers de pathologies. Au cours de ce travail, j’ai abordé leur complexité dans deux situations différentes : les déficits humains en complexe III de la chaîne respiratoire mitochondriale et l’analyse des relations génotype/phénotype dans une cohorte de patients suspects de mutations sur un même gène nucléaire (POLG). Le complexe III joue un rôle central au sein de la chaîne respiratoire mitochondriale. Contrairement à sa caractérisation biochimique très complète, son rôle physiologique a été relativement mal établi. D'une cohorte de 2
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Kelly-Aubert, Mairead. "Anomalies de la balance redox mitochondriale dans la mucoviscidose." Paris 6, 2011. http://www.theses.fr/2011PA066027.

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Resumen
La mucoviscidose (MV) est une maladie génétique létale causée par les mutations du gène Cftr (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Elle est caractérisée par une inflammation chronique des voies aériennes et des infections à répétitions associées à un stress oxydant. La mitochondrie est une source importante d’espèces réactives de l’oxygène (ERO) et le maintien de l’homéostasie du GSH à ce niveau est capital. L’objectif de ce travail a été d’étudier les mécanismes pouvant impliquer une dérégulation de l’homéostasie redox mitochondriale dans la MV. Notre étude confirme l’existen
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Sayadi, Kéfi. "Myopathie mitochondriale : discussion d'une observation avec déficit des groupes II et IV de la chaîne respiratoire mitochondriale." Montpellier 1, 1991. http://www.theses.fr/1991MON11157.

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Khosrobakhsh, Farnoosh. "Caractérisation de Msp1, un acteur de la dynamique mitochondriale, chez la levure à fission." Toulouse 3, 2010. http://thesesups.ups-tlse.fr/1159/.

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Notre équipe s'intéresse à la dynamique mitochondriale, qui contrôle la forme des mitochondries et régule leurs principales fonctions, et dont l'altération provoque des pathologies neurodégénératives. Ce processus correspond à l'établissement d'un équilibre dynamique entre des forces de fusion et de fission des mitochondries. Quand la force de fission est prépondérante les mitochondries apparaissent sous formes de dots isolés les uns des autres. À l'inverse si la force de fusion prédomine les mitochondries apparaissent sous la forme d'un réseau de filaments plus ou moins longs et interconnecté
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Sternberg, Damien. "Contribution à trois aspects de la génétique mitochondriale humaine : étude de transmission de l'ADN mitochondrial lors de fécondations in vitro - caractérisation de mutations de l'ADN mitochondrial dans les maladies mitochondriales et le vieillissement musculaire." Paris 12, 2002. http://www.theses.fr/2002PA120010.

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L'ensemble de notre travail concerne trois aspects de la recherche en génétique mitochondriale humaine. Notre premier axe d'étude a été la transmission de l'ADN mitochondrial des parents aux enfants conçus par injection intracytoplasmique de spermatozoi͏̈de (ICSI). Si les risques de transmission de défauts de l'ADN nucléaire paternel sont reconnus depuis les débuts de cette technique de procréation médicalement assistée, aucune étude n'avait recherché à l'aide de techniques hautement sensibles chez les enfants conçus par ICSI la présence de molécules d'ADN mitochondrial d'origine paternelle. N
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Favory, Raphaël. "Syndrome de Détresse Microcirculatoire et Mitochondriale dans le sepsis." Phd thesis, Université du Droit et de la Santé - Lille II, 2007. http://tel.archives-ouvertes.fr/tel-00476831.

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Le choc septique reste grévé d'une mortalité importante malgré les efforts de recherche expérimentale et clinique. Certains protocoles thérapeutiques cependant, ont permis ces dernières années de diminuer cette mortalité. Les mécanismes précis d'amélioration de ce pronostic sont inconnus. Il est possible que ce gain de survie soit du à une atténuation du Syndrome de Défaillance Microcirculatoire et Mitochondriale du Sepsis. Les travaux réunis dans une première partie de ce volume ont permis de mieux caractériser l'effet de différentes thérapeutiques sur la microcirculation, la vasoréactivité.
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Benard, Giovanni. "Etude de l'expression de défauts d'activité de la chaîne respiratoire mitochondriale : analyse des mécanismes de compensation au niveau de la mitochondrie et de la cellule." Bordeaux 2, 2006. http://www.theses.fr/2006BOR21365.

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Ce travail s'intéresse à l'étude des oxydations phosphorylantes et les répercussions d'un défaut de la chaîne respiratoire sur (i) les flux énergétiques mitochondriaux, (ii) l'organisation du réseau mitochondrial, (iii) la biogenèse mitochondriale. Nous avons montré qu'en réponse à un défaut enzymatique spécifique, comme c'est le cas dans les pathologies mitochondriales, le flux des oxydations phosphorylantes reste constant grâce à des compensations au niveau de l'ajustement de l'état redox du cytochrome c et du co-enzyme Q. Dans des cellules vivantes, l'inhibition de l'activité de la chaîne r
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Bertholet, Ambre. "Influence de la protéine de fusion mitochondriale OPA1 sur le métabolisme oxydatif neuronal et la transmission synaptique." Toulouse 3, 2011. http://thesesups.ups-tlse.fr/2180/.

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Resumen
Depuis quelques années, de nombreux travaux suggèrent que des perturbations des fonctions mitochondriales contribuent aux maladies neurodégénératives. Les mitochondries sont particulièrement importantes pour les neurones en raison à leur rôle dans la régulation calcique, la signalisation redox, la plasticité synaptique et, in fine, la survie cellulaire. La dynamique mitochondriale contrôle la morphologie de l'organelle via un équilibre délicat entre deux forces opposées : la fusion et la fission régulées par des dynamines de la grande famille des GTPases. Notre équipe a montré que la perte ou
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Bris, Céline. "Influence de la génétique mitochondriale en pathologie : apport des techniques de séquençage haut débit Deep sequencing shows that oocytes are not prone to accumulate mtDNA heteroplasmic mutations during ovarian ageing Novel NDUFS4 gene mutation in an atypical late-onset mitochondrial form of multifocal dystonia." Thesis, Angers, 2017. http://www.theses.fr/2017ANGE0093.

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Resumen
Les maladies mitochondriales sont des pathologies fréquentes du métabolisme caractérisées par une forte hétérogénéité clinique et génétique, notamment par la dépendance à 2 génomes, nucléaire (ADNn) et mitochondrial (ADNmt), et le concept d’hétéroplasmie (HT). L’objectif de ce travail de thèse a été de développer une stratégie d’analyse de l’ADNmt par séquençage haut-débit (NGS), puis de l’appliquer à l’étude des maladies mitochondriales et des pathologies liées au vieillissement : glaucome à angle ouvert (GPAO) et vieillissement ovarien précoce. Après validation des performances de notre stra
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Baris, Olivier. "Tumeurs oncocytaires thyroïdiennes : étude des mécanismes responsables de la prolifération mitochondriale par analyse transcriptomique." Angers, 2004. http://www.theses.fr/2004ANGE0511.

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Resumen
Les oncocytomes thyroïdiens sont des tumeurs constituées de cellules au cytoplasme abondant, granuleux et éosinophile. Ce phénotype est causé par une importante accumulation mitochondriale d'origine inconnue. Ces tumeurs présentent un problème diagnostique car les critères classiques de malignité ne permettent pas toujours la distinction entre tumeurs bénignes et malignes. Nous avons exploré les profils transcriptionnels de ces tumeurs de manière globale (microarrays, differential display) et ciblée (RT-PCR) afin d'identifier les mécanismes responsables de la prolifération mitochondriale et de
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Sutton, Angela. "Dimorphisme génétique de la superoxyde dismutase à manganèse : rôle dans la toxicité mitochondriale de l'alcool." Paris 5, 2003. http://www.theses.fr/2003PA05N088.

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Resumen
L' abus d'alcool entraine seulement chez certains sujets des maladies du foie sévères, suggérant l'existence de facteurs de risque. La superoxyde dismutase à manganèse (MnSOD) détoxifie l'anion superoxyde en peroxyde d'hydrogène, est induite par l'alcool, et est importée dans la mitochondrie grâce à une séquence d'adressage. Un dimorphisme génétique en modifie la conformation (Ala/hélice α, Val/feuillet β). Le génotype Ala/Ala est associé à un risque accru de développer des hépatopathies alcooliques sévères. La préséquence Ala entraine sur des mitochondries isolées une translocation accrue de
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Laudette, Marion. "Rôles et mécanismes d’action de la protéine Epac1 mitochondriale dans les pathologies cardiaques." Thesis, Toulouse 3, 2019. http://www.theses.fr/2019TOU30066.

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Resumen
Le cœur est un organe énergivore dont la majorité de l’ATP consommée provient du métabolisme oxydatif de la mitochondrie. Cet organite joue également un rôle central dans la régulation de l’homéostasie calcique, la production des espèces réactives de l’oxygène (ROS) et l’apoptose. Ces fonctions sont dérégulées au cours de l’insuffisance cardiaque (IC). Il est donc important d’identifier les signalisations à l’origine de ces dysfonctions et de les valider en tant que cible thérapeutique pour le traitement de l’IC. Bien que le second messager AMP cyclique (AMPc) soit essentiel à la fonction card
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Godard, Francois. "ATP synthase mitochondriale : fonction de la sous-unité ε et biogenèse du F0". Thesis, Bordeaux, 2014. http://www.theses.fr/2014BORD0092/document.

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Resumen
Dans un premier temps, je me suis intéressé à la sous-unité ε de l’ATP synthase mitochondriale chez la levure, un organisme qui se prête bien à l’étude des fonctions mitochondriales. Cette protéine fait partie d’un élément de l’ATP synthase appelé la tige centrale. Celui-ci permet de coupler le domaine translocateur de protons de cette enzyme (FO) à son secteur catalytique (F1) où l’ATP est synthétisé. En utilisant un système d’expression régulable (répressible par la doxycycline), j’ai montré qu’en l’absence de la sous-unité ε les secteurs F1 et FO ne sont plus couplés, avec pour résultat des
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Turkieh, Annie Elia. "Contribution à l'étude du rôle physiologique de l'apolipoprotéine O." Toulouse 3, 2012. http://thesesups.ups-tlse.fr/1997/.

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Pour maintenir sa fonction de pompe, le cœur doit produire une quantité suffisante d'ATP. Dans un cœur adulte, 70% de l'ATP est produit par l'oxydation des acides gras et 30% provient de la glycolyse. En situation de diabète, d'obésité ou d'hypertension, le cœur consomme presque exclusivement les acides gras. Ce changement du profil métabolique entraine une accumulation de lipides dans le cœur et un dysfonctionnement mitochondrial conduisant à une lipotoxicité cardique et à l'installation d'une cardiomyopathie. L'Apolipoprotéine O ou ApoO est une nouvelle apolipoprotéine découverte en 2006 par
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Bouaita, Aïcha. "Essais de thérapie génique contre la dégénérescence rétinienne chez la souris Harlequin déficiente pour la protéine mitochondriale AIF." Paris 6, 2012. http://www.theses.fr/2012PA066566.

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La rétine est souvent affectée par des pathologies liées à la dysfonction mitochondriale. Ces pathologies peuvent être liées à une anomalie génétique dans l’ADN mitochondrial, par exemple la NOHL et la NARP. Elles peuvent être liées à une anomalie dans l’ADN nucléaire, par exemple l’AOD. La dysfonction mitochondriale serait également impliquée dans d’autres pathologies comme le glaucome et la DMLA. Le déséquilibre entre la production et l’élimination des ROS serait un des mécanismes moléculaires dans ces dégénérescences rétiniennes. L’œil, par sa petite taille et son confinement représente un
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Jacoupy, Maxime. "Perte de fonction de la voie de signalisation <> dans la physiopathologie de la maladie de Parkinson - Mécanismes et conséquences." Thesis, Paris 6, 2016. http://www.theses.fr/2016PA066387/document.

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La maladie de Parkinson (MP) est caractérisée par une dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire. Elle est le plus souvent sporadique mais des formes familiales monogéniques existent, notamment dues à des mutations de PARK2 et de PINK1. Ces gènes codent pour l'ubiquitine-protéine ligase cytosolique Parkine et la sérine/thréonine kinase mitochondriale PINK1, deux acteurs majeurs du contrôle de qualité mitochondrial. Ce travail étudie le rôle de leur interaction au niveau de la membrane mitochondriale externe dans la régulation de l'homéostasie mitochondriale.Nous avons mo
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Mayeur, Anne. "La prévention des maladies mitochondriales par mutation de l'ADNmt : de la clinique au transfert de pronoyaux." Electronic Thesis or Diss., université Paris-Saclay, 2024. http://www.theses.fr/2024UPASL084.

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Les mitochondries ont la particularité de posséder leur propre génome, l'ADN mitochondrial (ADNmt), transmis exclusivement par la mère via le cytoplasme de l'ovocyte. Les mutations pathogènes au sein de l'ADNmt sont à l'origine des maladies mitochondriales. Le transfert de pronoyaux (TPN), non autorisé en France, est une technique proposée depuis 2016 par le Royaume Uni afin de substituer le génome mitochondrial muté d'un zygote par un autre non muté. Cette méthode reste largement débattue sur le plan international en termes d'efficacité et de sécurité. L'objectif de nos travaux était d'évalue
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Belzacq, Anne-Sophie. "La voie mitochondriale de l'apoptose, identification d'une nouvelle cible thérapeutique potentielle : le translocateur de nucléotides à adénine (ANT)." Compiègne, 2002. http://www.theses.fr/2002COMP1408.

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La mitochondrie a longtemps été considérée comme un simple producteur d’énergie cellulaire. Cependant, son implication dans la régulation de l’apoptose en tant qu’intégrateur des voies de mort cellulaire et exécuteur de la sentence létale est désormais établie. En effet, de nombreuses molècules pro-apoptotiques agissent sur la mitochondrie et induisent la perméabilisation des membranes mitochondriales (PMM). L’altération de la perméabilité des membranes mitochondriales représentent le point de non-retour dans la cascade évènementielle du processus de mort cellulaire. Cette PMM impliquerait l’o
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Bertolin, Giulia. "Elucidating the functional interplay between Parkinson’s disease-related proteins and the mitochondrion." Thesis, Paris 5, 2013. http://www.theses.fr/2013PA05T043/document.

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La maladie de Parkinson (MP) est une affection neurodégénérative fréquente d’étiologie inconnue, touchant environ 5% de la population mondiale après 80 ans. Environ 10% des cas correspondent à des formes familiales à transmission mendélienne. Pendant longtemps, un dysfonctionnement mitochondrial a été soupçonné jouer un rôle dans la physiopathologie de la MP. Cette possibilité a été récemment corroborée par des découvertes majeures réalisées dans le cadre des formes autosomiques récessives. Parkine et PINK1, les produits de deux gènes associés à ces formes familiales, participent au sein d’une
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Wolff, Valérie. "Physiopathologie de l’infarctus cérébral du sujet jeune : rôle de la résine de cannabis dans l’atteinte vasculaire et l’altération mitochondriale cérébrales." Thesis, Strasbourg, 2014. http://www.theses.fr/2014STRAJ122/document.

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Nous avons montré : a) qu’il existe un lien entre la consommation de cannabis et la présence de sténoses artérielles intracrâniennes multifocales chez le jeune adulte victime d’infarctus cérébral, b) que la prévalence des sténoses artérielles intracrâniennes atteint un tiers des cas dans une cohorte de 159 infarctus cérébraux du jeune adulte, c) que 13% des infarctus cérébraux dans cette série répondent aux critères angiographiques du syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible déclenché majoritairement par la consommation de cannabis, d) que le tétrahydrocannabinol (THC, le principal pr
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D'Urso, Baptiste. "Fonctions mitochondriales de la protéine Optineurine : neurodégénérescence et cancer." Electronic Thesis or Diss., Sorbonne université, 2025. https://accesdistant.sorbonne-universite.fr/login?url=https://theses-intra.sorbonne-universite.fr/2025SORUS071.pdf.

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Optineurine (OPTN) est une protéine multifonctionnelle et l’un des adaptateurs clés de la mitophagie, avec NDP52. Comme cette dernière, OPTN assure, de manière préférentielle, la gestion mitochondriale au sein du système nerveux central et périphérique. Une diminution de l’expression et/ou une mutation d’Optineurine, ainsi que des marqueurs de la mitophagie Pink1, TBK1, et l’E3 ubiquitine ligase Parkin, ont été rapportées dans différentes maladies neurodégénératives (glaucome, maladie d’Alzheimer, maladie de Parkinson, sclérose latérale amyotrophique, démence fronto-temporale) et dans des canc
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Gutierrez, Cortes Nicolas. "Expression métabolique des polymorphismes mitochondriaux : mutations pathogènes et haplogroupes." Thesis, Bordeaux 2, 2011. http://www.theses.fr/2011BOR21877/document.

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Les mitochondries, organelles intracellulaires des eucaryotes, fournissent par les oxydations phosphorylantes l'essentiel de l'énergie nécessaire aux différents travaux cellulaires sous la forme d'ATP grâce à un couplage entre la chaîne respiratoire et l’ATPsynthase. Ces réactions du métabolisme énergétique sont assurées par des complexes enzymatiques constitués de sous-unités codées à la fois par l'ADN nucléaire et par l'ADN mitochondrial. Il a été montré que des défauts dans l'activité de ces complexes pouvaient être responsables de l’apparition de pathologies regroupées sous le nom de cytop
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Mammeri, Hélène. "Déficit en complexe I de la chaîne respiratoire mitochondriale d'origine nucléaire." Paris 5, 2010. http://www.theses.fr/2010PA05P631.

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Le complexe I de la chaîne respiratoire mitochondriale (ou NADH-ubiquinone oxydoréductase) est composé de 38 sous-unités codées par l’ADN nucléaire et de 7 sous-unités codées par l’ADN mitochondrial. Le déficit enzymatique du complexe I est une cause fréquente de cytopathie mitochondriale. Le grand nombre des mutations décrites dans les gènes nucléaires du complexe I, leur caractère le plus souvent privé, et l’absence de corrélation génotype – phénotype en cas de récurrence, compliquent l’identification des mutations pathogènes. Un dépistage systématique des mutations des gènes nucléaires du c
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Conjard, Agnès. "Effets de l'insuffisance rénale et d'une myopathie mitochondriale sur les activités enzymatiques du métabolisme énergétique dans les fibres musculaires uniques humaines." Lyon 1, 1995. http://www.theses.fr/1995LYO1T126.

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Paradis, Stephanie. "Effet cardioprotecteur des ligands de la protéine translocatrice mitochondriale (TSPO) au cours de l'ischémie-reperfusion myocardique expérimentale : rôle du cholestérol." Thesis, Paris Est, 2012. http://www.theses.fr/2012PEST0071.

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Dans ce travail, nous avons montré qu'un nouveau ligand du TSPO, le TRO40303, possède des propriétés cardioprotectrices, confirmant que le TSPO joue un rôle important dans les effets délétères engendrés par l'ischémie-reperfusion myocardique. Des effets similaires ont déjà été observés avec d'autres ligands du TSPO, notamment le 4'-chlorodiazépam, mais le mécanisme d'action par lequel ces molécules exercent leur effet cardioprotecteur reste pour une large part encore mal connu. Nous avons montré chez le rat que la reperfusion d'un myocarde ischémié s'accompagne d'une augmentation du cholestéro
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Bizat, Nicolas. "Etude des mécanismes de mort neuronale, in vivo, induits par une atteinte mitochondriale : implication pour la maladie de Huntington." Paris 11, 2003. http://www.theses.fr/2003PA112110.

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La mort cellulaire présente dans la maladie de Huntington (MH) pourrait impliquer des atteintes mitochondriales, une excitotoxicité où les récepteurs N-Methyl-D-Aspartate joueraient un rôle et une activation de protéases effectrices de mort, telles les caspases et la calpai͏̈ne. La réelle implication des déficits mitochondriaux, dans l'activation de ces protéases dans la MH est inconnue. Nous avons voulu répondre à cette problématique, en étudiant les mécanismes de la mort cellulaire striatale dans plusieurs modèles rats de la MH, et ce, par l'utilisation d'une neurotoxine mitochondriale, l'ac
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El, Fissi Najla. "Caractérisation d'allèles de mitofusine associés à la maladie de Charcot-Marie-Tooth : mise en évidence de l'implication d'un déséquilibre entre fusion et fission mitochondriale dans le dysfonctionnement des neurones." Thesis, Aix-Marseille, 2017. http://www.theses.fr/2017AIXM0250/document.

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Resumen
Les mitochondries forment un réseau très dynamique remodelé par deux processus antagonistes appelés : fusion et fission mitochondriales. Chez l’homme, une altération de ces processus, sont à l’origine de nombreuses maladies qui affectent essentiellement le système nerveux. L'objectif principal des travaux de ma thèse était de caractériser l'impact d'un déséquilibre entre la fusion et la fission mitochondriale dans le contexte d'une neuropathie héréditaire : la maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 2A (CMT2A), qui est causée par des mutations dominantes dans la mitofusine MFN2. Dans le but d’é
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Nguyen, Phuc Minh Chau. "Fusion Mitochondriale et Effets Vasculaires : rôle de OPA 1 dans l'hypertension artérielle et le vieillissement." Thesis, Angers, 2015. http://www.theses.fr/2015ANGE0073.

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La morphologie mitochondriale résulte d’un équilibre dynamique entre les processus de fusion et de fission, impactant la physiologie cellulaire. Plusieurs données montrent une relation entre la fonction mitochondriale, des maladies cardiovasculaires et le vieillissement. OPA1 (optic atrophy 1) est une protéine qui contrôle la fusion de la membrane interne de la mitochondrie, et dont la mutation induit la maladie ADOA (autosomal dominant optic atrophy). Les travaux menés récemment indiquent que la mutation OPA1 est impliquée dans le dysfonctionnement cardiaque mais son impact sur la fonction va
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Castanier, Céline. "Étude de la régulation de la protéine mitochondriale MAVS au cours de l’immunité innée antivirale." Thesis, Paris 11, 2011. http://www.theses.fr/2011PA11T046.

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L’immunité innée représente la première ligne de défense d’un organisme face à une infection virale, en engendrant une réponse rapide capable de restreindre la menace microbienne. Dans la cellule, les récepteurs Toll-likes (TLRs) et les hélicases cytosoliques RIG-I like (RLRs) représentent les deux systèmes majeurs de reconnaissance des virus. Les acides nucléiques viraux sont notamment reconnus les hélicases cytosoliques RIG-I et MDA5. Ces deux protéines possèdent deux domaines CARD impliqués dans le recrutement de la protéine adaptatrice MAVS, capable d’induire l’activation des promoteurs in
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Procaccio, Vincent. "Caractérisation des gènes des sous-unités 23, 30, 49, et 51 kDa du complexe mitochondrial humain : application à l'étude des pathologies associées aux déficits du complexe I." Université Joseph Fourier (Grenoble ; 1971-2015), 1998. http://www.theses.fr/1998GRE10053.

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La chaine respiratoire mitochondriale humaine est formee de 5 complexes enzymatiques dont le complexe i ou nadh ubiquinone oxydoreductase. Le complexe i est constitue de 43 sous unites dont 7 seulement sont codees par des genes mitochondriaux, le genome nucleaire codant les autres sous-unites. Des pathologies mitochondriales de transmission mendelienne ont ete mises en evidence, demontrant ainsi l'implication de genes nucleaires codant pour la chaine respiratoire mitochondriale. Dans la premiere partie de ce travail, nous nous sommes interesses a la caracterisation de 4 genes codant les sous-u
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Vergeade, Aurélia. "La dysfonction mitochondriale et la production d'espèces réactives de l'oxygène dans la dysfoncton cardiaque induite par la prise répétée de cocaïne." Rouen, 2011. http://www.theses.fr/2010ROUENR09.

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Le stress oxydant est clairement impliqué dans les pathologies cardiovasculaires. Il est le résultat d'un déséquilibre entre les défenses anti oxydantes devenues insuffisantes et une production excessive d'espèces réactives de l'oxygène (ER0s). La chaîne respiratoire représente un des principaux sites de production d'ER0s, notamment au niveau cardiaque. Pour autant d'autres sources enzymatiques telles que la NADPH oxydase (N0x) ou la xanthine oxydase (X0) peuvent également être incriminées mais la part respective de chacun de ces différents systèmes pro-oxydants ainsi que leurs interrelations
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Haut, Sandrine. "Déficit en complexe III de la chaîne respiratoire mitochondriale : étude de cinq cas." Paris 5, 2003. http://www.theses.fr/2003PA05P630.

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Les déficits en ubiquinol-cytochrome c réductase (complexe III de la chaîne respiratoire mitochondriale) peuvent être d'origine moléculaire mitochondriale ou nucléaire. Nous avons identifié 5 patients atteints d'un déficit isolé en complexe III (CIII). Nous avons retrouvé une anomalie moléculaire pour 2 d'entre eux. Dans un cas il s'agit d'une mutation homoplasmique localisée dans le gène mitochondrial du cytochrome b (cytb) (G15498A) découverte chez un patient atteint d'un retard staturo-pondéral et présente également chez deux membres sains de sa famille. Des études in vitro ont confirmé le
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Trzepizur, Wojciech. "Impact vasculaire et métabolique de l'hypoxie intermittente et de l'obésité dans un modèle murin." Thesis, Angers, 2014. http://www.theses.fr/2014ANGE0038/document.

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L’augmentation constante de l’obésité dans les populations occidentales accroit la prévalence de nombreuses maladies liées au surpoids parmi lesquelles le syndrome d’apnées hypopnées du sommeil (SAHOS). Le SAHOS et l’obésité représentent deux facteurs de risque indépendants du développement de maladie cardiovasculaires (CV) et métaboliques. Etant souvent associés en pratique clinique, l’étude de leurs effets vasculaires et métaboliques spécifiques est difficile. Pour nous affranchir de cette problématique, nous avons étudié chez la souris, les effets respectifs et combinés d'un régime riche en
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Kolesnikova, Olga. "Importation mitochondriale d'ARN de transfert : Etude du mécanisme de transport chez la levure et application à la thérapie génique de maladies neuromusculaires humaines." Université Louis Pasteur (Strasbourg) (1971-2008), 2002. http://www.theses.fr/2002STR13074.

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Chez la levure S. Cerevisiae, un seul ARNt codé par l'ADN nucléaire, l'ARNtLysCUU (tRK1), est partiellement importé dans la mitochondrie, le deuxième isoaccepteur de lysine (tRK2) étant localisé uniquement dans le cytosol. Après être aminoacylé par la lysyl-ARNt synthétase cytoplasmique, tRK1 est importée sous forme d'un complexe avec le précurseur de la lysyl-ARNt synthétase mitochondriale. Nous avons construit des transcrits d'ARNt contenant pour partie des séquences de tRK1 et pour partie des séquences de tRK2, ainsi que des transcrits avec des mutations dans l'anticodon. Le résidu C34 s'es
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Addo, Mathew Glover. "Identification of new nuclear genes involved in the mitochondrial genome maintenance." Thesis, Paris 11, 2011. http://www.theses.fr/2011PA112065.

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Sous le terme de maladies mitochondriales, on désigne des maladies multi-systémiques ou à expression tissu-spécifique dues à un déficit de la phosphorylation oxydative qui est assurée par le fonctionnement de 5 complexes protéiques enzymatiques (chaîne respiratoire) parmi lesquelles 13 sous-unités sont codées par le génome mitochondrial, les autres par le génome nucléaire. Ces pathologies recouvrent donc en pratique des maladies génétiques par mutation de l’ADN mitochondrial (ADNmt) mais aussi des maladies génétiques à hérédité mendélienne classique. Dans les cytopathies mitochondriales liées
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Haut, Sandrine. "Place de la biologie moléculaire dans le diagnostic des cytopathies mitochondriales." Paris 5, 1998. http://www.theses.fr/1998PA05P151.

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Lejay, Anne. "Ischémie critique chronique des membres inférieurs : implication mitochondriale chez l'Homme et mise au point d'un modèle murin permettant l'évaluation de conditionnements pharmacologiques." Thesis, Strasbourg, 2014. http://www.theses.fr/2014STRAJ078/document.

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L’ischémie critique chronique définit un stade avancé d’insuffisance artérielle chronique. Le diagnostic d’ischémie critique chronique nécessite trois éléments : des signes cliniques, des mesures de perfusion artérielle témoignant de l’ischémie, ainsi qu’une durée des symptômes supérieure à 15 jours. Nous avons mis au point un modèle d’ischémie critique chronique valide chez la souris, et reproduisant au plus proche les lésions observées chez l’homme, en réalisant une ligature fémorale droite associée à une ligature iliaque droite 4 jours plus tard. Nous avons ensuite étudié à partir de ce mod
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Baratli, Yosra. "Etude de la toxicité des nanoparticules d'oxyde de fer (Fe3O4) chez le rat : analyses mitochondriales et du stress oxydant." Thesis, Strasbourg, 2015. http://www.theses.fr/2015STRAJ023/document.

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L’objectif de notre travail consiste à caractériser des nanoparticules d’oxyde de fer (Fe3O4) et étudier leur toxicité aiguë chez le rat Wistar. Nos résultats ont montré que l’administration orale aiguë des Fe3O4, entraîne une altération dose- et temps-dépendante des paramètres du stress oxydant ainsi qu’une atteinte hépatique. En ce qui concerne l’étude in vitro sur des mitochondries isolées, nos résultats ont montré que ces nanoparticules n’altèrent ni les différents complexes de la chaîne respiratoire mitochondriale ni le couplage mitochondrial, et ceci dans aucun des organes étudiés (cerve
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M'Baya-Moutoula, Eléonore. "Impact de la signalisation calcique dans les maladies de la chaine respiratoire mitochondriale : étude du déficit du complexe II associé au syndrôme de Leigh." Paris 5, 2009. http://www.theses.fr/2009PA05T053.

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Nonobstant les avancées des connaissances sur les bases génétiques de la phosphorylation oxydative (OXPHOS) liées aux maladies les facteurs déterminants à la moléculaire et / ou cellulaire, pour dysfonctionnement de tissus spécifiques ne sont pas complètement compris. Nous avons étudié les événements cellulaires associés, déficit du complexe II de respiratoire mitochondriale dans deux modèles: fïbroblastes humains issus d'un patient avec mutation SDHA (succinate dehydrogenase subunit A) et les fïbroblastes et les cellules neuronales dérivées des cellules chroniquement traitées avec des inhibit
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Caubère, Céline. "Molecular and functional interactions between apolipoprotein O and caveolin 3 in the heart : implication in the development of metabolic disorder-associated cardiomyopathy." Toulouse 3, 2013. http://thesesups.ups-tlse.fr/2755/.

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L'apolipoprotéine O (ApoO) est une nouvelle apolipoprotéine connue pour être régulée positivement dans le cœur de l'obèse et du diabétique. Dans cette thèse, nous montrons que l'ApoO est une protéine mitochondriale qui interagit avec l'adénine nucléotide translocase (ANT), une protéine régulatrice du pore de perméabilité de transition mitochondrial (mtPTP). Ce pore, crucial pour le destin de la cellule, peut en situation d'ouverture permanente induire la mort cellulaire par apoptose ou nécrose. Toutefois, une ouverture transitoire du pore est associée à des régulations homéostatiques ioniques.
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Simon-Lombes, Anne. "Investigations moleculaires des maladies mitochondriales humaines." Paris 5, 1997. http://www.theses.fr/1997PA05N003.

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Barthélémy, Cyrille. "Variations spontanées et induites du nombre de copies de l'ADN mitochondrial." Paris 7, 2001. http://www.theses.fr/2001PA077125.

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