Academic literature on the topic 'Chérubinisme'

Afin de mieux comprendre les bases physiopathologiques des tumeurs osseuses des mâchoires, nous avons étudié deux modèles de tumeurs associées à des mutations génétiques connues : la tumeur kératokystique odontogène (TKO), liée à la mutation de PTCH1, et le chérubinisme, lié à la mutation de SH3BP2. Au regard des travaux d’oncogénétique, nous formulons l’hypothèse que le développement des tumeurs ostéolytiques bénignes des mâchoires de l’enfant et leur agressivité repose sur un mécanisme génétique. Nous avons montré que la présence d’une mutation de PTCH1 (germinale avec syndrome de Gorlin) dans les TKO était un facteur de mauvais pronostic, stimulant un centre tumoral secondaire, responsable de lésions à distance, mais que cette agressivité pouvait aussi être liée à des mécanismes inflammatoires. Dans le chérubinisme, nous avons montré que la mutation était responsable du phénotype, mais que le type de mutation n’influençait pas le pronostic ni l’agressivité. L’agressivité tumorale est liée au phénotype des cellules géantes multinucléées (cellules myéloïdes à différenciation macrophagique ou ostéoclastique). Nous avons montré, que le modèle murin ne pouvait pas s’appliquer à la pathologie humaine, avec notamment un rôle très secondaire du TNF-α. Enfin nous avons démontré le rôle important de NFATc1 dans la physiopathologie du chérubinisme qui nous a permis de proposer, le tacrolimus, comme le premier agent thérapeutique efficace. Nos résultats suggèrent que les mutations induisent la pathologie et que les changements du microenvironnement (liés à la flore buccale ou à l’éruption dentaire) entretiennent la pathologie<br>To determine pathophysiological bases of jawbone tumors, we studied two genetic models of jawbone tumors: keratocystic odontogenic tumors (KOT) associated to PTCH1 mutation and cherubism associated to SH3BP2 mutation. From oncogenetic theory, we postulate that genetic background controls the development of benign children jawbone tumors. From our work, we demonstrated that PTCH1 mutation (germline mutation in Gorlin syndrome) was an unfavorable prognosis factor for KOT, leading to distant and independent daughter tumors. Moreover, we showed, that chorionic inflammation was associated with a high recurrence rate. In cherubism, SH3BP2 mutation produced cherubism phenotype, but the type of mutation did not affect the aggressiveness of the disease. Cherubism aggressiveness was determined by the phenotype of giant multinucleated cells (whether osteoclasts or macrophages). Furthermore, we showed that murine model could not be transposed to human pathology; indeed it appeared that TNF- α did not play a critical role in human cherubism. On the other side, we showed that NFATc1 played a crucial role in cherubism pathophysiology; this observation allowed us to propose, the tacrolimus, as an effective treatment for this disease. Our results suggest that genetic background induced tumor development, and that microenvironment changes (due to flora of the oral cavity and to teeth eruptions) are responsible to the maintenance and the progression of the disease

L’illumineuse est un texte dramatique construit autour de la figure de l’écrivaine québécoise Jovette Marchessault. La pièce, relevant à la fois de l’hommage et du récit initiatique, propose une réflexion sur l’expérience de lecture, sur l’écriture et sur le legs artistique féministe. Dynamisée par un important jeu intertextuel, L’illumineuse met en scène une exploration et une célébration ludique de l’oeuvre de Marchessault, en intégrant des personnages et des extraits issus de ses écrits. L’action de L’illumineuse se déroule en une nuit, dans le huis clos d’un appartement d’étudiante, au sein duquel une jeune écrivaine angoissée recevra la visite des « femmes légendaires » (Anne Hébert, Anaïs Nin, Violette Leduc, etc.) qui peuplent les pièces de théâtre de Marchessault. L’essai La « claque de feu monumentale » : mysticisme et féminisme dans La pérégrin chérubinique de Jovette Marchessault se penche sur le dernier texte publié de Jovette Marchessault et sur l’héritage mystique à la fois traditionnel et revendicateur qu’il contient. Nous y relevons, en un premier temps, les mécanismes textuels qui supportent le mysticisme de La pérégrin chérubinique. Par la suite, sont analysées les représentations théâtrales dont l’oeuvre fit l’objet, organisées par la metteure en scène et interprète Pol Pelletier, dans le but de réfléchir au mysticisme à l’épreuve de la scène. En réfléchissant à la fois aux média textuels et dramatiques, l’essai aborde la question de l’art comme vecteur du sacré, tout en mettant de l’avant les subversions féministes des créatrices de La pérégrin chérubinique.<br>L’illumineuse is a play built around the heritage of Quebec writer Jovette Marchessault. The text, which is both a tribute and an initiation story, focuses on the relationship between reader and fiction, the experience of writing, as well as the artistic legacy of feminism. We hope that L’illumineuse is able to travel through and celebrate the work of Marchessault, as characters and words from her own writings are transposed into a new and original setting, creating a dynamic exploration of intertextuality. The play’s story happens all in one night, in the huis clos of a students’ apartment, in which an anxious young writer will have the visits of the “legendary women” (Anne Hébert, Anaïs Nin, Violette Leduc, etc.) coming from Marchessault’s own plays. The essay La “claque de feu monumentale”: mysticism et féminisme dans La pérégrin chérubinique de Jovette Marchessault, is about Marchessault’s last published text and its mystical tone, which is respectful of tradition and, at the same time, highly vindicative. First, we identify the textual mechanisms which support the mystical aspect of La pérégrin chérubinique. Then, we analyse the theatrical performances of the text by the director and performer Pol Pelletier, in order to question the staging of mysticism. By reflecting on textual and theatrical media, the essay aims to explore the ways in which the sacred is conveyed by art, as well as the feminist subversions of La pérégrin chérubinique.