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Teses / dissertações sobre o tema "Maladie des motoneurones"

Autor: Grafiati

Publicado: 7 de dezembro de 2024

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Leroy, Félix. "Atteinte différentielle de deux populations de motoneurones spinaux chez le souriceau SOD1 G93A (modèle de la maladie de Charcot)." Thesis, Paris 5, 2013. http://www.theses.fr/2013PA05T063/document.

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Resumo:

La deuxième semaine qui suit la naissance est critique pour le développement du système locomoteur de la souris. C’est pendant cette semaine que les souriceaux acquièrent leur posture et commencent à marcher. Cette transformation implique une réorganisation en profondeur des éléments composant les unités motrices. Cependant, nous ne savons encore que peu de choses sur la différenciation des propriétés intrinsèques des motoneurones innervant les fibres musculaires. Contrairement à l’adulte, où la décharge démarre au début de la stimulation, les motoneurones de souriceaux déchargent de façon hét

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Bucher, Thomas. "Transfert de gènes dans le système nerveux central d'un modèle félin de maladie du motoneurone." Nantes, 2013. https://archive.bu.univ-nantes.fr/pollux/show/show?id=85eedf7d-ea2c-4e3e-a562-2d012f9787ad.

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Resumo:

L'amyotrophie spinale (SMA) et la sclérose latérale amyotrophique sont les maladies du motoneurone (MN) les plus communes, caractérisées par une dégénérescence des MN de la moelle épinière, responsable d'une amyotrophie progressive souvent létale, et pour laquelle aucun traitement curatif n'est actuellement disponible. Parmi les pistes thérapeutiques les plus prometteuses, la thérapie génique permet de faire exprimer de façon durable un facteur neuroprotecteur ou de ré-introduire un gène manquant dans les MN. En effet, plusieurs études ont montré une amélioration sans précédent de l'espérance

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Piazzon, Nathalie. "Rôle du complexe de Survie des MotoNeurones (SMN) dans la biogenèse des particules ARN/Protéines." Thesis, Nancy 1, 2008. http://www.theses.fr/2008NAN10063/document.

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L’amyotrophie spinale (SMA) est causée par une réduction du taux de la protéine de Survie des MotoNeurones (SMN). Cette protéine est associée aux protéines Gemin 2 à Gemin 8 et unrip pour former le complexe SMN. Bien que la protéine SMN soit présente dans tous les types cellulaires, la pathologie SMA est exclusivement liée à un défaut des motoneurones. Récemment, il a été proposé que SMN puisse avoir des fonctions spécifiques dans le transport des ARNm et dans la régulation de la traduction dans les neurones. La protéine FMRP, défective dans le syndrome de l’X fragile, joue également un rôle d

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Bataillé, Stéphan. "Etude du rôle de l'acétylcholine et de l'acétylcholinestérase dans le développement des motoneurones spinaux et la protection contre un stress oxydatif." Aix-Marseille 1, 1999. http://www.theses.fr/1999AIX11027.

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L'ach, neurotransmetteur, est degradee specifiquement par une enzyme : l'acetylcholinesterase (ache). Il est maintenant admis que l'ach et l'ache sont impliquees dans la transmission du signal nerveux mais egalement dans des phenomenes de maturation, de developpement ou d'adhesion cellulaire. Dans un premier temps, grace a une technique de purification des motoneurones spinaux embryonnaires de rat, nous avons pu realiser une analyse morphometrique de ces cellules in vitro et etudier les proprietes des motoneurones mis en presence d'inhibiteurs de l'ache. L'etude de l'influence catalytique et n

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Amendola, Julien. "Développement postnatal d'un modèle murin de sclérose latérale amyotrophique : Acquisitions sensori-motrices, fonctionnement des réseaux lombaires et caractérisation des propriétés électriques et morphologiques des motoneurones." Phd thesis, Université de la Méditerranée - Aix-Marseille II, 2008. http://tel.archives-ouvertes.fr/tel-00537888.

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Les études sur les souris transgéniques SOD1 utilisées comme modèle de sclérose latérale amyotrophique (SLA) montrent que les signes cliniques apparaissent quand la majorité des motoneurones (MNs) est déjà déconnectée de la périphérie et la force contractile de certains muscles diminuée de 80%. L'identification des mécanismes pathologiques précoces est une étape importante pour améliorer notre compréhension de la maladie et expliquer l'atteinte préférentielle des MNs observée pendant la SLA. Notre objectif était de rechercher la présence d'anomalies précoces dès la naissance dans un modèle sou

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Faye, Pierre-Antoine. "Cellules souches pluripotentes induites (iPSc) différenciées en motoneurones spinaux : vers des modèles cellulaires de neuropathies périphériques d'origine génétique." Thesis, Limoges, 2015. http://www.theses.fr/2015LIMO0051/document.

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Les cellules souches induites à la pluripotence (iPSc) apparaissent comme une solution très intéressante pour créer et observer le comportement de cellules spécifiques et inaccessibles d'un patient. Notre équipe travaille sur les pathologies génétiques des nerfs périphériques et en particulier la maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT). Un de nos objectifs est le développement de modèles de motoneurones de patients utilisant la stratégie des iPSc afin de mieux comprendre la physiopathologie des neuropathies liées au gène GDAP1. Ce gène a été décrit en 1998 pour être responsable d'une forme axonal

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Miressi, Federica. "Hereditary Peripheral Neuropathies : from Molecular Genetics to a cellular model of hiPSC-derived motor neurons." Thesis, Limoges, 2020. http://aurore.unilim.fr/theses/nxfile/default/56675caf-59b3-4af2-ae86-c5e356784128/blobholder:0/2020LIMO0053.pdf.

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La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) est la neuropathie périphérique héréditaire la plus fréquente. Actuellement plus de 80 gènes ont été identifiées comme étant à l’origine des CMT, mais le diagnostic génétique est posé seulement dans 30 à 40% des cas. Cette étude avait deux objectifs principaux : dans un premier temps, nous nous sommes intéressés aux CMT et neuropathies périphériques associées via une approche moléculaire et bioinformatique, pour optimiser leur caractérisation génétique ; dans un second temps, nous avons étudié les mécanismes altérés dans une forme axonale de CMT, par la

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Calon, Maëliss. "Étude des bases moléculaires et cellulaires de la vulnérabilité des neurones moteurs dans l'amyotrophie spinale distale des membres inférieurs." Electronic Thesis or Diss., Sorbonne université, 2024. https://accesdistant.sorbonne-universite.fr/login?url=https://theses-intra.sorbonne-universite.fr/2024SORUS282.pdf.

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Les altérations du transport intracellulaire peuvent provoquer une neurodégénérescence ou entraver le développement des circuits neuronaux. Ainsi, des mutations dominantes dans DYNC1H1 (chaîne lourde de la dynéine) et dans son partenaire BICD2, deux composants essentiels de la machinerie de transport intracellulaire, sont à l'origine d'une maladie neurodéveloppementale des motoneurones appelée amyotrophie spinale avec prédominance des membres inférieurs (SMALED). Dans cette maladie, les motoneurones innervant les membres sont sélectivement affectés indiquant une dépendance graduelle au transpo

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Haase, Georg. "Thérapie génique de maladies dégénératives des motoneurones et transfert de gènes dans le nerf lésé." Paris 5, 1999. http://www.theses.fr/1999PA05CD05.

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Les maladies dégénératives des motoneurones de l'homme, les amyotrophies spinales infantiles et la sclérose latérale amyotrophique (SLA), ont en commun une perte progressive de motoneurones spinaux conduisant à une atrophie et paralysie musculaires. Les facteurs neurotrophiques ont été considérés comme molécules candidatez pour le traitement de ces maladies mais leur administration a été compliquée par la biodisponibilité limitée ou la toxicité des protéines recombinantes. Nous avons développé le transfert adénoviral de gènes de facteurs neurotrophiques afin de produire ces protéines in vivo à

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Duque, Sandra. "Thérapie génique des maladies du motoneurone à l'aide de vecteurs dérivés des AAV." Paris 7, 2009. http://www.theses.fr/2009PA077101.

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Les maladies du motoneurone (MN) telles que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) sont des affections qui se traduisent par une perte progressive des MNs au niveau du cortex moteur, du bulbe rachidien et/ou de la moelle épinière. A ce jour, il n'existe aucun traitement efficace pour ces maladies. Le développement de stratégies de transfert de gène ciblant efficacement les MNs reste donc une démarche cruciale pour le traitement de ces maladies. Ce travail de thèse a consisté à améliorer le transfert de gènes véhiculés par des vecteurs AAV au sein des MNs. Dans une première approche, nous avo

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BORDET, THIERRY. "Administration par therapie genique de facteurs neurotrophiques dans les maladies degeneratives du motoneurone." Paris 6, 2000. http://www.theses.fr/2000PA066059.

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Les amyotrophies spinales infantiles (sma) et la sclerose laterale amyotrophique (sla) se caracterisent par la perte des motoneurones et se manifestent par une paralysie et une atrophie musculaires progressives. L'apport de facteurs neurotrophiques par therapie genique pourrait favoriser la survie des motoneurones. Nous avons construit un vecteur adenoviral codant pour cardiotrophin-1 (ct-1), une neurocytokine de la famille il-6, et teste son potentiel therapeutique dans deux modeles murins de maladie motoneuronale. Apres injection intramusculaire du vecteur ct-1 chez la souris pmn (progressiv

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Buttigieg, Dorothee. "Diversité des motoneurones au cours du développement normal et en situation pathologique." Thesis, Aix-Marseille, 2013. http://www.theses.fr/2013AIXM4046.

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Au cours du processus neurodégénératif lié à la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), les motoneurones innervant les muscles des membres sont très atteints tandis que ceux innervant les muscles axiaux sont relativement préservés. Les motoneurones diffèrent aussi dans leur réponse à plusieurs facteurs neurotrophiques (NTF). Je me suis intéressée aux mécanismes moléculaires déterminant la morphologie distincte et les réponses aux NTF de sous-populations de motoneurones pertinentes dans la SLA. J'ai démontré que les sous-populations de motoneurones murins innervant les muscles axiaux (MN-MMC) ou

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Chabraoui, Fouzia. "Contribution à l'étude des autoanticorps anti-gangliosides dans les neuropathies périphériques et la maladie du motoneurone." Lyon 1, 1994. http://www.theses.fr/1994LYO1T153.

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Arentz-Dugay, Marie-Hélène. "Maladie du motoneurone familiale, degenerescence pallido-luyso-nigrique, et inclusions ressemblant a des corps de lewy." Université Louis Pasteur (Strasbourg) (1971-2008), 1991. http://www.theses.fr/1991STR1M105.

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Aebischer, Julianne. "Mécanismes de neurodégénérescence associés au processus inflammatoire dans la sclérose latérale amyotrophique." Thesis, Aix-Marseille 2, 2011. http://www.theses.fr/2011AIX22067.

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La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative incurable, qui touche les motoneurones de la moelle épinière et du cerveau. Elle se manifeste par une faiblesse musculaire qui évolue rapidement vers une paralysie générale, entrainant la mort du patient. Les principes moléculaires conduisant à la dégénérescence sélective des motoneurones demeurent encore mal connus, entravant le développement de nouvelles thérapies. Mon travail de thèse a permis l'identification d'une nouvelle voie de mort spécifique aux motoneurones, qui dépend du récepteur LT-βR et de son ligand

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Clerc, Zoé. "Identification des mécanismes moléculaires de neuroprotection modulés par l’activité dans deux maladies du motoneurone." Electronic Thesis or Diss., Université Paris Cité, 2024. http://www.theses.fr/2024UNIP5087.

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La sclérose latérale amyotrophique (SLA) et l'amyotrophie spinale (SMA) sont deux maladies du motoneurone (MN) se caractérisant par une dénervation musculaire progressive, pouvant être fatale par insuffisance respiratoire. Dans la SLA, les MN rapides (MNr) sont principalement affectés, tandis que dans la SMA, les MNr et les MN lents (MNl) dégénèrent. Le laboratoire a montré que soumettre des modèles murins adultes de la SLA (B6SJL-Tg(SOD1-G93A)1Gur/J) et de la SMA de type 3 (FVB/NRj-SmnDelta7/Delta7,huSMN2+/+) à un exercice de nage, activant les MNr, induisait une neuroprotection spécifique de

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DUONG, HONG TUAN FRANCOIS. "Contribution a l'evaluation et a la comprehension du mecanisme d'action d'un compose synthetique dans le traitement des maladies du motoneurone : etudes in vivo et in vitro (doctorat : pharmacologie et biologie cellulaire)." Strasbourg 1, 1999. http://www.theses.fr/1999STR15121.

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Lesbordes, Jeanne-Claire. "Thérapie génique des maladies motoneuronales par les facteurs neurotrophiques : approches virale et non-virale." Paris 5, 2002. http://www.theses.fr/2002PA05CD06.

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Perte sélective des nerfs moteurs, atrophie consécutive des muscles squelettiques, mécanismes pathologiques inexpliqués et abscence de pharmacopée efficace : telles sont les caractéristiques communes de la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) et de l'Amyotrophie Spinale (SMA), maladies progressives systématiquement mortelles. Les facteurs neurotrophiques, substrats naturels des motoneurones pendant leur phase de croissance, ont été proposés comme candidats thérapeutiques pour ces deux maladies. Malheureusement, les premiers essais cliniques ont révélé une toxicité importante des injections ré

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Attarian, Shahram. "La Sclérose latérale amyotrophique : investigation micro-électromyographique longitudinale des atteintes spinales et corticales." Aix-Marseille 2, 2007. http://www.theses.fr/2007AIX20685.

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GUIDO, LUCA. "IL PERCORSO DELLE CURE PALLAITIVE DOMICILIARI NEL PAZIENTE AFFETTO DA MALATTIE NEURODEGENERATIVE DEL MOTONEURONE." Doctoral thesis, Università degli studi di Pavia, 2022. https://hdl.handle.net/11571/1468346.

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Resumo:

Nell’ambito delle cure palliative, le malattie degenerative e neuromuscolari (MDN) presentano peculiarità e complessità uniche rispetto alle patologie internistiche di più comune riscontro. Ne consegue la necessità di un percorso terapeutico assistenziale specifico. Attraverso l’esperienza della cura e dell’assistenza al paziente affetto da Malattie Degenerative e Neuromuscolari, lo studio ha come primo obiettivo quello di proporre un modello di percorso delle cure palliative domiciliari che privilegi la centralità del paziente, favorisca la rete ospedale-territorio e sia sostenibile. All’inte

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GUIDO, LUCA. "IL PERCORSO DELLE CURE PALLAITIVE DOMICILIARI NEL PAZIENTE AFFETTO DA MALATTIE NEURODEGENERATIVE DEL MOTONEURONE." Doctoral thesis, Università degli studi di Pavia, 2022. https://hdl.handle.net/11571/1468343.

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Nell’ambito delle cure palliative, le malattie degenerative e neuromuscolari (MDN) presentano peculiarità e complessità uniche rispetto alle patologie internistiche di più comune riscontro. Ne consegue la necessità di un percorso terapeutico assistenziale specifico. Attraverso l’esperienza della cura e dell’assistenza al paziente affetto da Malattie Degenerative e Neuromuscolari, lo studio ha come primo obiettivo quello di proporre un modello di percorso delle cure palliative domiciliari che privilegi la centralità del paziente, favorisca la rete ospedale-territorio e sia sostenibile. All’inte

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Mouisel, Etienne. "Individualisation de l’entraînement physique chez la souris : influence du fonds génétique sur l’adaptation musculaire, applications aux maladies du motoneurone." Evry-Val d'Essonne, 2007. http://www.biblio.univ-evry.fr/theses/2007/2007EVRY0011.pdf.

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La remarquable plasticité du muscle squelettique permet d’envisager de façon thérapeutique l’exercice physique. Après avoir validé un modèle de mesure des capacités motrices (Vitesse Critique, VC) chez la souris saine, nous nous sommes basés sur cet index pour mettre en place un entraînement individualisé de courte durée. Les résultats ont montré des améliorations de la VC et de la capacité musculaire oxydative dépendantes du fonds génétique des animaux. Ces données nous ont cependant conforté dans l’application de l’exercice chez des modèles murins de pathologies du motoneurone. Après vérific

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Grondard, Clément. "Analyse des effets de l'exercice physique dans des modèles souris de maladies humaines sévères touchant le motoneurone." Paris 6, 2007. http://www.theses.fr/2007PA066146.

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L’amyotrophie spinale infantile (ASI) et la sclérose latérale amyotrophique (SLA) sont deux maladies neurodégénératives très graves. Nous avons analysé les effets de l’exercice physique dans des modèles souris de ces deux pathologies. La course est bénéfique dans le cas de l’ASI. Elle augmente la durée de vie, permet une neuroprotection et diminue l’atrophie musculaire due à la maladie. L’étude comparée des effets de la nage et de la course chez un modèle souris de la SLA montre que les deux types d’exercice sont neuroprotecteurs. Mais alors que la course protège plutôt les motoneurones d’unit

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Appert-Collin, Aline. "Etude du mécanisme d'action cellulaire et moléculaire d'un composé synthétique, le xaliprodène, dans le traitement des maladies du motoneurone." Université Louis Pasteur (Strasbourg) (1971-2008), 2002. http://www.theses.fr/2002STR13091.

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Corti, S. P. "Studio di sottopopolazioni cellulari staminali neuronali nello sviluppo di una terapia cellulomediata per le malattie del motoneurone." Doctoral thesis, Università degli Studi di Milano, 2006. http://hdl.handle.net/2434/32490.

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Neural stem cell subpopulations for cell-mediated therapy of motor neuron diseases Stem cell transplantation is a potential therapeutic strategy for motor neurons disease such as Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) and Spinal Muscular Atrophy (SMA) not only via cell replacement, but also by modification of the extracellular motor neuronal environment, through a trophic and neuroprotective effect, as well as immunomodulation strategies. We investigated the potential of a spinal cord neural stem cell population isolated on the basis of aldehyde dehydrogenase (ALDH) activity or double positive fo

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Vlaar, Tim. "Association des activités professionnelles et de l’exposition aux métaux avec deux maladies neurodégénératives à partir du Système National des Données de Santé." Thesis, Université Paris-Saclay (ComUE), 2019. http://www.theses.fr/2019SACLS529/document.

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Peu d’études françaises ont abordé le rôle des expositions chimiques autres que les pesticides dans les maladies neurodégénératives. Des interrogations persistent notamment sur le rôle de l’exposition environnementale ou professionnelle aux métaux dans la maladie de Parkinson (MP) et sur l’existence d’un excès de maladies du motoneurone (MMN) parmi les militaires qui peuvent être exposés au plomb ou à d’autres produits. Nous avons abordé ces questions en France à travers des études nationales au sein du Système National des Données de Santé (SNDS). Nous avons observé une augmentation de l’inci

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Corcia, Philippe. "Facteurs de susceptibilité génétique dans la sclérose latérale amyotrophique : applications à l'étude des gènes SMN et SOD1." Montpellier 1, 2002. http://www.theses.fr/2002MON1T019.

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La sclerose laterale amyotrophique est une maladie neurodegenerative responsable d'une atteinte lentement progressive des motoneurones central et peripherique. L'etiologie de cette pathologie est inconnue mais multifactorielle. Nous avons recherche une association entre les genes smn1 et smn2 et la sla dans trois situations : par une analyse quantitaive dans les formes sporadiques et dans les trois familles ou la sla co-existait avec des cas d'amyotrophie spinale infantile, et dans les formes familiales ou nous avons pour le moment simplement etudie la frequence de la deletion homozygote smn2.

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Chali, Farah. "Innovation physiothérapeutique dans l'amyotrophie spinale infantile : du modèle animal au patient." Thesis, Paris 5, 2014. http://www.theses.fr/2014PA05T075.

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L’amyotrophie spinale infantile (SMA) est une maladie neurodégénérative rare, caractérisée par une perte progressive des motoneurones de la moelle épinière, et pour laquelle aucun traitement curatif n’est disponible. Cette maladie est causée par la mutation du gène SMN1 qui induit une diminution de l’expression de la protéine SMN. Depuis plusieurs des années, notre l’équipe examine les effets de l’exercice sur le développement ou le maintien de l’unité motrice dans des maladies neurodégénératives affectant spécifiquement le motoneurone. Ces études ont notamment permis de mettre en évidence que

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Lorenzo, Louis-Etienne. "Expression et colocalisation des récepteurs glycine, GABAa, et de la géphyrine sur des motoneurones des noyaux crâniens résistants ou vulnérables à la Sclérose Latérale Amyotrophique : Etudes immunocytochimiques en microscopie confocale et électronique." Aix-Marseille 2, 2004. http://www.theses.fr/2004AIX22055.

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Gordon, Paul H. "Sclérose latérale amyotrophique : mortalité, facteurs prédictifs de la survie." Phd thesis, Université Pierre et Marie Curie - Paris VI, 2012. http://tel.archives-ouvertes.fr/tel-00829569.

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La sclérose latérale amyotrophique ou SLA est une affection neurodegenerative conduisant à la mort des motoneurones, et responsable du décès des patients en moins de trois ans après la survenue des premiers symptômes. En l'absence de la découverte des causes chez la plupart des patients a considérablement pesé dans les difficultés que nous rencontrons pour découvrir un nouveau traitement. Une meilleure approche de l'épidémiologie pourrait permettre d'améliorer la connaissance de la maladie et pourrait offrir la possibilité de mieux formuler les hypothèses physio pathologiques possibles. Dans u

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Bourefis, Annis-Rayan. "Novel FUS and CHCHD10 models to investigate pathogenic mechanisms in Amyotrophic Lateral Sclerosis." Thesis, Sorbonne université, 2019. http://www.theses.fr/2019SORUS177.

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La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative dévastatrice causée par la dégénérescence progressive des motoneurones (MNs) supérieurs et inférieurs menant à une faiblesse et une atrophie musculaire qui progresse jusqu’à la paralysie. Deux gènes majeurs identifiés chez les patients SLA sont le gène FUS (FUSed in sarcoma), impliqué dans le métabolisme de l’ARN, et CHCHD10, qui joue un rôle dans la stabilité des mitochondries. Ces deux gènes ont été étudiés à travers différents modèles, de petits modèles invertébrés aux biopsies de patients. Cependant, les différents

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Frugier, Tony. "Création et caractérisation de modèles murins de l'amyothérapie spinale." Paris 5, 2001. http://www.theses.fr/2001PA05N093.

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Lefebvre, Omar Cynthia. "Défauts intrinsèques de motoneurones spinaux dérivés de cellules souches pluripotentes induites issues d’individus atteints de différentes formes de Sclérose Latérale Amyotrophique." Thesis, Sorbonne université, 2018. http://www.theses.fr/2018SORUS507.

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La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative caractérisée par la mort des motoneurones (MNs). Malgré plusieurs hypothèses pouvant expliquer les mécanismes à l’origine de leur mort sélective, l’hétérogénéité de la SLA rend difficile la compréhension des causes exactes de la dégénérescence. Dans ce contexte, les cellules souches pluripotentes induites humaines (iPSC) permettent l’étude des formes familiales de la maladie comme des formes sporadiques. Contrairement à la majorité des travaux publiés à ce jour qui étudient des iPSC de patients porteurs de mutation dans

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CANZI, LAURA. "Human stem cells for the treatment of motorneuron diseases: regenerative potential, translatability and development of new biotechnologies. Cellule staminali umane per la cura delle malattie degenerative del motoneurone." Doctoral thesis, Università degli Studi di Milano-Bicocca, 2010. http://hdl.handle.net/10281/19217.

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Stem cell therapy is considered one of the most promising approaches against different neurodegenerative disorders, including Amyotorophic Lateral Sclerosis (ALS). The evidence that the systemic injection of human cord blood mononuclear cells (HuCB-MNC) was able to reduce the clinical outcomes and increase the lifespan in a murine model of fALS1, the SOD1G93A mouse, even if localized far from affected motor neurons, opens the way for new possible candidates and alternative ways of administration. Here the effect of human skeletal muscle-derived stem cell (SkmSCs) was investigated by single adm

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Bellouze, Sarah. "Mécanismes moléculaires de la fragmentation de l' appareil de Golgi dans les maladies du neurone moteur." Thesis, Aix-Marseille, 2012. http://www.theses.fr/2012AIXM4080.

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La fragmentation de l'appareil de Golgi représente un des changements les plus précoces et les plus répandus dans les maladies neurodégénératives. Afin de comprendre les mécanismes moléculaires de ces changements, j'ai étudié deux modèles expérimentaux de maladie du neurone moteur. 1. Les souris pmn (progressive motor neuronopathy) : Celles-ci sont atteintes d'une forme très grave de dégénérescence des neurones moteurs et des défauts moléculaires sont liés à une mutation faux-sens d'une protéine localisée au niveau du Golgi, la chaperonne des tubulines TBCE, identifiée par (Martin, Jaubert et

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Chiot, Aude. "Implication des macrophages périphériques dans la Sclérose latérale Amyotrophique." Thesis, Sorbonne université, 2018. http://www.theses.fr/2018SORUS595.

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Les cellules microgliales/macrophages périphériques participent à la dégénérescence des motoneurones au cours de la SLA. Cependant, l’implication et le site d’action des macrophages périphériques entourant l’axone du motoneurone n’étaient pas connus. Bien que ces deux populations partagent des caractéristiques communes, elles ont des origines développementales différentes, et évoluent dans des environnements différents ce qui pourrait induire une implication différente dans la SLA. Le but de cette étude était donc de caractériser l’implication des macrophages périphériques au cours de la SLA.

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Mouilleau, Vincent. "Etude des mécanismes du développement de la moelle épinière humaine par la mise en place de modèles in vitro dérivés de cellules souches pluripotentes humaines." Thesis, Université Paris-Saclay (ComUE), 2019. http://www.theses.fr/2019SACLS407.

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La mise en place des circuits moteurs dépend, au cours du développement, de la spécification de plusieurs milliers de types de motoneurones (MNs) distincts générés à différentes positions le long de l’axe rostro-caudal (R-C) de la moelle épinière. En fonction de leur localisation, ces MNs acquièrent des propriétés particulières telles que la position des corps cellulaires ou encore la spécificité de leurs projections axonales vers leur muscles cible. La diversification des MNs est en correspondance avec différents segments de la moelle épinière : cervical, brachial, thoracique, lombaire et sac

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Querin, Giorgia. "Unravelling the tangle of motor neuron diseases : insights from neuroimaging and neurophysiology Spinal cord multi-parametric magnetic resonance imaging for survival prediction in amyotrophic lateral sclerosis Multimodal spinal cord MRI offers accurate diagnostic classification in ALS The spinal and cerebral profile of adult spinal-muscular atrophy: a multimodal imaging study The motor unit number index (MUNIX) profile of patients with adult spinal muscular atrophy Presymptomatic longitudinal cord pathology in c9orf72 mutation carriers: longitudinal neuroimaging study." Thesis, Sorbonne université, 2019. http://www.theses.fr/2019SORUS329.

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Les maladies du motoneurone (MNDs) et notamment la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) et l’Amyotrophie Spinale liée aux mutations du gène SMN1 (SMA), sont caractérisées par une perte progressive des neurones moteurs au niveau de la moelle épinière. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est actuellement l’approche la plus performante pour quantifier la dégénérescence spinale. De plus, les explorations de neurophysiologie pourraient être des biomarqueurs sensibles de progression de la maladie. L’objectif de cette thèse a été d’associer l’IRM de la moelle épinière aux techniques d’évaluati

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Gerber, Yannick. "Approche physiologiques et pharmacologiques dans un modèle murin de la sclérose latérale amytrophique." Thesis, Montpellier 1, 2011. http://www.theses.fr/2011MON13511.

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La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative caractérisée par une mort sélective des motoneurones. Les mécanismes impliqués dans cette pathologie sont encore mal connus. Il apparait néanmoins que la SLA est une maladie multifactorielle impliquant différents partenaires tels que les motoneurones, les cellules gliales et musculaires. Le modèle murin SOD1G93A développe un phénotype semblable à celui observé chez les patients SLA. L'étude précise du patron locomoteur des SOD1G93A nous a permis de re-définir la date d'apparition des symptômes à 2 mois d'âge soit 1 un m

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El, Mendili Mohamed-Mounir. "Analysis of the structural integrity of the spinal cord in motor neuron diseases using a multi-parametric MRI approach." Thesis, Paris 6, 2016. http://www.theses.fr/2016PA066575/document.

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Les pathologies du motoneurone sont caractérisées par une atteinte progressive des motoneurones au niveau de la corne antérieur de la moelle épinière. Au delà de cette susceptibilité anatomique commune, qui est responsable d’une atteinte motrice progressive et diffuse dans ces pathologies, d’autres systèmes neurologiques sont touchés. La dégénérescence du faisceau corticospinal est une caractéristique classique dans la sclérose latérale amyotrophique, qui est la maladie du motoneurone la plus commune chez l’adulte. Cependant, il est de plus en plus reconnu que la SLA est une maladie multisysté

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Mecca, Jordan. "Rôle des cellules souches musculaires dans la physiopathologie de l’amyotrophie spinale." Electronic Thesis or Diss., Sorbonne université, 2019. http://www.theses.fr/2019SORUS261.

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L’amyotrophie spinale (SMA), est une maladie neuromusculaire caractérisée par une dégénérescence des motoneurones (MN), une atrophie musculaire et une paralysie conduisant à une mort précoce dans les formes les plus sévères. La SMA est due à une réduction de la protéine ubiquitaire SMN résultant de mutations homozygotes dans le gène SMN1. Longtemps considérée comme une pathologie purement neuronale, la SMA apparaît aujourd’hui comme une pathologie multisystémique affectant de nombreux tissus périphériques, dont le muscle squelettique et les cellules souches musculaires (CS). Avec les premiers

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Fard, Ghassemi Yasmin. "Développement et caractérisation de modèles C. elegans pour la maladie de Machado-Joseph." Thesis, 2016. http://hdl.handle.net/1866/18646.

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Les maladies à expansion de polyglutamine sont un ensemble de troubles neurodégénératives héréditaires se développant lorsqu’il y a répétitions de trinucléotides CAG dans les gènes causatifs au-delà d’un certain seuil. L’expansion des répétitions de trinucléotides CAG entraîne des désordres neurologiques héréditaires précoces, dont de multiples formes d’ataxie spinocérébelleuse (SCA). Parmi celles-ci, le type le plus commun et dominant est l’ataxie spinocérébelleuse de type 3 (SCA3), aussi connue sous le nom de la maladie de Machado-Joseph (MMJ). Ce dernier est un désordre neurologique progres

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Lissouba, Alexandra. "Modélisations de maladies des motoneurones en utilisant le poisson zébré." Thèse, 2018. http://hdl.handle.net/1866/21795.

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Duhaime, Sarah. "Caractérisation de nouveaux modèles TDP-43/TDP-1 de Caenorhabditis elegans pour la maladie sclérose latérale amyotrophique." Thesis, 2020. http://hdl.handle.net/1866/25648.

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La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative fatale caractérisée par une perte progressive et sélective des neurones moteurs. La SLA est incurable et il n’existe aucun traitement efficace pour les personnes atteintes de cette maladie. Environ 90% des cas sont sporadiques tandis que 10% sont familiaux, et les patients décèdent généralement deux à cinq ans après l'apparition des premiers symptômes. De nombreuses anomalies génétiques sont associées à la SLA, incluant des mutations dans les protéines FUS, C9orf72, SOD-1 et TDP-43. Le laboratoire a développé un modèle

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