Academic literature on the topic 'Гіпоплазія'

У публікації описано випадок кістозної гіпоплазії легень у рідних братів. Специфічність спостереження полягає в тому, що всі члени родини тривало хворіють на хронічні обструктивні захворювання легень, кістозну гіпоплазію виявили в рідних братів у зрілому віці випадково при рентгенологічному обстеженні та комп’ютерній томографії в період загострення хвороби. Описаний випадок опосередковано свідчить про можливу роль спадковості у розвитку кістозної гіпоплазії легень та загострює увагу сімейних лікарів на доцільності ретельного обстеження, включно із комп’ютерною томографією, всіх членів родини при наявності в сім’ї хронічних захворювань легень.

Мета роботи – проаналізувати сучасні наукові відомості про зв’язок передчасного розриву плодових оболонок (ПРПО) з внутрішньоутробними і материнськими інфекціями та особливості ведення недоношеної вагітності, ускладненої ПРПО. ПРПО ускладнює до 8 % усіх вагітностей і є основною причиною розвитку спонтанних передчасних пологів (ПП) в 30-51 %, а в терміні, коли ПП починаються до 26 тиж вагітності, частка ПРПО досягає 90-92 %. ПРПО в недоношеному терміні не завжди призводить до розвитку регулярної пологової діяльності, безводний період (БВП) може тривати дні й місяці, і це, зазвичай, веде до патологічного перебігу пологів, украй несприятливо впливає на материнський організм і на стан плода. Зважаючи на те, що у дітей, народжених раніше 34 тиж, гіпоплазія легень може призвести до неонатальної смертності, вичікувальна тактика в цьому терміні є виправданою, а після 34 тиж тривала вичікувальна тактика (12-24 год і більше) не показана. При ПП, ускладнених ПРПО, необхідно оцінювати ризики: 1) ризик вичікувальної тактики (пролонгація вагітності); 2) ризик активно-вичікувальної тактики (преіндукція, індукція пологів); 3) ризик активної тактики (оперативне розродження шляхом кесаревого розтину (КР), а також одночасно плодові ризики: недоношеність, неонатальний сепсис, легенева гіпоплазія, респіраторний дистрес-синдром (РДС), компресія пуповини, материнські ризики: передчасне відшарування нормально розташованої плаценти, розвиток хоріоамніоніту (ХА), післяродового ендометриту (ПЕ) і сепсису. Розвиток сепсису у новонароджених при ПРПО до 34 тиж вагітності статистично значущо частіший у жінок з позитивним результатом полімеразно-ланцюгової реакції на такі інфекційні агенти, як Ureaplasma, Mycoplasma hominis, Chlamydia trachomatis і з клінічними ознаками ХА.

Мета дослідження – визначення дефіциту вітаміну D у жінок репродуктивного віку з вперше діагностованим субклінічним гіпотиреозом, а також встановлення взаємозв’язку між дефіцитом вітаміну D та автоімунною тиреоїдною патологією (автоімунний тиреоїдит, субклінічний гіпотиреоз) і призначення до курсу лікування вітаміну D. Матеріали та методи. Під наглядом перебували 25 пацієнток віком від 16 до 35 років. У 20 із них діагностовано автоімунний тиреоїдит і в 5 – гіпоплазію щитоподібної залози. Підтвердження діагнозу субклінічного гіпотиреозу полягало в наявності у крові жінок нормального рівня тиреоїдних гормонів вТ3 і вТ4 та підвищеного рівня ТТГ. За стандартною методикою УЗД проводили вимірювання об’єму і оцінку структури щитоподібної залози, а також визначали рівень вітаміну D в сироватці крові цих пацієнток. Результати дослідження та їх обговорення. Всім жінкам із субклінічним гіпотиреозом протягом 3-х місяців призначали L-тироксин у дозі 25–37,5 мкг/добу та вітамін D – Аквадетрим 6 кр./добу, а пацієнткам з АІТ ще додатково Лізорм 30 кр./двічі на день. У всіх пацієнток після лікування нормалізувався рівень ТТГ. У жінок з гіпоплазією щитоподібної залози рівень вітаміну D повернувся до норми, а у жінок з підвищенням антитіл до ТПО – незначно. Висновки. Жінкам репродуктивного віку із субклінічним гіпотиреозом до курсу лікування необхідно додавати препарати вітаміну D задля покращення ефективності терапії.

The Goldenhar Syndrome is the rare congenital abnormalities that include Facio-Auriculo-Vertebral Spectrum, First and Second Branchial Arch Syndrome, Oculo-Auriculo-Vertebral Spectrum, oculo-auriculo-vertebral disorder. Oculo-auriculo-vertebral disorder (OAVD) represents the mildest form of the disorder, while Goldenhar syndrome presents frequently as the most severe form. Hemifacial microstomia appears to be an intermediate form. Goldenhar Syndrome includes patients with facial asymmetry to very severe facial defects (resulting from unilateral facial skeleton hypoplasia) with abnormalities of skeleton and/or internal organs. The most significant are epibulbar dermoids, dacryocystitis, auricular abnormalities, preauricular appendages, preauricular fistulas and hypoplasia of the malar bones, mandible, maxilla and zygomatic arch. Some patients are found to have oculo-auriculo-vertebral disorder, namely low height, delayed psychomotor development, retardation (more frequently seen with cerebral developmental anomalies and microphthalmia), speech disorders (articulation disorders, rhinolalia, different voice disorders, unusual timbre), psycho-social problems, autistic behaviors. The authors describe the clinical case of Goldenhar Syndrome in boy a 3-months-year-old. This case demonstrates a rarely described association of oculo-auriculo-vertebral disorders, malformation of respiratory system (hypoplasia of the lower lobe of the left lung with relaxation of the left cupula of the diaphragm), heart abnormality (atrium septa defect).Key words: Goldenhar Syndrome, children, diagnostic РІДКІСНІ КАРДІОРЕСПІРАТОРНІ ЗНАХІДКИ ПРИ СИНДРОМІ ГОЛДЕНХАРА.Гончар М.О., Помазуновська О.П., Логвінова О.Л., Тригуб Ю.В., Косенко А.М.Синдром Гольденхара є рідкісною вродженою аномалією, яка включає перший і другий синдром Бінья, окуло-аурикуло-вертебральний спектр, окуло-аурикуло-хребетний синдром. Окуло-аурикула-хребетний синдром є самою м'якою формою розладу, тоді як синдром Гольденхара часто протікає важко. Хеміфаціальная мікростомія - проміжна форма. Синдром Гольденхара включає як пацієнтів з лицьової асиметрією так і з дуже важкими дефектами лицьового черепа (в результаті односторонньої гіпоплазії лицьового скелета) з відхиленнями в будові скелета і / або внутрішніх органів. Найбільш значущими є епібульбарной дермоіди, дакріоцистит, аурікулярні аномалії, предорікулярні придатки, предорікулярні фістули, гіпоплазію нижньої щелепи, верхньої щелепи і щелепної дуги. У деяких пацієнтів виявляється окуло-аурикуло-хребетний синдром, а саме низькорослість, уповільнене психомоторне розвиток, аномалії розвитку мозку і мікрофтальмії, розлад мови, порушення артикуляції, алалия, різні порушення мови, незвичайний тембр голосу і психосоціальні порушення, аутизм. Автори описують клінічний випадок синдрому Гольденхара у хлопчика 3-місячного віку. Цей випадок демонструє асоціацію окуло-аурикула-хребетних розладів які рідко зустрічаються в практиці, мальформацию дихальної системи (гіпоплазію нижньої частки лівої легені з релаксацією лівого купола діафрагми), аномалію серця (дефект міжпредсердної перегородки).Ключові слова: синдром Гольденхара, діти, діагностика РЕДКИЕ КАРДИОРЕСПИРАТОРНЫЕ НАХОДКИ ПРИ СИНДРОМЕ ГОЛДЕНХАРА.Гончарь М.А., Помазуновская Е.П., Логвинова О.Л., Тригуб Ю.В., Косенко А.М.Синдром Голденхара представляет собой редкие врожденные аномалии, которые включают первый и второй синдром Биньяла, окуло-аурикуло-вертебральный спектр, окуло-аурикуло-позвоночный синдром. Окуло-аурикуло-позвоночный синдром (OAVD) представляет собой самую мягкую форму расстройства, тогда как синдром Голденхара часто протекает тяжело. Хемифациальная микростомия представляется промежуточной формой. Синдром Голденхара включает как пациентов с лицевой асимметрией так и с очень тяжелыми дефектами лицевого черепа (в результате односторонней гипоплазии лицевого скелета) с отклонениями в строении скелета и / или внутренних органов. Наиболее значимыми являются эпибульбарные дермоиды, дакриоцистит, аурикулярные аномалии, предорикулярные придатки, предорикулярные фистулы, гипоплазия скуловых костей, нижней челюсти, верхней челюсти и скуловой дуги. У некоторых пациентов выявляется окуло-аурикуло-позвоночный синдром, а именно низкорослость, замедленное психомоторное развитие, аномалии развития мозга и микрофтальмии, расстройство речи, нарушения артикуляции, ринолалия, различные нарушения речи, необычный тембр голоса и психосоциальные нарушения, аутизм. Авторы описывают клинический случай синдрома Голденхара у мальчика 3-месячного возраста. Этот случай демонстрирует редко встречаемую ассоциацию окуло-аурикуло-позвоночных расстройств, мальформацию дыхательной системы (гипоплазию нижней доли левого легкого с релаксацией левого купола диафрагмы), аномалию сердца (дефект перегородки атриума).Ключевые слова: синдром Голденхара, дети, диагностика

A LETHAL CASE OF VIRAL-BACTERIAL PNEUMONIA WITH RELATIVE LYMPHOPENIA: RETROSPECTIVE EVALUATION Gradil G.I. The author presents a clinical case of a fatal course of сommunity аcquired viral-bacterial pneumonia in a patient without underlying risk factors but with аtypical course. Lymphopenia and neutropenia development is considered a prognostic factor for severe course and the probability of a fatal outcome. Morphology demonstrated impairment of vascular endothelial cells, hypoplasia of the lymphoid follicles in the spleen, massive necrosis of the liver parenchyma with hemorrhages. At present such case should be differentiated with pneumonia caused by mycoplasmas, legionella, rickettsias, chlamydia, pneumocystis, as well as, in the presence of epidemiological data, with influenza A (H1N1) California 2009, influenza H5N1, coronaviral infection (MERS-CoV), that is infections complicated with acute respiratory distress syndrome (ARDS). The mechanisms of neutropenia and lymphopenia development in viral lesions of the respiratory system require further inverstigation. Keywords: viral-bacterial сommunity аcquired рneumonia, parainfluenza, S. аureus, lymphopenia, morphology. Резюме. СМЕРТЕЛЬНИЙ ВИПАДОК ВІРУСНО-БАКТЕРІАЛЬНОЇ ПНЕВМОНІЇ З ВІДНОСНОЮ ЛІМФОПЕНІЄЮ: РЕТРОСПЕКТИВНА ОЦІНКА. Граділь Г.І. Автор представляє клінічний випадок фатального перебігу захворювання, викликаного вірусно-бактеріальною пневмонією, у пацієнта без основних факторів ризику, але з нетиповим перебігом. Розвиток лімфопенії, нейтропенії розглядається як прогностичний фактор для важкого перебігу і ймовірності летального наслідку. При морфологічному дослідженні відзначалося ушкодження судинних ендотеліальних клітин, гіпоплазія лімфоїдних фолікулів в селезінці, масивний некроз паренхіми печінки з крововиливами. Дифференційна діагностика сьогодні в клінічній ситуації, що подібна описаному випадку, повинна проводитись з пневмоніями, які обумовлені мікоплазмами, легіонелами, рикетсіями, хламідіями, пневмоцистами, а також, за наявності епідеміологічних даних, з грипом A (H1N1) California 2009, грипом H5N1, коронавірусною інфекцією (MERS-CoV) - тобто з інфекціями, які ускладнюються гострим респіраторним дистрес синдромом (ГРДС). Механізми розвитку нейтропенії, лімфопенії при вірусному ураженні респіраторної системи потребують подальшого вивчення. Ключові слова: вірусно-бактеріальна негоспітальна пневмонія, парагрип, S. aureus, лімфопенія, морфологія Резюме. ЛЕТАЛЬНИЙ СЛУЧАЙ ВИРУСНО-БАКТЕРИАЛЬНОЙ ПНЕВМОНИИ С ОТНОСИТЕЛЬНОЙ ЛИМФОПЕНИЕЙ: РЕТРОСПЕКТИВНАЯ ОЦЕНКА. Градиль Г.И. Автор представляет клинический случай фатального течения заболевания, вызванного вирусно-бактериальной пневмонией, у пациента без основных факторов риска, но с нетипичным течением. Развитие лимфопении, нейтропении рассматривается как прогностический фактор для тяжелого течения и вероятности летального исхода. При морфологическом исследовании отмечалось повреждение сосудистых эндотелиальных клеток, гипоплазия лимфоидных фолликулов в селезенке, массивный некроз паренхимы печени с кровоизлияниями. Дифференциальная диагностика сегодня, в клинической ситуации подобной описанному случаю, должна проводиться с пневмониями, что вызываются микоплазмами, легионеллами, риккетсиями, хламидиями, пневмоцистами, а так же, при наличии эпидемиологических данных, с гриппом A (H1N1) California 2009, гриппом H5N1, коронавирусной инфекцией (MERS-CoV), то есть с инфекциями, которые осложняются острым респираторным дистресс синдромом (ОРДС). Механизмы развития нейтропении, лимфопении при вирусном поражении респираторной системы требуют дальнейшего изучения. Ключевые слова: вирусно-бактериальная негоспитальная пневмония, парагрипп, S. aureus, лимфопения, морфология.

Обґрунтування. В Україні є відділення дитячої фтизіатрії, але не було жодного спеціалізованого дитячого фтизіохірургічного відділення. У 2019 р. в Національному інституті фтизіатрії і пульмонології (НІФП) створено центр дитячої фтизіохірургії. Мета. Представити власний досвід і результати хірургічного лікування дітей, прооперованих у центрі дитячої фтизіохірургії НІФП. Матеріали та методи. Повідомляється про результати хірургічного лікування 58 дітей, прооперованих із січня 2018 по січень 2021 р. Пацієнти були віком від 4 до 17 років, середній вік – 15,9±3,2 року. Діагнози, з приводу яких виконували операції: туберкульоз легень – 25 (43,1 %), периферичний лімфаденіт – 4 (6,9 %), саркоїдоз – 2 (3,4 %), внутрішньолегенева секвестрація – 2 (3,4 %), гістіоцитоз Х – 1 (1,7 %), гіперсенситивний пневмоніт – 1 (1,7 %), кістозна гіпоплазія частки легені – 1 (1,7 %), неспецифічний плеврит – 2 (3,4 %), специфічний плеврит – 2 (3,4 %), емпієма плеври – 1 (1,7 %), бульозна хвороба – 2 (3,4 %), лімфома з ураженням легені – 2 (3,4 %), ретенційні кісти – 1 (1,7 %), абсцес легені – 1 (1,7 %), новоутворення легені – 6 (10,3 %), новоутворення грудної стінки – 1 (1,7 %), стороннє тіло бронха – 1 (1,7 %), ентерогенна кіста середостіння – 1 (1,7 %), хвороба Кастлемана – 1 (1,7 %). Виконано 60 операцій відкритим і відеоасистованим (VATS) шляхом. VATS-операції: біопсія внутрішньогрудних лімфовузлів – 4 (6,7 %), біопсія плеври – 4 (6,7 %), парієтальна плевректомія – 2 (3,3 %), резекція верхньої частки – 2 (3,3 %), резекція нижньої частки – 3 (5,0 %), резекція S1-S2 – 1 (1,7 %), резекція S6 – 3 (5,0 %), часткова резекція S1 і S6 із булами – 1 (1,7 %), біопсія новоутворення легені – 3 (5,0 %), однопортова біопсія утворення грудної стінки – 1 (1,7 %), парієтальна плевректомія з резекцією верхівки легені – 1 (2,9 %), VATS праворуч із конверсією в торакотомію й субтотальним видаленням VI ребра та навколишніх м’яких тканин – 1 (1,7 %), санація плевральної порожнини – 3 (5,0 %), ревізія плевральної порожнини із заключним гемостазом – 1 (1,7 %). Відриті операції: пульмонектомія з приводу міофібробластичної пухлини легені – 1 (1,7 %), резекція нижньої частки – 4 (6,7 %), резекція верхньої частки – 2 (3,3 %), резекція базальних сегментів легені – 1 (1,7 %), резекція S1-S2 легені – 1 (1,7 %), резекція S6 – 1 (1,7 %), атипова резекція S8 – 1 (1,7 %), плевректомія – 3 (5,0 %), біопсія периферичного лімфовузла – 2 (3,3 %), встановлення імплантованої системи для тривалих інфузій – 5 (8,3 %), її видалення – 4 (6,7 %), дренування за Бюлау – 1 (1,7 %), біопсія аксилярного лімфовузла – 1 (1,7 %), видалення новоутворення кореня лівої легені з медіастинальною лімфодисекцією – 1 (1,7 %), біопсія шкіри – 1 (1,7 %), видалення кісти заднього середостіння з ушиванням стравоходу – 1 (1,7 %). Результати. Покращення клінічного стану й позитивна рентгенологічна динаміка спостерігалися в 57 (98,3 %) хворих. Рівень післяопераційних ускладнень становив 8,3 %. Інтраопераційні ускладнення: післяопераційна кровотеча – 3 випадки (5,0 %), пошкодження стравоходу – 1 (1,7 %), неспроможність кукси бронха – 1 (1,7 %). Висновки. Хірургічне втручання в дітей, хворих на туберкульоз та іншу легеневу патологію, є ефективним методом лікування. Спеціалісти центру на високому рівні виконують оперативні втручання з приводу як туберкульозу, так і онкології та вроджених вад. Використання мініінвазивних втручань є найприйнятнішим у дітей, імплантація внутрішньовенних порт-систем дає змогу покращити прихильність до лікування та зменшити фізичний і психологічний дискомфорт дитини.

Випадок асоціації одностороннього лівобічного шилопід’язикового синдрому (ШПС) з гіпоплазією хребтової артерії є рідкісною патологією, тому його представлення та обговорення є актуальними. Мета – описання випадку виявлення поєднаної рідкісної патології шилоподібного відростка та вертебральної артерії за допомогою променевих методів. Матеріал і методи. Обстежено 1 пацієнта, 2000 р.н., що звернувся до сімейного лікаря зі скаргами на підвищення артеріального тиску до 180/100 мм рт. ст., яке триває останні 2 роки та яке він не пов’язує з певними причинами. Додатково турбує біль у лівій половині шиї. Травм, втрати свідомості та оперативних втручань не було. У плановому порядку призначене ультразвукове дослідження гілок аорти, рентгенографію шийного відділу хребта, МДКТ-ангіографію судин голови та шиї. Результати. При функціональних пробах встановлено помірні гемодинамічно значущі порушення кровотоку по вертебральній артерії зліва за рахунок компресії в поперечному каналі, видовжену кісткову структуру з чітко диференційованими кірковою та губчастою речовинами. Висновки. Клінічно підозрювані випадки ШПС можуть бути виявлені за допомогою звичайних рентгенограм, але для уточнення діагнозу необхідна КТ. Компʼютерна томографія повинна бути виконана згідно із стандартним протоколом з постпроцесинговою обробкою отриманих зрізів. Обов’язковим у таких випадках є дослідження гілок аорти для виключення супутньої судинної патології.

Проведено збір та аналіз клініко-епідеміологічних і медико-статистичних даних із 162 джерел первинної документації (історії пологів (форма 096/о) і розвитку новонароджених (форма 097/о)) про дітей, які народились у Львівському обласному клінічному перинатальному центрі в 2007–2009 роках із природженими вадами розвитку, з використанням методу «випадок — контроль», шляхом заповнення реєстраційних карт.При порівнянні спектра показників репродуктивного анамнезу відмічено більший відсоток померлих дітей, мертвонароджень, анемії при вагітності, гестозу першої половини вагітності, гестозу другої половини вагітності, патологічних пологів у матерів, які народили дитину з природженою вадою розвитку, ніж у жінок контрольної групи.Вроджені аномалії за даними ультразвукової діагностики під час вагітності виявлено у 31,6 %. Діагностовано 4 випадки синдрому Арнольда — Кіарі (spina bifida і внутрішня гідроцефалія); по 3 випадки гідроцефалії, гастрошизису, атрезії тонкого кишечника; по 2 випадки множинних природжених вад розвитку, синдрому гіпоплазії лівих відділів серця, синдрому Дауна, вродженої діафрагмальної кисти, омфалоцеле, вродженої атрезії прямої кишки; по одному випадку spina bifida, вродженої відсутності передпліччя та кисті, рабдоміоми лівого шлуночка, енцефалоцеле.

Многочисленные исследования зарубежных и отечественных авторов посвящены вопросам восстановительной хирургии кисти. Особого внимания заслуживает гипоплазия первого пальца, при которой наряду с выраженной функциональной недостаточностью и косметическим дефектом всегда наблюдаются тяжёлые психические переживания человека. В тоже время, эта форма врожденной патологии, является одной из наиболее сложных деформаций руки человека, в плане достижения приемлемых анатомо-функциональных исходов в результате хирургической коррекции. При цитировании документа, используйте ссылку http://essuir.sumdu.edu.ua/handle/123456789/32581

Дисертація присвячена оптимізації діагностики та лікування кістозної та простої гіпоплазії легень у дітей на основі оцінки клініко-функціональних змін органів дихання та кровообігу, а також віддалених результатів лікування. Проведена порівняльна клініко-параклінічна характеристика та разроблені діагностичні критерії кістозної та простої гіпоплазії легень. Виділені варіанти перебігу простої гіпоплазії. Встановлена залежність змін зональної вентиляції та кровообігу від форми гіпоплазії легень. Запропоновано використовувати показник зонального кровонаповнення для визначення незворотних змін в легенях. Визначені особливості центральної та легеневої гемодинаміки при різних формах недорозвинення легень. Одержані дані про динаміку зворотного развитку клінічної симптоматики, змін зональної вентиляції та кровообігу, центральної, легеневої гемодинаміки в залежності від форми гіпоплазії, способу лікування та тривалісті захворювання. Обгрунтована тактика при лікуванні хворих з різними формами та варіантами перебігу гіпоплазії легень.