Academic literature on the topic 'Dyscrasie plasmocytaire'

Une patiente âgée de 48 ans en bon état général est adressée pour investigation d'une valeur de Quick abaissée ainsi que d'une prolongation du temps de saignement en présence d'un agrandissement des ganglions lymphatiques cervicaux et d'une dyscrasie plasmocytaire monoclonale connue. Les examens de laboratoire ont mis en évidence, en plus d'une valeur de Quick nettement abaissée, une augmentation partielle, du temps de thromboplastine partielle, et un abaissement des facteurs VII et X en présence d'une paraprotéinémie à chaînes légères. L'analyse de la biopsie de la moelle osseuse permet de poser le diagnostic d'immunocytome en présence d'une amyloïdose. Une chimiothérapie a été effectuée dans l'espoir d'influencer de façon favorable les troubles de la coagulation. Cela a provoqué cependant des complications sévères sous forme de saignement. Les investigations supplémentaires de la crase sanguine ont permis de diagnostiquer finalement un déficit en facteurs VII et X associé à une amyloïdose, une maladie de von Willebrand acquise ainsi qu'une coagulopathie de type lupus érythémateux. Une substitution de complexes des facteurs VII et von Willebrand avec une chimiothérapie a permis de stabiliser la patiente durant de nombreuses années jusqu'à son décès des suites d'une pancréatite aiguë associée à une amyloïdose.