Journal articles: 'Amyotrophe Lateralsklerose'

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Küper, Michael, and Helmut Buchner. "Amyotrophe Lateralsklerose." Das Neurophysiologie-Labor 36, no. 2-3 (August 2014): 108–14. http://dx.doi.org/10.1016/j.neulab.2014.07.008.

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2

Petri, S., R. Dengler, K. Kollewe, and S. Körner. "Amyotrophe Lateralsklerose." Nervenheilkunde 30, no. 10 (2011): 755–63. http://dx.doi.org/10.1055/s-0038-1628422.

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Abstract:

ZusammenfassungDie amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste Motoneuronerkrankung im Erwachsenenalter und durch einen selektiven Motoneuronverlust im mittleren Lebensalter charakterisiert. Die Pathogenese der ALS ist nicht vollständig geklärt. Vermutet wird eine multifaktorielle Ätiologie, wobei z. B. genetische Faktoren, oxidativer Stress, ein veränderter RNA-Metabolismus und ein Defizit an Wachstumsfaktoren als mögliche Einflussfaktoren diskutiert werden. Das klinische Bild ist durch ein Nebeneinander von peripheren und zentralen Paresen gekennzeichnet. Betroffen sind die durch die kaudalen Hirnnerven innervierten Muskeln sowie die Extremitätenmuskulatur. Nach einem fokalen Beginn kommt es meist rasch zu einer Generalisierung der Paresen. Die Diagnosestellung erfolgt nach den revidierten El-Escorial-Kriterien, die Sicherheit der Diagnose richtet sich dabei nach dem Ausmaß der Ausbreitung der Symptome.An apparativer Diagnostik kann in erster Linie die Elektromyografie zur Diagnosesicherung beitragen. Nach dem Versagen zahlreicher Medikamentenstudien ist zum aktuellen Zeitpunkt weiterhin nur der Glutamatantagonist Riluzol zur kausalen medikamentösen Therapie der ALS zugelassen. Daher nimmt die symptomatische Therapie zur Linderung, z. B. der Spastik, des Speichelflusses, der Muskelkrämpfe und anderer Symptome, einen hohen Stellenwert ein.

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Kollewe, K., and S. Petri. "Amyotrophe Lateralsklerose." Klinische Neurophysiologie 40, no. 01 (March 2009): 3–16. http://dx.doi.org/10.1055/s-0028-1090207.

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4

Weishaupt, Jochen H., Johannes Dorst, and Albert C. Ludolph. "Amyotrophe Lateralsklerose." Der Klinikarzt 47, no. 10 (October 2018): 468–71. http://dx.doi.org/10.1055/a-0737-4283.

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Abstract:

ZusammenfassungDas Bild der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) hat sich in den vergangenen Jahren durch neue Erkenntnisse im Hinblick auf Phänotyp und Verlauf, Neuropathologie und Genetik deutlich gewandelt. Zudem werden aktuell innovative verlaufsmodifizierende Therapieansätzen sichtbar.

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Hübers, A., A. C. Ludolph, A. Rosenbohm, E. H. Pinkhardt, J. H. Weishaupt, and J. Dorst. "Amyotrophe Lateralsklerose." Der Nervenarzt 87, no. 2 (December 8, 2015): 179–88. http://dx.doi.org/10.1007/s00115-015-0030-8.

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6

Gastl, R., and A. C. Ludolph. "Amyotrophe Lateralsklerose." Der Nervenarzt 78, no. 12 (November 24, 2007): 1449–59. http://dx.doi.org/10.1007/s00115-007-2354-5.

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7

Kollewe, K., R. Dengler, and S. Petri. "Amyotrophe Lateralsklerose." Der Nervenarzt 79, no. 6 (January 11, 2008): 653–61. http://dx.doi.org/10.1007/s00115-007-2403-0.

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8

Kraft, P., M. Beck, A. Grimm, C. Wessig, K. Reiners, and K. V. Toyka. "Amyotrophe Lateralsklerose." Der Nervenarzt 81, no. 10 (April 18, 2010): 1218–25. http://dx.doi.org/10.1007/s00115-010-3008-6.

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9

Groß, Martin, and Oliver Summ. "Rehabilitation bei Amyotropher Lateralsklerose." Nervenheilkunde 38, no. 05 (May 2019): 249–56. http://dx.doi.org/10.1055/a-0876-2651.

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Abstract:

ZUSAMMENFASSUNGIn der stationären neurologischen Rehabilitation in Deutschland werden vorwiegend akute neurologische Erkrankungen, aber nur selten schwere, fortschreitende neuromuskuläre Erkrankungen wie die Amyotrophe Lateralsklerose behandelt. Mittlerweile liegt jedoch in Bezug auf die Amyotrophe Lateralsklerose eine umfangreiche Evidenz für den positiven Nutzen in der Rehabilitation angewandter Methoden und den Einsatz von in der Rehabilitation tätigen Fachbereichen vor: Physiotherapie, Übungsbehandlung, Atmungstherapie, Logopädie, Ernährungstherapie, Ergotherapie, der Einsatz von Hilfsmitteln, assistive Technologien, Elektrorollstühlen und Unterstützter Kommunikation sowie multidisziplinäre Zusammenarbeit und Palliative Care können das Leben der Patienten verlängern, Teilhabe und Lebensqualität verbessern und ein würdevolles Sterben ermöglichen. Essenziell sind die Integration der Angehörigen und beatmungsmedizinischer Expertise in die Behandlung. Ambulante und stationäre neurologische sollten daher fester Bestandteil der Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose sein.

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Schulte-Mattler, Wilhelm J. "Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)." Das Neurophysiologie-Labor 37, no. 4 (December 2015): 233–39. http://dx.doi.org/10.1016/j.neulab.2015.09.001.

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Jung, Neumann, and Bloch. "Amyotrophe Lateralsklerose - Abklärung und Therapie." Praxis 101, no. 14 (July 1, 2012): 907–14. http://dx.doi.org/10.1024/1661-8157/a000988.

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Abstract:

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste Motoneuronerkrankung im Erwachsenenalter. Sie ist durch eine Degeneration der Motoneuronen charakterisiert. Rund 10% aller Patienten haben eine genetisch determinierte ALS-Form. Klinisch finden sich Zeichen des ersten Motoneurons (Spastik und gesteigerte Reflexe) und des zweiten Motoneurons (Muskelatrophien und Faszikulationen). Sind solche Symptome in mindestens drei Regionen vorhanden und alternative Ursachen ausgeschlossen, kann eine ALS diagnostiziert werden. Häufig beginnt die ALS fokal und generalisiert im Verlauf, wobei man primär spinale und bulbäre Formen unterscheidet. Der Glutamatantagonist Riluzol ist weltweit als einziges Medikament zur Therapie der ALS zugelassen. Der symptomatischen Therapie zur Linderung von Spastik, Speicheltropfen, Sprach- und Schluckstörungen sowie der Behandlung der respiratorischen Insuffizienz durch eine nicht-invasive Maskenbeatmung kommt ein hoher Stellenwert zu.

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Pfeffer, Adrian. "Test bei amyotropher Lateralsklerose." physiopraxis 4, no. 04 (April 2006): 32–33. http://dx.doi.org/10.1055/s-0032-1307991.

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Abstract:

Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine progressive Krankheit mit verschiedenen Symptomen. Um alle Symptome in einem Assessment zu erfassen, muss dies breit gefächert sein. Das trifft zum Beispiel auf die ALS Functional Rating Scale zu.

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Kessing, Richard. "Amyotrophe Lateralsklerose: gesunde Ernährung – besserer Verlauf." Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie 85, no. 04 (April 24, 2017): 182. http://dx.doi.org/10.1055/s-0043-103728.

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Baumann, Lisa, Michael Klösch, Markus Greger, Anna Dieplinger, and Stefan Lorenzl. "Amyotrophe Lateralsklerose – Herausforderungen von pflegenden Angehörigen." Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie 87, no. 09 (July 1, 2019): 476–82. http://dx.doi.org/10.1055/a-0934-6163.

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Abstract:

Zusammenfassung Hintergrund Bei Patientinnen und Patienten mit amyotropher Lateralsklerose (ALS) kann es im Krankheitsverlauf zum Auftreten von Veränderungen im Verhalten und in der Kognition kommen. Ein Teil der Betroffenen entwickelt eine Frontotemporale Demenz. Für die pflegenden Angehörigen stellen diese Veränderungen eine zusätzliche Herausforderung dar. Ziel der Arbeit Beschreibung der Auswirkungen von krankheitsbedingten Veränderungen in Kognition und Verhalten auf das emotionale Befinden der pflegenden Angehörigen und die genaue Erörterung der resultierenden Belastungen. Methodik In der vorliegenden Arbeit wurde mittels verschiedener Suchbegriffe in diversen Datenbanken recherchiert. Im Ergebnisteil erfolgt die Synthese der eingeschlossenen zehn Studien zur Beantwortung des Forschungsinteresses. Die Diskussion umfasst die weitere Auseinandersetzung mit der Thematik unter Einbeziehung ergänzender Literatur. Ergebnisse Veränderungen im Verhalten und in der Kognition können die Entstehung einer Angst- und Depressionssymptomatik bei pflegenden Angehörigen begünstigen. Des Weiteren verweisen die Ergebnisse der Studien auf einen Zusammenhang von Apathie, Enthemmung und exekutiven Dysfunktionen mit einem gesteigerten Belastungsempfinden bei pflegenden Angehörigen. Schlussfolgerung Veränderungen im Verhalten und in der Kognition bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose wirken sich negativ auf das emotionale Befinden der pflegenden Angehörigen aus und tragen zu einem erhöhten Belastungsempfinden bei. Hinsichtlich dieser krankheitsbedingten Veränderungen bedarf es einer frühzeitigen und ausführlichen Aufklärung der Betroffenen.

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Witzel, Simon, and Albert Ludolph. "Amyotrophe Lateralsklerose früh erkennen und behandeln." DNP - Der Neurologe & Psychiater 20, no. 2 (March 29, 2019): 56–68. http://dx.doi.org/10.1007/s15202-019-2110-2.

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Novak, Helmut F. "Amyotrophe Lateralsklerose – Vorzeigekrankheit in der Neuropalliation." psychopraxis. neuropraxis 18, no. 1 (February 2015): 15–19. http://dx.doi.org/10.1007/s00739-015-0234-5.

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Holzer, Max, Andreas Hermann, and Moritz Metelmann. "Therapie der Amyotrophen Lateralsklerose." Nervenheilkunde 38, no. 06 (June 2019): 402–8. http://dx.doi.org/10.1055/a-0883-6709.

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Abstract:

ZUSAMMENFASSUNGDie amyotrophe Lateralsklerose (ALS) stellt eine unheilbare neurodegenerative Erkrankung dar und ist durch eine Degeneration der Motoneuronen im Kortex und im Rückenmark charakterisiert. Durch einen rasch progredienten Abbau der Skelettmuskulatur, insbesondere der Atem- und Schluckmuskulatur, ist die Prognose der Patienten mit ca. 2 bis 5 Jahren nach Symptombeginn sehr eingeschränkt. Es bestehen unterschiedliche Hypothesen über die Pathophysiologie der ALS wie eine Glutamat-Exzitotoxizität, mitochondriale Störungen oder eine Degeneration der Motoneurone aufgrund von Proteinaggregatablagerungen im Zytoplasma. Ebenso konnten einige genetische Veränderungen mit der ALS in Verbindung gebracht werden. Aktuell stellt Riluzol das einzige zugelassene Medikament zur Behandlung der ALS in Deutschland dar, daneben wird in ALS-Zentren der Radikalfänger Edaravone im Off-label-use eingesetzt. Beide Medikamente sorgen nur für eine eingeschränkte körperliche Besserung bzw. einen Überlebensvorteil von wenigen Monaten. Daher werden weitere Therapiestudien u. a. an ALS-Zentren in Deutschland durchgeführt, die in dieser Übersichtsarbeit vorgestellt werden sollen.

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Anthony, Danny, Peter E. Ballmer, and David Czell. "Dysphagie – ein Symptom der amyotrophen Lateralsklerose." Praxis 105, no. 18 (September 2016): 1091–97. http://dx.doi.org/10.1024/1661-8157/a002462.

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Abstract:

Zusammenfassung. Schluckstörungen sind ein häufiges Problem im klinischen Alltag. Dahinter stecken oft neurologische Krankheitsbilder, wie die selten anzutreffende amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Im vorliegenden Beitrag wird anhand zweier Fallbeispiele aus unserer Klinik auf die Schwierigkeiten in der Diagnostik der Dysphagie und speziell der ALS hingewiesen. Zielführend für die Ursachensuche und die Diagnosestellung ist neben einer umfassenden körperlichen Untersuchung, vor allem eine gründliche Anamnese.

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Borasio, Gian Domenico, Dagmar Kaub-Wittemer, Christian Neudert, Veronika Querner, and Maria Wasner. "Die amyotrophe Lateralsklerose: ein Paradigma für nichtonkologische Palliativforschung." Zeitschrift für Palliativmedizin 3, no. 4 (December 2002): 105–12. http://dx.doi.org/10.1055/s-2002-36485.

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Kuehnlein, P., A. D. Sperfeld, A. C. Ludolph, and J. Dorst. "Therapieoptionen bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS)." Nervenheilkunde 26, no. 05 (2007): 362–67. http://dx.doi.org/10.1055/s-0038-1626871.

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Abstract:

ZusammenfassungDie Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine chronischprogredient verlaufende Erkrankung, die vorwiegend das motorische Nervensystem betrifft und zu fortschreitenden Muskelatrophien und Paresen führt. Die Ätiologie der ALS ist weitgehend unbekannt, was die Entwicklung kausaler Therapiemöglichkeiten erschwert. Eine kurative Behandlungsmöglichkeit existiert nicht. Auf der Basis neuer Zugänge zur Pathogenese der Erkrankung sind in den letzten Jahren zahlreiche potenziell wirksame Substanzen entdeckt worden, welche im Tierversuch teilweise eine Verlangsamung des Krankheitsverlaufs bewirkten, in kontrollierten Therapiestudien am Menschen aber zumeist enttäuschende Ergebnisse lieferten. Daher kommt der palliativen ALS-Therapie mit der Behandlung häufiger Symptome wie Hypoventilation, Gewichtsabnahme oder Speichelfluss eine wichtige Bedeutung zu. Der folgende Artikel gibt eine Übersicht über den aktuellen Stand der kausalen und symptomatischen Therapiemöglichkeiten.

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Watzek, Ina. "Wenn der Körper zum Gefängnis wird." physiopraxis 3, no. 07/08 (July 2005): 38–41. http://dx.doi.org/10.1055/s-0032-1308394.

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Abstract:

Meist fängt es mit einer Schwäche in den Händen oder Armen an. Später ist der ganze Körper davon betroffen. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine unaufhaltbare Krankheit. Zirka 6.000 ALS-Kranke gibt es in Deutschland, und jedes Jahr kommen ein bis zwei Menschen pro 100.000 Einwohner dazu. Physiotherapie ist ein wichtiger Baustein der Therapie. Denn sie hilft den Patienten, im Alltag zurecht zu kommen.

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Hecht, M. J. "Therapie der Amyotrophen Lateralsklerose – aktueller Stand." Nervenheilkunde 22, no. 03 (2003): 136–41. http://dx.doi.org/10.1055/s-0038-1624381.

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Abstract:

ZusammenfassungDie Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, gekennzeichnet durch den Verlust der oberen und unteren motorischen Neurone. Als ursächliche Therapie ist aktuell lediglich die lebensverlängernde Wirkung von Riluzol bewiesen. Die zusätzliche Gabe von Vitamin E und C könnte oxidative Schädigungen reduzieren, ein positiver Effekt wurde jedoch bisher nicht bewiesen. Die Hoffnungen, die in die Einnahme von Kreatin gesetzt wurden, konnten bisher nicht bestätigt werden. Vielfältige Therapiestudien werden zurzeit durchgeführt, die eine Erweiterung der ursächlichen therapeutischen Möglichkeiten erwarten lassen. In der Betreuung ist die symptomatische Behandlung der ALS entscheidend. Grundlage der symptomatischen Therapie ist die Physiotherapie, oft kombiniert mit Logopädie und Ergotherapie. Diese Basistherapie wird durch die medikamentöse symptomatische Therapie und die Bereitstellung von Hilfsmitteln ergänzt. Zwei entscheidende therapeutische Optionen, die Anlage einer PEG-Sonde und die Möglichkeiten maschineller Atemunterstützung, benötigen rechtzeitige Aufklärung und Beratung. Zur Gewährleistung der Patientenautonomie sind Patientenverfügungen hilfreich.

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la Fougère, Christian. "Amyotrophe Lateralsklerose: Diagnose durch 18F-FDG-PET mit Diskriminanzanalyse." RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren 189, no. 01 (January 9, 2017): 12–13. http://dx.doi.org/10.1055/s-0042-119541.

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Witzel, Simon, and Albert C. Ludolph. "Amyotrophe Lateralsklerose – ein Update zu Diagnostik, Therapie und Forschung." Neurologie up2date 2, no. 02 (May 2019): 191–209. http://dx.doi.org/10.1055/a-0865-3953.

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Praxmarer, Veronika, and Heinz Lahrmann. "Amyotrophe Lateralsklerose – wenn die Planung fast zu spät kommt." Wiener Medizinische Wochenschrift 156, no. 9-10 (May 2006): 297–301. http://dx.doi.org/10.1007/s10354-006-0293-6.

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Dieterich, M. "Frontotemporale Demenz und amyotrophe Lateralsklerose - zwei Enden eines phänotypischen Spektrums." Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie 80, no. 06 (May 29, 2012): 311. http://dx.doi.org/10.1055/s-0032-1312871.

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Petri, S., and J. Grosskreutz. "Amyotrophe Lateralsklerose und Frontotemporale Demenz – zwei Welten nähern sich einander." Klinische Neurophysiologie 44, no. 02 (June 24, 2013): 121–22. http://dx.doi.org/10.1055/s-0033-1347269.

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Braak, H., M. Neumann, A. Ludolph, and K. Del Tredici. "Breitet sich die sporadisch auftretende amyotrophe Lateralsklerose über axonale Verbindungen aus?" Aktuelle Neurologie 44, no. 06 (July 20, 2017): 409–14. http://dx.doi.org/10.1055/s-0043-111405.

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Abstract:

ZusammenfassungDer pathologische Prozess einer sporadisch auftretenden amyotrophen Lateralsklerose (sALS) ist mit dem Auftreten zytoplasmatischer Einschlusskörper eines normalerweise im Zellkern vorkommenden Proteins (TDP-43) verbunden und ergreift nur wenige Arten langaxoniger Projektionsneurone. Die Riesenpyramidenzellen von Betz im primären motorischen Neokortex und die α-Motorneurone im unteren Hirnstamm und Rückenmark sind früh ergriffene Zellformen. Im zentralen Nervensystem des Menschen sind diese beiden Zellarten durch axonale Projektionen monosynaptisch verbunden. Im Verlauf einer sALS verlieren die Zellkerne affizierter Neurone graduell ihre Immunoreaktivität für TDP-43. Bei α-Motorneuronen entstehen unlösliche TDP-43-Einschlüsse im Zellleib, während in Betz-Zellen derartige Aggregatbildungen zunächst ausbleiben. Es erscheint daher möglich, dass in Betz-Zellen anfänglich eine im Zytoplasma noch lösliche Form des TDP-43 entsteht, die in das Axoplasma gerät, über direkte synaptische Kontakte übertragen wird und im nachfolgenden Neuron erneut die Dysregulation und Aggregation des TDP-43 auslöst. Das im Verlauf einer sALS entstehende Ausbreitungsmuster der Schädigungen ist mit der Vorstellung vereinbar, dass ein zellenschädigendes Agens über axonale Kontakte von kortikalen Projektionsneuronen auf nachfolgende Neuronen übertragen wird und dort den pathologischen Prozess erneut induziert.

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Zühlke, C., V. Bernard, S. Stricker, F. Kreuz, and G. Gillessen-Kaesbach. "Mutationen im Senataxin-Gen: Ursache für Ataxie, amyotrophe Lateralsklerose oder Tremor." Aktuelle Neurologie 36, no. 10 (November 17, 2009): 532–35. http://dx.doi.org/10.1055/s-0029-1223410.

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Kleinschmidt, S. "Amyotrophe Lateralsklerose, Myasthenia gravis, Duchenne-Muskeldystrophie oder auch eine fragliche MH-Disposition …" Der Anaesthesist 69, no. 6 (June 2020): 371–72. http://dx.doi.org/10.1007/s00101-020-00734-5.

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Hüning, Kirsten, Patrick Weydt, Michaela Hesse, Gülay Ates, Henning Cuhls, and Lukas Radbruch. "Pharmakologische und nicht pharmakologische Symptomtherapie bei amyotropher Lateralsklerose." Nervenheilkunde 39, no. 12 (December 2020): 791–800. http://dx.doi.org/10.1055/a-1193-8454.

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Abstract:

ZUSAMMENFASSUNGDie amyotrophe Lateralsklerose (ALS) stellt mit ihrer fehlenden kausalen Therapierbarkeit und ihren zahlreichen Symptomen eine große Herausforderung für alle Behandelnden und Begleitenden dar. Neben dem Medikament Riluzol, wodurch eine kurze Lebenszeitverlängerung bewirkt werden kann, befinden sich mehrere Wirkstoffe im Stadium der Erprobung im Rahmen von Studien. Für die symptomatische Behandlung der ALS liegen nur wenige randomisierte, placebokontrollierte Studien vor. Die vorliegende Arbeit gibt eine Übersicht über die pharmakologischen und nicht pharmakologischen Therapiemöglichkeiten bei ALS. Es wurden die Datenbanken CENTRAL, Medline, PsycINFO und Pubmed nach Artikeln in englischer Sprache bis August 2018 durchsucht. Die Entwicklungen nach dem Beobachtungszeitraum werden in einem gesonderten Abschnitt behandelt. Mit der systematischen Suchstrategie wurden 232 Publikationen identifiziert, wovon 34 in die Übersicht eingeflossen sind, ein Artikel aus anderer Quelle wurde hinzugefügt. Hierunter befanden sich 9 kontrollierte Studien, von denen 7 die Wirksamkeit therapeutischer Medikamente bei ALS untersuchen. Ein Großteil der Studien basiert auf geringen Patientenzahlen mit sehr unterschiedlichen Angaben zur Effektivität der jeweiligen Interventionen. Neben der Behandlung mit Riluzol 2x50mg/d stellen die nicht invasive Beatmung (NIV), die Versorgung mit einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG) sowie die Betreuung durch ein multidisziplinäres Team Faktoren dar, die die tracheotomiefreie Überlebenszeit der Patienten verlängern können. Die Durchführung weiterer randomisierter, kontrollierter Studien mit höheren Patientenzahlen auch im Bereich der symptomatischen Therapien wird von fast allen zitierten Autoren angeregt. Da die Behandlung mit Riluzol, die Versorgung mit NIV, einer PEG sowie die Anbindung der Patienten an ein multidisziplinäres Team hinsichtlich Überlebenszeit und Erhalt der Lebensqualität relevant sind, gilt es, den Patienten diese Optionen zum geeigneten Zeitpunkt zur Verfügung zu stellen.

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Wurster, C. D., A. C. Ludolph, D. Lehmann, and H. Graf. "Antisense-Oligonukleotide I." Nervenheilkunde 37, no. 11 (October 2018): 809–17. http://dx.doi.org/10.1055/s-0038-1675700.

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Abstract:

ZusammenfassungMolekulargenetische Untersuchungen konnten die Pathomechanismen vieler neurodegenerativer Erkrankungen aufklären, jedoch standen lange Zeit keine krankheitsmodifizierenden Therapieoptionen zur Verfügung. Dies änderte sich seit der Einführung von sogenannten Antisense-Oligonukleotiden in die klinische Praxis. Im Jahr 2016 wurden erstmals Antisense-Oligonukleotide zur Behandlung der spinalen Muskelatrophie und der Muskeldystrophie Duchenne zugelassen. In der Entwicklung von Antisense-Oligonukleotiden waren Hürden zu überwinden und chemische Modifikationen notwendig, die deren Einsatz erst möglich machten. In diesem Artikel stellen wir Prinzipien dieser chemischen Modifikationen und Wirkmechanismen von Antisense-Oligonkuleotiden vor. Darüber hinaus geben wir einen Überblick über den aktuellen Stand der Wissenschaft zu verschiedenen Antisense-Oligonukleotiden und fokussieren dabei auf neuromuskuläre und neurodegenerative Erkrankungen wie die spinale Muskelatrophie, die Muskeldystrophie Duchenne, die myotone Dystrophie, Chorea Huntington und die Amyotrophe Lateralsklerose.

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Nonnenmacher, S., E. M. Hammer, D. Lulé, M. Hautzinger, and A. Kübler. "Psychische Störungen und individuelle Lebensqualität bei der chronisch progredient-terminalen Erkrankung „Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)”." Zeitschrift für Klinische Psychologie und Psychotherapie 42, no. 1 (January 2013): 55–63. http://dx.doi.org/10.1026/1616-3443/a000186.

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Abstract:

Theoretischer Hintergrund: Die Krankheitsbewältigung spielt eine wichtige Rolle für die psychische Gesundheit und das Wohlbefinden von Patienten mit amyotropher Lateralsklerose (ALS). Fragestellung: Die vorliegende Studie untersuchte Angst, Depression und individuelle Lebensqualität sowie assoziierte Faktoren bei ALS. Methode: Die Stichprobe umfasste 39 ALS-Patienten (20 Frauen, Durchschnittsalter 58 Jahre, Durchschnitts-Erkrankungsdauer 2.4 Jahre). Eingesetzt wurden die Sektionen A, D, F und teilweise J des SKID-I, das ALS-Depressionsinventar (ADI-12), der Schedule for the Evaluation of Individual Quality of Life–Direct Weigthening (SEIQoL-DW) und die Liste zur Erfassung von Verstärkern (LEV). Ergebnisse: Auftretenshäufigkeiten für eine Major Depression Episode: 10 %, für depressive Störungen insgesamt: 23 %, für Angststörungen: 21 %. Die Erstmanifestation einer Major Depression lag bei 4 von 9 Patienten vor der ALS-Diagnose. Nur die Hälfte der Patienten mit der Depressions-Lebenszeitdiagnose erlebte nach der ALS-Diagnose eine weitere Episode. Depressionen waren assoziiert mit weiblichem Geschlecht, einem geringeren Bildungsniveau, geringerer Lebensqualität und einer geringeren Anzahl positiv verstärkender Aktivitäten. Die individuelle Lebensqualität (iLQ) lag bei 72 von 100. Depressive Patienten zeigten dabei eine stärkere Orientierung auf die Gesundheit als nicht depressive Patienten. Schlussfolgerung: Trotz hoher individueller Lebensqualität traten Depressionen und Angststörungen gehäuft auf. Psychotherapeutische Unterstützung ist angezeigt, vor allem im Sinne einer Einstellungs- und Werteveränderung, beim Aufbau oder Erhalt von Verstärkern sowie als kognitive Therapie bei erlebtem Kontrollverlust.

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Ludolph, A., M. Spille, H. Masur, and C. Elger. "Befunde im peripher-motorischen System nach Stimulation der motorischen Wurzeln: Polyradikulitis, amyotrophe Lateralsklerose und Polyneuropathie." Klinische Neurophysiologie 19, no. 04 (December 1988): 255–59. http://dx.doi.org/10.1055/s-2008-1060885.

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Kaufmann, J., W. S. Kunz, S. Vielhaber, and H. G. Niessen. "Entwicklung von Therapieansätzen bei neurodegenerativen Erkrankungen." Nervenheilkunde 27, no. 07 (2008): 652–58. http://dx.doi.org/10.1055/s-0038-1627125.

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Abstract:

ZusammenfassungMagnetresonanzspektroskopie (1H-MRS) ermöglicht die In-vivo-Beobachtung von Stoffwechselvorgängen und neurozellulären Veränderungen im Gehirn. Am Beispiel der neurodegenerativen Modellerkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) wird der Einfluss dieser innovativen Technik auf die Entwicklung neuer therapeutischer Ansätze besonders deutlich. Bei ALS-Patienten und einer Kontrollgruppe wurde die Wirkung einer prolongierten, oralen Anwendung von Kreatinmonohydrat auf den Hirnmetabolismus untersucht. Es konnte gezeigt werden, dass es nach mehrwöchiger oraler Kreatineinnahme zu einer Restitution des N-Azetylaspartat (NAA)-Gehalts im ALS-Motorkortex kommt und ein klarer Zusammenhang zur Mitochondrienfunktion besteht. Am transgenen Tiermodell der ALS (Überexpression der humanen SOD1 mit G93A-Mutation) konnten zusätzliche Einblicke in die präklinische Phase der Erkrankung gewonnen werden. Die Ergebnisse der tierexperimentellen Untersuchungen untermauern die Hypothese einer bereits präklinisch bestehenden Störung im mitochondrialen NAA-Metabolismus. Die Befunde unterstreichen am Beispiel der ALS das Potenzial der klinischen MR-Spektroskopie im Frühstadium neurodegenerativer Veränderungen und bei der Weiterentwicklung konservativer Therapiestrategien mithilfe biologischer Marker.

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Dibaj, P. "Untersuchungen zur Neuron-Glia-Interaktion in einem Mausmodell für Amyotrophe Lateralsklerose mittels 2-Photonen-Mikroskopie in vivo." Klinische Neurophysiologie 43, no. 03 (July 20, 2012): 210–12. http://dx.doi.org/10.1055/s-0032-1316306.

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Hansel, Anna, Johannes Dorst, Angela Rosenbohm, Annemarie Hübers, and Albert Ludolph. "ALS-Mimics." Aktuelle Neurologie 45, no. 06 (April 5, 2018): 457–70. http://dx.doi.org/10.1055/s-0043-119976.

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Abstract:

ZusammenfassungDie amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems, die mangels kurativer Therapieansätze binnen 3 – 5 Jahren letal verläuft. Eine definitive Diagnosestellung wird aufgrund des oft erst spät im Krankheitsverlauf zur Ausprägung kommenden klassischen Bildes einer ALS häufig verzögert. Einige Krankheitsentitäten können insbesondere in den Anfangsstadien mit einer ALS verwechselt werden. Eine sichere Unterscheidung ist jedoch aufgrund der – im Gegensatz zur ALS – teilweise vorliegenden kausalen Therapiemöglichkeiten essenziell. Da die ALS durch das Vorliegen von Schädigungszeichen des ersten und zweiten Motoneurons charakterisiert ist, sind insbesondere Krankheiten, die diese Merkmale mit der ALS teilen, von Bedeutung. Als Differenzialdiagnose einer ALS mit Betonung des zweiten Motoneurons zu nennen sind: Die immunvermittelten Neuropathien wie die multifokale motorische Neuropathie (MMN) mit ausgeprägten, v. a. distalen Paresen ohne starke Atrophie und dem Nachweis von proximalen Leitungsblöcken in der Elektroneurografie sowie die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP), bei der sich im Gegensatz zur ALS häufig Sensibilitätsstörungen und eine Areflexie finden sowie als liquordiagnostisches Merkmal eine zytoalbuminäre Dissoziation vorliegt. Weiterhin die sporadische Einschlusskörperchenmyositis (sIBM), bei der sich typische Biopsiebefunde sowie klinisch ein hauptsächlicher Befall der Fingerflexoren finden und die spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA), bei der durch die Bestimmung des Androgenrezeptor-(AR-)Gens eine klare Abgrenzung zur ALS getroffen werden kann sowie klinisch Zeichen einer peripheren Androgenresistenz imponieren. Die monomelische Amyotrophie Hirayama zeigt Kälteparesen, ein MRT der HWS sowie eine unauffällige Neurografie sichern die Diagnose. Bei den benignen Faszikulationen fehlen Paresen und Atrophien, im EMG zeigt sich im Gegensatz zur ALS keine pathologische Spontanaktivität. Bei der spinalen Muskelatrophie (SMA) hilft die SMN-Gen-Diagnostik bei der Differenzierung, zudem ist die Erkrankung im Erwachsenenalter sehr selten. Differenzialdiagnosen einer ALS mit z. T. nebeneinander vorkommender Affektion des ersten und zweiten Motoneurons sind metabolische Erkrankungen (Adrenoleukodystrophie, metachromatische Leukodystrophie, Tay-Sachs-Syndrom), hier stellt die Bestimmung der jeweiligen Laborparameter den wichtigsten diagnostischen Schritt dar. Auch eine zervikale Myelopathie kann Zeichen des ersten und zweiten Motoneurons bedingen, kann jedoch mittels MRT der HWS gut unterschieden werden. Als Differenzialdiagnose einer ALS mit Betonung des ersten Motoneurons behandeln wir zudem die hereditäre spastische Paraparese (HSP), die klinisch durch eine symmetrische Spastik der Beine auffällt, im MRT meist eine Atrophie des Myelons zeigt und mittels SPG-Gendiagnostik von der ALS differenziert werden kann.

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Dorst, J., and A. C. Ludolph. "Neues zur Amyotrophen Lateralsklerose." Nervenheilkunde 36, no. 01/02 (2017): 28–32. http://dx.doi.org/10.1055/s-0038-1635141.

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Abstract:

ZusammenfassungAuch wenn die Therapieoptionen der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) nach wie vor unbefriedigend sind und Riluzol das einzige Medikament ist, das den Krankheitsverlauf beeinflusst, so gibt es doch vielfältige neue Forschungsergebnisse hinsichtlich Genetik, Biomarkern und Pathogenese, welche auf die Entwicklung neuer Therapieansätze hoffen lassen. Zudem gibt es Fortschritte auf dem Gebiet der symptomatischen Therapie. In diesem Artikel sollen die wichtigsten Erkenntnisse der ALS-Forschung der vergangenen Jahre zusammengefasst werden.

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Czell, David. "Genetik der amyotrophen Lateralsklerose." Praxis 108, no. 1 (January 2019): 37–44. http://dx.doi.org/10.1024/1661-8157/a003153.

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Abstract:

Zusammenfassung. In den letzten Jahren hat sich mit Hilfe der Hochdurchsatzsequenzierung (Next Generation Sequencing, NGS) das Wissen über Genmutationen, die zu einer amyotrophen Lateralsklerose (ALS), zu einer frontotemporalen Demenz (FTD) oder einem FTD-ALS-Komplex führen können, drastisch verbessert werden. So konnten viele neue Gene und deren molekulargenetische Mechanismen und Krankheitsbilder beschrieben und untersucht werden. Unter anderem konnte festgestellt werden, dass in der gleichen Familie mit der gleichen Genmutation Patienten mit einer ALS, einer FTD oder einer anderen neurodegenerativen Erkrankung vorkommen können. Das Wissen über die Gene trägt aber nicht nur zum Verständnis bei, sondern soll helfen, entsprechende Therapieansätze zu entwickeln.

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Hübers, A., J. H. Weishaupt, and A. C. Ludolph. "Genetik der amyotrophen Lateralsklerose." Der Nervenarzt 84, no. 10 (September 26, 2013): 1213–19. http://dx.doi.org/10.1007/s00115-013-3898-1.

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Wolf, J., A. Safer, J. C. Wöhrle, F. Palm, W. A. Nix, M. Maschke, and A. J. Grau. "Todesursachen bei amyotropher Lateralsklerose." Der Nervenarzt 88, no. 8 (February 9, 2017): 911–18. http://dx.doi.org/10.1007/s00115-017-0293-3.

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Spielberger, Andrea, and Stefan Lorenzl. "Laryngospasmus bei Amyotropher Lateralsklerose." Wiener Medizinische Wochenschrift 168, no. 7-8 (February 15, 2018): 184–88. http://dx.doi.org/10.1007/s10354-018-0620-8.

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Rimmele, Florian. "Spastik bei amyotropher Lateralsklerose." DNP - Der Neurologe und Psychiater 17, no. 11 (November 2016): 18. http://dx.doi.org/10.1007/s15202-016-1459-8.

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Brüggemann, Norbert, and Hartwig Roman Siebner. "Transkranielle Magnetstimulation bei Amyotropher Lateralsklerose." Das Neurophysiologie-Labor 35, no. 2-3 (August 2013): 109–13. http://dx.doi.org/10.1016/j.neulab.2013.05.001.

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Janssen, Claas, Susanne Petri, and Katja Kollewe. "Neurophysiologische Diagnostik der Amyotrophen Lateralsklerose." Das Neurophysiologie-Labor 39, no. 2 (June 2017): 55–68. http://dx.doi.org/10.1016/j.neulab.2017.02.001.

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Kopp, B., C. Seer, and F. Lange. "Exekutivfunktionen bei der Amyotrophen Lateralsklerose." Klinische Neurophysiologie 46, no. 04 (November 13, 2015): 203–11. http://dx.doi.org/10.1055/s-0041-106850.

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Mohammadi, B., K. Krampfl, and J. Bufler. "Transkranielle Magnetstimulation bei amyotropher Lateralsklerose." Klinische Neurophysiologie 36, no. 04 (2005): 161–64. http://dx.doi.org/10.1055/s-2005-915311.

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Maurer, Antje. "Menschen mit amyotropher Lateralsklerose pflegen." CNE.fortbildung 3, no. 03 (March 1, 2009): 1. http://dx.doi.org/10.1055/s-0033-1348901.

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Kollewe, K., S. Körner, L. Paracka, and S. Petri. "Elektrodiagnostische Kriterien der amyotrophen Lateralsklerose." Klinische Neurophysiologie 44, no. 02 (June 20, 2013): 123–31. http://dx.doi.org/10.1055/s-0033-1343165.

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BOENTERT, MATTHIAS. "Respiratorische Insuffizienz bei Amyotropher Lateralsklerose." Schlaf 04, no. 04 (2015): 205–7. http://dx.doi.org/10.1055/s-0038-1626152.

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