Academic literature on the topic 'Fibrose pulmonar idiopática : Reabilitação'

Introdução: A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma pneumonia intersticial idiopática crônica, progressiva, sem cura, com morte entre 3 meses a 4 anos após o diagnóstico. A qualidade de vida (QV) dos indivíduos com FPI é baixa, com muitos sintomas respiratórios. Têm-se demonstrado que a melhora da QV e dos sintomas pode ocorrer com a reabilitação pulmonar (RP). Contudo, existem poucos estudos nacionais sobre o assunto sendo esta conduta pouca realizada no Brasil. Objetivos: Investigar evidências científicas sobre a RP em indivíduos com FPI. Métodos: Revisão sistemática de estudos secundários: diretrizes, guidelines e revisões sistemáticas, em inglês e português, publicados entre 2000 e 2016 nas bases de dados: BVS, Cochrane Library, PEDro, PubMed, Scielo Org. Os descritores e seus correlatos foram identificados no Medical Subject Headings e nos Descritores em Ciências da Saúde. A questão PICO foi: P: indivíduo com FPI, I: reabilitação pulmonar, O: tempo livre de piora, dispneia, distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos, saturação periférica de oxigênio (SpO2), QV, capacidade vital forçada (CVF) e sobrevida. A qualidade metodológica foi avaliada através do Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA) e do Revised Assessment of Multiple Systematic Reviews (R-AMSTAR). O grau de recomendação e a sugestão da prática foram baseados no United States Preventive Services Task Force (USPSTF). Resultados: Seis artigos foram incluídos com boa qualidade metodológica. A RP foi recomendada para a maioria dos indivíduos com FPI – grau de recomendação B. Conclusão: A RP foi capaz de melhorar positivamente a maioria dos desfechos analisados, devendo ser incluída no rol de condutas terapêuticas para indivíduos com FPI que desejarem realiza-la.Palavras-chave: reabilitação, fibrose pulmonar idiopática, exercícios respiratórios, terapia por exercício.

Embora diagnósticos de fibrose pulmonar idiopática continuem sendo devastadores, avanços recentes têm melhorado nossa compreensão a respeito de muitas das facetas desta doença. Estas descobertas, juntamente com o aumento da disponibilidade geral de ensaios terapêuticos, encerram a promessa de um futuro mais promissor para pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Por exemplo, nós temos agora uma compreensão mais abrangente a respeito dos critérios diagnósticos e da história natural da doença. Vários estudos têm mostrado que a mensuração simples da fisiologia pulmonar ou troca gasosa pode ser usada para prever a sobrevida do paciente. Através da identificação de várias vias moleculares que têm papéis importantes na patogênese da fibrose pulmonar idiopática, os pesquisadores têm produzido uma lista crescente de possíveis novos alvos terapêuticos para a doença. Vários ensaios terapêuticos prospectivos e controlados têm sido realizados. Outros estão em andamento ou ainda estão em fase de planejamento. Estes esforços têm avançado nosso conhecimento atual sobre fibrose pulmonar idiopática e levantado novas questões importantes, assim como têm gerado o interesse e o impulso necessários para avançar terreno na luta contra esta doença desafiadora. Este artigo oferece ao leitor um panorama dos avanços recentes nas pesquisas sobre fibrose pulmonar idiopática, tendo como foco a história natural, patogênese e tratamento.

Com o objetivo de avaliar quais fatores prognósticos são significativos na sobrevida de pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI), foram estudados 117 casos com comprovação histológica da doença, internados no Pavilhão Pereira Filho entre 1970 e 1996. Todos os pacientes realizaram radiologia convencional de tórax, espirometria e preencheram um questionário padronizado no momento da internação. Foram também realizados medida da difusão (34 casos), capacidade pulmonar total (28), gasometria (106), lavado broncoalveolar (39), provas reumatismais (45) e tomografia computadorizada de tórax (24). Para uma análise mais específica, os pacientes foram dividos em dois grupos: grupo A (sobrevida até dois anos) - 55 pacientes e grupo B (sobrevida maior que cinco anos) - 24 pacientes, sendo estas características também analisadas de acordo com a significância em relação à sobrevida. Foram considerados fatores indicativos de pior prognóstico a idade avançada, a duração prolongada de sintomas, a gravidade da dispnéia, a redução da CVF, da DCO, da PaO2 e da SaO2, a intensidade do faveolamento e o grau de profusão do padrão reticular na TCAR. Estiveram também associados à menor sobrevida os valores menores de VEF1 e CPT. A utilização destes critérios de gravidade que apresentaram significância estatística, quando utilizados em conjunto, pode determinar uma avaliação prognóstica mais apurada em pacientes portadores de FPI, com implicações terapêuticas e sociais relevantes para seu manejo e acompanhamento.

INTRODUÇÃO: A fibrose pulmonar idiopática foi recentemente redefinida como pneumonia intersticial usual de etiologia desconhecida. O valor prognóstico dos achados histológicos deve ser reavaliado. OBJETIVO: Neste estudo foram correlacionados os achados histológicos e alguns dados clínicos e funcionais (duração dos sintomas, capacidade vital forçada, idade, sexo, hábito de fumar) com a sobrevida. MÉTODO: Foram estudados 51 pacientes portadores de fibrose pulmonar idiopática. A média de idade foi de 66 ± 8 anos. Vinte e um pacientes eram do sexo feminino; 26 eram fumantes ou ex-fumantes. Todos apresentavam quadro de pneumonia intersticial usual na histologia. Grau de faveolamento, fibrose estabelecida, descamação, celularidade, espessamento vascular miointimal e focos fibroblásticos foram graduados por método semiquantitativo. RESULTADOS: A mediana do tempo de sintomas foi de 12 meses e a capacidade vital forçada inicial foi de 72 ± 21%. Por análise de risco proporcional de Cox, a sobrevida correlacionou-se, de maneira significativa (p < 0,05) e inversa, com o tempo de história, com a extensão dos focos fibroblásticos e com o espessamento miointimal da parede dos vasos. Focos fibroblásticos esparsos e espessamento miointimal envolvendo menos de 50% dos vasos foram preditivos de maior sobrevida. Sexo, idade, capacidade vital forçada, grau de inflamação e celularidade não se correlacionaram com a sobrevida. CONCLUSÃO: A análise semiquantitativa da biópsia pulmonar em portadores de fibrose pulmonar idiopática fornece informações prognósticas relevantes.

RESUMO As doenças pulmonares intersticiais constituem um grupo de doenças difusas do parênquima pulmonar, no qual a fibrose pulmonar intersticial está incluída. Histologicamente, esta se caracteriza por hiperplasia de pneumócitos tipo II, hiperplasia ou hipertrofia de músculo liso e fibrose. Embora a patogenia da fibrose pulmonar intersticial não esteja bem elucidada, devido às semelhanças microscópicas encontradas nos pneumócitos tipo II em felinos e na forma familiar da doença em humanos, acredita-se que haja caráter genético para o seu desenvolvimento. Os sinais clínicos frequentemente relatados incluem desconforto respiratório, cianose, letargia e perda de peso. Devido ao caráter progressivo e à ausência de tratamento específico, a doença apresenta prognóstico desfavorável. Foi atendida uma gata de 12 anos de idade, com histórico de dispneia há 20 dias. Ao exame clínico, o animal apresentou dispneia expiratória restritiva, crepitação à ausculta torácica e foi visualizado padrão intersticial ao exame radiográfico do tórax. A paciente foi submetida à punção com agulha fina de tecido pulmonar e veio a óbito algumas horas após o procedimento, apresentando insuficiência respiratória aguda. No exame histológico do tecido pulmonar, foi verificada a ocorrência de fibrose pulmonar idiopática. O objetivo do presente trabalho é relatar um caso de dispneia expiratória restritiva em um felino doméstico devido à fibrose pulmonar idiopática, já que, segundo o conhecimento dos autores, não há nenhum relato da ocorrência da doença no país.

OBJETIVO: Descrever os achados clínicos e funcionais de pacientes com enfisema em lobos superiores e fibrose pulmonar idiopática (FPI) em lobos inferiores, recentemente descrita na literatura. MÉTODOS: Um grupo de 11 pacientes com a presença simultânea de enfisema e FPI foi identificado retrospectivamente. Todos os pacientes realizaram tomografia computadorizada de tórax com alta resolução e provas de função pulmonar. RESULTADOS: Entre os 11 pacientes identificados, havia 8 homens e 3 mulheres, com média de idade de 70,7 ± 7,2 anos (variação, 61-86 anos). Todos os pacientes eram tabagistas (carga tabágica, 61,5 ± 43,5 anos-maço). As médias da capacidade vital forçada (CVF), do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e da relação VEF1/CVF foram 72,1% ± 12,7%, 68,2% ± 11,9% e 74,4 ± 10,8, respectivamente. Os volumes pulmonares foram normais em 7 pacientes. Um padrão restritivo foi observado em 3 pacientes e hiperinsuflação estava presente em um. A capacidade de difusão pulmonar apresentou redução moderada a grave em todos os pacientes (média, 27,7% ± 12,9% do previsto). No teste da caminhada de seis minutos, realizado por 10 pacientes, a distância caminhada média foi de 358,4 ± 143,1 m, ocorrendo dessaturação >4% em 9 pacientes. Achados ecocardiográficos sugestivos de hipertensão pulmonar estavam presentes em 4 pacientes (média da pressão sistólica da artéria pulmonar, 61,8 mmHg; variação, 36-84 mmHg). CONCLUSÕES: A presença simultânea de enfisema e FPI causa alterações características nas provas de função pulmonar. O achado mais importante é a discrepância entre a capacidade de difusão e a espirometria.

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença intersticial crônica, mas que pode progredir rapidamente. Sua prevalência varia de 14 a 42 casos por 100.000 na população geral. A sobrevida média dos indivíduos acometidos situa-se entre 2 e 5 anos, a partir do momento do diagnóstico. A FPI caracteriza-se por tosse, dispneia progressiva, hipoxemia, intolerância ao exercício e piora na qualidade de Vida (QV). Atualmente, o transplante pulmonar (TXP) é a melhor opção terapêutica para pacientes com FPI avançada. A reabilitação pulmonar (RP) é um tratamento coadjuvante, baseado em evidências e cuidados multidisciplinares para pacientes com doença pulmonar, extensivo àqueles em lista de espera para TXP. Objetivo: o presente trabalho avaliou os efeitos da RP em pacientes com FPI em lista de espera, quanto à sobrevida após o TXP. Também foram analisados secundariamente, tempo de ventilação mecânica invasiva (VMI), tempo na unidade de terapia intensiva (UTI) e tempo total de hospitalização. Métodos: estudo observacional de 89 pacientes com FPI em lista TXP – 53 controles e 32 que realizaram programa de RP pré-transplante, de no mínimo 36 sessões com acompanhamento e aconselhamento multidisciplinar. Foram considerados tempo de VMI em horas, e tempo de UTI e internação hospitalar em dias. Foram analisados mortalidade na UTI, no 1º ano, 5º ano, e na sobrevida total até o 8º ano. Resultados: Comparados com os controles, os pacientes que realizaram o programa de RP apresentaram menor tempo de VMI após as primeiras 24 horas (p=0,001), menores tempos na UTI em dias (p=0,004), e de hospitalização (p=0,046), além de menor mortalidade na UTI (p=0,006), 5° ano (p<0,001) em 8 anos (p<0,001). Observou-se no grupo RP 54,0% (HR= 0,464, IC95%: 0,222–0,970, p=0,041) menor risco de morte em relação aos controles, e também que os pacientes em VMI por mais de 24 horas, e 11 88,0% (HR=1,881, IC95%: 1,009–5,308, p=0,047) maior risco de óbito. Em uma subanálise, do questionário de QV - SF36, os pacientes que realizaram RP, apresentaram melhora na comparação geral entre todos os períodos avaliados (p<0,05), em todos os domínios, com a exceção da saúde mental. Conclusão: A RP para pacientes com FPI candidatos a TXP melhorou a QV, reduziu as chances de risco de óbito na UTI, e aumentou as chances de sobrevida após o transplante.
Introduction: idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic interstitial disease, but it can progress rapidly. Its prevalence varies from 14 to 42 cases per 100,000 in the general population. The mean survival of the affected individuals is between 2 and 5 years, from the time of diagnosis. IPF is characterized by progressive, cough, dyspnea, hypoxemia, exercise intolerance and worsening of quality of life (QOL). Pulmonary transplantation (LTx) is currently the best therapeutics option for patients with advanced IPF. Pulmonary rehabilitation (RP) is an adjunct, evidence-based and multidisciplinary care for patients with pulmonary disease, which is extensive to those on the LTx waiting list. Objective: the present study was to evaluated the effects of RP in patients with IPF on the waiting list for LTx survival, were also analyzed secondarily time of invasive mechanical ventilation (IMV), time in the intensive care unit (ICU) and total time of hospitalization. Methods: an observational study of 89 patients with IPF on the LTx - 53 controls and 32 patients who underwent a pre - transplantation RP program of at least 36 sessions with multidisciplinary follow - up and counseling. IMV time was considered in hours, and time of ICU and hospital stay in days. Mortality in the ICU was analyzed in the 1st year, 5th year, and in the total survival up to the 8th year. Results: compared with controls, patients who underwent RP showed a shorter VMI time after the first 24 hours (p = 0.001), shorter ICU times in days (p = 0.004), and hospitalization (p = 0.046), as well as lower ICU mortality (p = 0.006), up to the 5th year (p <0.001) and 8 years (p <0.001). In the RP group, 54.0% (HR = 0.464, 95% CI: 0.222-0.970, p = 0.041) had a lower risk of death in relation to the control, and also that patients in IMV, for more than 24 hours, risk of death, 88.0% (HR = 1.881, 95% CI: 1.009-5.308, p = 0.047). In a subanalysis, from the QoL - SF36 questionnaire, patients who underwent PR showed improvement in the overall comparison between all the 13 evaluated periods (p <0.05), in all domains, with the exception of mental health. Conclusion: RP for patients with FPI candidates improved LTx, reduced chances of death in the ICU, and increased the chances of survival after transplantation.

Introdução: A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma grave doença pulmonar crônica com sintomas de dispneia progressiva, resultando na diminuição da capacidade de exercício, impactando negativamente na qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS). A reabilitação pulmonar (RP) melhora a capacidade funcional (CF) com redução dos sintomas, porém na FPI avançada seus efeitos e magnitudes são pouco conhecidos. Objetivo: Avaliar o impacto da RP sobre a QVRS e a CF em pacientes portadores de FPI. Métodos: Estudo de coorte retrospectiva em que foram revisados dados de 56 prontuários de pacientes em lista de transplante de pulmão com diagnóstico de FPI de acordo com o consenso da American Toracic Society 2011, submetidos a 12 semanas (36 sessões) de RP ambulatorial entre o período de janeiro de 2008 a outubro de 2012. Foram avaliadas a CF e a QVRS através do teste de caminhada de seis minutos (TC6) e do questionário 36-item short-form survey, SF36, respectivamente, antes e imediatamente após a RP. Resultados: Vinte e sete pacientes foram incluídos no estudo, 16 (61%) gênero masculino com idade média de 53 ±13 anos. Dezoito pacientes (68%) tinham diagnóstico histológico por biópsia pulmonar com padrão de pneumonia intersticial usual (PIU), com tempo médio de diagnóstico de 3 ±1,7 anos. Quanto à classificação da dispneia pela escala modified Medical Research Council (mMRC) basal, 59% dos pacientes foram classificados entre 3-4. Houve aumento significativo na distância percorrida de 393 ±88 metros para 453 ±90 metros (p<0,001). As medianas de dispneia sofreram diminuição significativa (p=0,01) na escala do mMRC de 2 (IC95%: 1-4) para 1 (IC95%: 1-4) e de 5 (Mín/Máx:1-10) para 3 (Mín/Máx:0-10) no BORG de dispneia no final do TC6. Apesar de caminharem maiores distâncias, a fadiga em membros inferiores foi menor com uma mediana de 2 (Mín/Máx:0-10) para 1 (Mín/Máx:0-9) (p=0,02). Houve aumento em 5 dos 8 domínios, porém somente a capacidade funcional foi significativa de 26 (IC95%: 19-33) para 37 (IC95%: 27-48) (p<0,05); os demais domínios não tiveram significância estatística. Conclusão: Observaram-se nestes pacientes aumentos da CF, com diminuição dos sintomas dispneia e fadiga; o que não se refletiu em melhora clínica na QVRS em portadores de FPI em lista de transplante de pulmão após um programa de RP.
Introduction: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic lung disease with severe symptoms of progressive dyspnea, resulting in decreased exercise capacity, negatively impacting the health-related quality of life (HRQL). Pulmonary rehabilitation (PR) improves functional capacity (FC) with reduction in symptoms, but in advanced IPF, its effects and magnitudes are unknown. Objective: To evaluate the impact of PR and in HRQL and in FC of patients with IPF. Methods: Coorte study with a retrospective review of data from 56 medical records of patients on lung transplant list diagnosed with IPF according to the American Toracic Society 2011 consensus, submitted to 12 weeks (36 sessions) of outpatient RP between January 2008 and October 2012. The FC and the HRQL were assessed through a six-minute walk test (6MWT) and the 36-item short-form survey (SF36) respectively before and immediately after PR. Results: Twenty-seven patients were included in the study, 16 (61%) male with a mean age of 53 ± 13 years. Eighteen patients (68%) had histologic diagnosis by lung biopsy compatible with usual interstitial pneumonia (UIP), with median time from diagnosis of 3 ± 1.7 years. Regarding the classification of the dyspnea in the modified Medical Research Council (mMRC) scale, 59% of patients were classified between 3-4. There was a significant increase in the distance covered from 393 ± 88 meters to 453 ± 90 meters (p <0.001). The baseline medians of dyspnea had a significant decrease (p = 0.01) in the mMRC scale from 2 (CI 95%: 1-4) to 1 (CI 95%: 1-4) and the median decreased from 5 (Min/Max: 1-10) to 3 (Min/Max :0-10) in the Borg dyspnea index at the end of the 6MWT. Although the patients walked greater distances, they had less fatigue in the legs, with a median decrease from 2 (Min/Max: 0-10) to 1 (Min/Max: 0-9) (p = 0.02). There was an increase in 5 of the 8 domains, but only the functional capacity was significant: from 26 (CI95%: 19-33) to 37 (CI95%: 27-48) (p <0.05), while the remaining areas were not statistically significant. Conclusion: We observed increases of FC in these patients, with decreased symptoms of dyspnea and fatigue; which were not reflected in clinical improvement in HRQL of patients with IPF on lung transplant list after a PR program.

A Fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença progressiva, sem tratamento clínico comprovado e com prognóstico sombrio, apresentando sobrevida média inferior a 5 anos após o diagnóstico. Funcionalmente os pacientes cursam com padrão ventilatório restritivo na espirometria, alteração nas trocas gasosas e limitação ao exercício físico, com grande impacto sintomático e na qualidade de vida. Atualmente, o transplante pulmonar é a única alternativa terapêutica com impacto na sobrevida para estes indivíduos. O objetivo do presente estudo foi primariamente avaliar as características basais de um grupo de pacientes com diagnóstico de FPI em fase avançada indicados para transplante pulmonar, o impacto desse procedimento sobre a função pulmonar em repouso e a sobrevida desses pacientes. Secundariamente, avaliamos a evolução funcional pulmonar pós- transplante e se a queda significativa do VEF1 (superior a 20%), após o primeiro trimestre do procedimento, altera a sobrevida. Foram analisados todos os pacientes com o diagnóstico de FPI que realizaram transplante pulmonar no Pavilhão Pereira Filho, durante o período compreendido entre fevereiro de 1990 a março de 2004. O diagnóstico foi baseado na análise histopatológica do pulmão explantado ou biópsia pulmonar realizada antes do transplante. Pacientes com doença pulmonar fibrosante com causa etiológica identificada ou aqueles que não tiveram sobrevida superior a 30 dias para realização dos testes pós-transplante foram excluídos da análise. Os exames funcionais pulmonares de repouso foram realizados antes e sistematicamente no período de acompanhamento após o transplante. Foram incluídos 33 pacientes de um total de 176 pacientes transplantados no período do estudo. São indivíduos predominantemente do gênero masculino (82%), com idade média de 56 ± 8 (DP) anos. Apresentavam distúrbio ventilatório restritivo marcado e grave redução da capacidade difusiva pulmonar prétransplante. Todos os pacientes foram submetidos a transplante unilateral, sendo que 64% dos casos foram realizados do lado esquerdo. As provas de função pulmonar pré e pós transplante mostraram melhora significativa em termos de VEF1, CVF, CPT e DLCO. Houve aumento significativo da CPT, CVF e DLCO (aumento médio em relação ao previsto ± erro padrão: 14,1 ± 5,8%; 16,5 ± 4,2%; 13,7 ± 5,7%, respectivamente; p< 0,05) que, todavia, persistiram abaixo do previsto para a normalidade. O volume residual (VR) e CRF não sofreram alteração relevante. A sobrevida dessa população após o transplante pulmonar foi 74% em 1 ano, 61 % em 2 anos, 47% em 3 anos e 35% em 5 anos. Três a seis meses após o procedimento ocorreu ainda um incremento da função pulmonar, sendo que após esse período as medidas espirométricas se mantiveram constantes ao longo do período de tempo analisado. Separando os pacientes entre os que tiveram queda do VEF1 superior e inferior a 20%, não foi encontrada diferença significativa na mortalidade. Concluímos que o transplante pulmonar constituiu estratégia terapêutica eficaz em termos de melhora funcional pulmonar e aumento de sobrevida em relação à evolução natural da doença. O incremento funcional pulmonar apresenta tendência de ganho adicional nos meses imediatos seguintes ao procedimento cirúrgico, mantendo-se estável após esse período. Não se observou maior mortalidade entre os indivíduos que apresentaram queda do VEF1 superior a 20%.
Background: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive and fatal disease that affects the lungs evolving to respiratory failure in its advanced phase. This condition has a poor prognosis and the average survival time is around 3 to 4 years according to the disease stage at diagnosis, histopathology features and treatment response. Lung transplantation has been an alternative treatment for selected patients with advanced disease, yelding a better survival compared to patients on clinical management, which have a higher mortality rate. Pulmonary function tests are the best tool used to assess severity and progression of disease in patients with pulmonary fibrosis. Symptomatic patients who do not respond to initial therapy with corticosteroids and cytotoxic agents should be evaluated for lung transplantation. The aim of this study was to evaluate basal lung function (FEV1, FVC, DLCO, TLC) and its outcome after transplantation. We also assessed the survival of these patients and its association with a reduction in lung function over time. Methods: We retrospectively evaluated 33 patients with IPF amongst the 176 patients submitted to lung transplantation between 1990 and 2004 and survived for more than 30 days. Serial resting lung function assessments were regularly conducted after the procedure. Results: There was significant improvement in FEV1, FVC, TLC and DLCO. The mean values of lung function pre and post transplant were: FVC 36% vs. 50%, FEV1 44% vs. 57%, TLC 45% vs. 51%, DLCO 27% x 40% (p< 0,05). The median survival in 1 year was 74%, 61% in 2 years, 47% in 3 years and 35% in 5 years. Conclusion: Lung transplantation for patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis is an effective treatment modality that improves both lung function and survival. The gain in lung function appears to remain stable in the follow up after transplantation.

Introdução: Pneumopatias que cursam com hipóxia crônica, como a doença pulmonar obstrutiva crônica, podem ser acompanhadas por alterações cognitivas secundárias a queda prolongada da saturação de oxigênio. Objetivo: 1) Averiguar se existem alterações cognitivas nos pacientes com fibrose pulmonar idiopática; 2) Caso estejam presentes, avaliar o seu perfil neuropsicológico e 3) Verificar se há correlação entre a gravidade da doença e desempenho cognitivo. Métodos: Vinte e um pacientes com diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática foram selecionados do Ambulatório de Doenças do Interstício Pulmonar da Divisão de Pneumologia do Hospital das Clínicas da USP e foram submetidos a exame neurológico convencional, testes laboratoriais, neuroimagem, avaliação neuropsicológica abrangente e prova de função pulmonar. O grupo controle consistiu de vinte indivíduos não dementes clinicamente saudáveis equiparados por sexo, idade, escolaridade e nível sócio-econômico com o grupo anterior. Resultados: Os resultados do Mini-exame do estado mental, fluência verbal (categoria frutas), Teste de memória de figuras-aprendizado, Teste de dígito-símbolo e o Teste de trilhas parte B apresentaram diferença entre os dois grupos (p < 0,05). Conclusões: O estudo mostrou que os pacientes com fibrose pulmonar idiopática apresentam desempenho pior que o grupo controle em testes de funções executivas e velocidade de processamento mental, o que vai ao encontro com a hipótese de uma encefalopatia do tipo subcortical, semelhante àquela encontrada em pacientes com outras doenças pulmonares que cursam com hipóxia. É necessária a confirmação desses resultados com testes de tempo de reação mais precisos
Background: Lung disease with hypoxaemia as chronic pulmonary obstructive disease may be associated with cognitive impairment caused by continuous fall in oxygen saturation. Objective: 1) to identity if there is cognitive impairment in patients with idiopathic pulmonary fibrosis; 2) if present, to evaluate the neuropsychological profile of these alterations and 3) to verify if there is correlation of disease severity and cognitive performance. Methods: Twenty-one patients with idiopathic pulmonary fibrosis were selected from the Interstitial Lung disease Out-patient Clinic and were submitted throughout conventional neurological exam, blood lab, neuroimaging, broad neuropsychological and lung function evaluation. The control group consisted of twenty non-demented healthy subjects paired by gender, age, schooling and socio-economic level. Results: The Mini-mental state examination, Semantic verbal fluency (fruit category), learning item of the Brief Cognitive Battery, Digit symbol test and Trail making part B results were different between both groups (p < 0.05). Conclusions: This study showed that patients with IPF performed worse in tests of executive functions and mental speed, which is congruent with the hypotheses of encephalopathy of subcortical type similar to the one found in patients with other lung hypoxaemic disease. These results should be confirmed with more accurate reaction time tests

Introdução : Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma pneumonia intersticial idiopática caracterizada por dispnéia progressiva, distúrbio ventilatório restritivo na espirometria e infiltrado reticular subpleural a tomografia computadorizada de tórax de alta resolução, cujo padrão histológico é o de Pneumonia Intersticial Usual na biópsia pulmonar. A doença tem curso progressivo, e as opções terapêuticas disponíveis não são capazes de modificar a progressão da doença. A etiologia da FPI é desconhecida, e entre os possíveis fatores de risco, a aspiração crônica secundária a refluxo gastroesofágico tem sido investigada, desde que estudos recentes tem demonstrado prevalência elevada de refluxo gastroesofágico nesses pacientes. Objetivos: Avaliar prospectivamente a prevalência de refluxo gastroesofágico em pacientes com FPI e sua apresentação clínica e bem como os padrões de refluxo e motilidade esofágicas encontradas na pHmetria esofágica de 24 horas e na esofagomanometria desta população. Métodos: Foram avaliados prospectivamente 28 pacientes referidos ao serviço de pneumologia com diagnóstico de FPI . Os pacientes foram submentidos a esofagomanometria estacionária, pHmetria de 24 horas, Questionário de Sintomas e Qualidade de Vida em Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE), traduzido e validado e no Brasil, e analisados os testes de função pulmonar. Foi realizada uma análise comparativa entre os pacientes com e sem refluxo. Resultados: Dentre os 28 pacientes avaliados, a idade média foi de 64,5 anos, 53,6% eram do sexo masculino, e o tempo médio de sintomas foi de 3,0 anos. A maioria dos pacientes era ex-tabagista (57,1%), com uma média de IMC de 28,6 kg / m2 . A média da FVC encontrada foi de 66,6%, da TLC foi de 64,9%, e DLCO foi de 44,5% do previsto. A prevalência de refluxo gastroesofágico ácido anormal encontrada foi de 35,7%. Os pacientes foram dividos em 2 grupos de acordo com o resultado da pH metria: grupo A (DRGE +, N=10 ), e grupo B (DRGE - , N=18). Entre os pacientes do grupo A, 77,7 % apresentavam pelo menos um sintoma típico de refluxo. Refluxo na posição supina, ocorreu em 8 (80,0%) pacientes, 50,0% apresentaram refluxo exclusivamente na posição supina. Esfíncter esofágico inferior hipotônico, hipomotilidade esofágica, ocorreram em 5 (50,0%), e em 7 (70,0%), respectivamente dos pacientes do grupo A, em em 7(38,8%) e 10 (55,5%) dos pacientes do grupo B. Não houve diferença significativa entre as características demográficas, apresentação clínica, função pulmonar e manometria esofágica entre os dois grupos. Conclusão: A prevalência de refluxo gastroesofágico nos pacientes com FPI é maior em relação a população em geral, porém as características clínicas não diferem entre os pacientes com e sem refluxo. Não obstante, estes achados sugerem a necessidade de estudos futuros para avaliar se o tratamento clínico do refluxo gastro-esofágico modifica a história natural da FPI .
Introduction: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is an idiopathic interstitial pneumonia characterized by progressive dyspnea, restrictive disorder in spirometry and subpleural reticular infiltrate on high resolution computerized tomography scan of the chest , which is the histological pattern of Usual Interstitial Pneumonia in the lung biopsy. The disease course is progressive, and insofar the available medical therapy has been unable to change the progression of the disease. The etiology of IPF is unknown, and among the several risk factors, chronic aspiration secondary to gastroesophageal reflux has been investigated, since recent studies have shown high prevalence of gastroesophageal reflux in these patients. Objectives: To evaluate prospectively the prevalence of gastroesophageal reflux in patients with IPF and its clinical presentation as well as the patterns of reflux and esophageal motility found in 24 hour esophageal pHstudy and manometry in this population. Methods: We prospectively evaluated 28 patients referred to the service of pulmonology diagnosed with IPF. Patients were submited to esophageal stationary manometry and 24 hours pH study, and the Survey of Symptoms and Quality of Life in GERD, translated and validated at Brazil. Pulmonary function tests were evaluated. Results: Of the 28 patients evaluated, the average age was 64.5 years, 53.6% were male, and the average time of symptoms was 3 years old. Most patients were ex-smokers (57.1%), with a mean BMI of 28.6 kg / m2. The average of FVC found was 66.6%, TLC was 64.9%, and DLCO was 44.5% of predicted. The prevalence of abnormal acid gastroesophageal reflux pathological found was 35.7%. Patients were divided into 2 groups according to pHstudy findings: group A (GERD+, N=10) and group B (GERD-, N=18 ). In patients in group A, 77,7% had at least one typical symptom of reflux. Reflux in supine position occurred in 8 (80,0%) patients, and 50,0% of them had reflux exclusively in the supine position. Hypotonic lower esophageal sphincter, hypomotility of the esophagus was found in 5 (50,0%) and 7 (70,0%), respectively, of patients in group A, in 7 (38.8%) and 10 (55 %) of patients in group B. There was no statistical difference between demographic, clinical presentation, lung function tests and manometry between groups. Conclusion: The prevalence of gastroesophageal reflux is higher among IPF patients than in general population, but clinical characteristics did not differ beween patients with and without reflux. Nevertheless, these findings suggest the need for future studies access if the clinical treatment of gastro-esophageal reflux changes the natural history of the IPF.

A patogênese da Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI/PIU), doença fibroproliferativa crônica, é caracterizada por um processo de reparação anormal com acentuada deposição de matriz extra celular. Neste contexto, a importância das alterações vasculares na evolução da FPI/PIU permanece controversa.O presente estudo objetiva quantificar as alterações histopatológicas da macro e microcirculação pulmonar na FPI/PIU e seu valor prognóstico. Foram avaliados retrospectivamente as biópsias pulmonares e a sobrevida de 36 pacientes com FPI/PIU. Na biópsia pulmonar, as lesões do parênquima foram analisadas através da quantificação do grau de atividade fibrogênica (leve, moderado e acentuado). A quantificação das alterações vasculares foi feita isoladamente nas áreas normais, de colapso alveolar e de fibrose mural organizante. A macrocirculação foi estudada através da análise semiquantitativa das artérias pré acinares quanto ao grau de lesão vascular, grau de oclusão e da espessura da parede do vaso, e quantificação de fibras elásticas e de colágeno vasculares. No estudo da microcirculação, os capilares foram analisados quanto a densidade capilar, através de imunomarcador endotelial (CD34), e a disfunção endotelial, através do aumento da expressão de moléculas de adesão (VCAM1, ICAM1, E-Selectina). As biópsias de 5 pulmões normais foram utilizadas como controles. À análise da macrocirculação, quanto maior o grau de atividade fibrogênica, mais acentuado foi o grau de lesão vascular (p=0,007), da espessura (p<0,05) e da quantificação de fibras de colágeno (p<0,001) e elástica (p=0,002) vasculares. Quanto à microcirculação, a densidade microvascular (CD34) nas áreas de pulmão normal (p<0,001) e colapso alveolar (p<0,01) foram maiores que no grupo controle. Pacientes com atividade fibrogênica leve (p=0,2) e moderada (p=0,08) apresentaram tendência a aumento da densidade vascular nas áreas normais comparados aos pacientes com atividade fibrogênica acentuada. A disfunção endoletial (VCAM1, ICAM1 e E-selectina) foi maior em pacientes com FPI/PIU que em controles normais (p<0,05), e ocorreu, principalmente, nas áreas de fibrose mural organizante. A disfunção endotelial (VCAM1+) nas áreas normais aumentou conforme maior o grau de atividade fibrogênica (p=0,01). Pacientes com maior quantificação de fibras de colágeno e elástica na parede do vaso (p=0,04; p=0,03; Teste Log Rank) e maior disfunção endotelial (VCAM1+) nas áreas fibrose mural organizante (p=0,027) apresentaram menor sobrevida. A maior densidade microvascular nas áreas não fibróticas correlacionou-se com sobrevida maior (p=0,04). Observamos a existência de remodelamento vascular na macro e microcirculação pulmonar dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática que ocorre de maneira heterogênea e paralela ao remodelamento parenquimatoso. Essas alterações correlacionam-se com a sobrevida, permitindo formular uma hipótese de participação dos eventos vasculares na patogênese da FPI/UIP
The Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF/UIP), a chronic fibroproliferative disease, is characterized by a process of impaired wound healing with extracellular matrix deposition. In this context, the importance of the vascular alterations in the evolution of IPF/UIP remains controversial. The present study aims to quantify the histopatological alterations in the pulmonary macro and microcirculation in IPF/UIP and their prognostic value. Pulmonary biopsies and the survival of 36 patients with IPF/UIP were evaluated retrospectivately. In the pulmonary biopsy, the parenchyma remodeling was analyzed through the quantification of the fibrogenic activity level (minimal, moderate and severe). The quantification of the vascular alterations was done isolately in the normal, alveolar collapsed and mural-organizing fibrosing areas. The macrocirculation was studied through the semiquantitative analysis of pre acinar artery, according to the degree of vascular lesion, occlusion and thickness of the vessel wall, and quantification of vascular collagen and elastic deposition. Microcirculation analysis was performed measuring capillary density (CD34), and endothelial dysfunction (VCAM1, ICAM1, E-Selectina). The biopsies of 5 normal lungs were used as control. Macrocirculation analysis showed that degree of fibrogenic activity directly correlated with: degree of vascular lesion (p=0,007), thickness of vessel wall (p<0,05) and quantification of vascular collagen (p<0,001) and elastic fibers (p=0,002). Regarding microcirculation, the capillary vascular density (CD34) in normal (p<0,001) and alveolar collapsed (p<0,01) areas were higher than control group. Patients with minimal (p=0,2) and moderate (p=0,08) fibrogenic activity had a tendency to higher vascular density in normal areas compared to patients with severe fibrogenic activity. The endothelial dysfunction (VCAM1, ICAM1, E-selectina) was more intense in patients with IPF/PIU than normal controls (p<0,05), and it occurred, mainly, in mural-organizing fibrosing areas. In normal areas, endothelial dysfunction (VCAM1+) correlated with the degree of fibrogenic activity (p=0,01). Shorter survival correlated with collagen and elastic fibers deposition in wall vessels (p=0,04; p=0,03 Test Log Rank) and endothelial dysfunction (VCAM1+) in mural-organizing fibrosing areas (p=0,027), while microvascular density in non-fibrotic areas was related to longer survival (p=0,04). We observed the presence of vascular remodeling in pulmonary macro and microcirculation of IPF patients, which occurs in a heterogeneous and parallel way with parenchyma remodeling. These alterations were related to survival, enabling us to formulate a hypothesis of the participation of vascular events on IPF pathogenesis

O objetivo do presente estudo foi avaliar o efeito do suporte ventilatório com ventilação assistida proporcional (PAV) na capacidade ao exercício em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI). Dez pacientes foram submetidos a um teste cardiopulmonar de esforço máximo, prova de função pulmonar completa e 3 testes submáximos (60% da carga máxima): sem suporte ventilatório, com pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP) e PAV. Foram avaliadas a capacidade de exercício, as adaptações cardiovasculares e ventilatórias e a percepção subjetiva de esforço. Uma amostra de lactato sanguíneo foi também obtida no repouso e no final do exercício. Nossos resultados mostram que a capacidade de exercício submáximo com suporte ventilatório PAV aumentou o tempo de exercício quando comparado com a CPAP e sem suporte ventilatório (respectivamente, 11,10±8,88 min, 5,60±4,74 e 4,50±3,84 min). O suporte ventilatório com PAV ocasionou uma menor demanda cardiovascular com redução do duplo produto e da freqüência cardíaca. Uma melhor oxigenação e uma menor percepção de esforço também foram observadas nos pacientes quando realizaram a atividade com PAV. Nossos resultados sugerem que o suporte ventilatório com PAV pode aumentar a tolerância ao exercício e reduzir a dispnéia em pacientes com fibrose pulmonar idiopática.
The objective of the present study was to evaluate the effect of ventilatory support using proportional assist ventilation (PAV) on exercise capacity in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Ten patients were submitted to a cardiopulmonary exercise testing, lung function and 3 submaximal exercise tests (60% of maximum load): without ventilatory support, with continuous positive airway pressure (CPAP) and PAV. Exercise capacity, cardiovascular and ventilatory adaptations and subjective perception to effort in lower limb and respiratory breathing were evaluated. Lactate plasmatic levels were obtained before and after submaximal exercise. Our results show that submaximal exercise capacity duration was increased with PAV compared with CPAP and without ventilatory support. (respectively, 11.10±8.88 min, 5.60±4.74 e 4.50±3.84 min). Ventilatory support with PAV lead to a lower cardiovascular demand such as double product and heart rate decreased. An improved arterial oxygenation and lower subjective perception to effort was also observed in patients with IPF when exercise was performed with PAV. Our results suggest that ventilatory support with PAV can increase exercise tolerance and decrease dyspnea in patients with idiopathic pulmonary fibrosis.

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Objetivo: Analisar as diferenças histopatológicas entre os lobos pulmonares submetidos a biópsia cirúrgica de pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Métodos: Foram incluídos 16 pacientes com resultados de biópsias concordantes de dois sítios pulmonares, o lobo médio ou o segmento lingular. Técnicas semiquantitativas foram utilizadas na avaliação histológica pulmonar, aplicando-se um escore com base nas alterações encontradas no padrão histológico de pneumonia intersticial usual (PIU). Resultados: Encontrou-se maior incidência de foco fibroblástico em lobo inferior esquerdo e maior volume médio dos fragmentos pulmonares originários do lobo médio. Nenhuma diferença significante, que viesse a mudar o estadiamento da doença, e independentemente do local de origem da biópsia, foi encontrada. Conclusão: Não há dados que fundamentem a rejeição ao uso dos lobos médios e segmentos lingulares na investigação histológica de doenças intersticiais, em especial a fibrose pulmonar idiopática..
Objective: To analyze the histopathology differences between the pulmonary lobes submitted to surgical biopsy in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Methods: Sixteen patients with usual interstitial pneumonia and concordant biopsies of two distinct lobes (the middle lobe or the lingula) were included in this study. Semiquantitative techniques were used in the histological evaluation of fragments of different lobes of the lung. A score was applied for the evaluation of usual interstitial pneumonia. Results: A greater incidence of fibroblastic foci was found in the left inferior lobe, and a greater mean volume of pulmonary fragments was obtained from the middle lobe. No significant difference was found in variables related to disease staging, no matter what was the pulmonary lobe. Conclusion: There is no reason to despise the middle lobe and the lingula in the histopathological investigation of interstitial diseases of the lung, especially the idiopathic pulmonary fibrosis.
BV UNIFESP: Teses e dissertações

Made available in DSpace on 2015-12-06T23:47:55Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2007
O objetivo deste estudo foi avaliar a capacidade de a dessaturação do oxigênio ao final do teste do degrau de 4 minutos predizer a sobrevida nos pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI). Foram avaliados 59 pacientes de dois centros especializados em doenças intersticiais pulmonares (DIP) com média de idade de 67 anos, em estudo observacional longitudinal. O diagnóstico de FPI foi baseado em biópsia pulmonar cirúrgica (n=17) ou em critérios clínico-tomográficos (n=42). Foram analisadas as correlações entre a sobrevida e SpO2 em repouso, a SpO2 ao final do teste do degrau de 4 minutos, o índice basal de dispnéia e, porcentagens do predito da capacidade vital forçada (CVF) e porcentagens do predito da difusão de monóxido de carbono (DCO). Todos se apresentaram como importantes preditores de mortalidade. A dessaturação igual ou inferior a 89 por cento apresentou risco relativo de 2,39 para a mortalidade na FPI (CI 95 por cento,1,16-3,63;p<0,0001). Em pacientes com tal dessaturação, a sobrevida de 4 anos foi de 39 por cento, comparado com 96 por cento daqueles em que não houve dessaturação. A DCO<45 por cento do predito apresentou um risco relativo de 2,23 (CI 95 por cento,0,73-3,71; p<0,0001). Em uma análise multivariada de Cox, somente a SpO2 ao final do teste do degrau de 4 minutos permaneceu estatisticamente significante (p<0,0001). Quando a análise foi repetida incluindo a DCO com um ponto de corte de 45 por cento (40 pacientes), tanto a SpO2 quanto a DCO se apresentaram estatisticamente significantes (p<0,05). A média de sobrevida geral foi de 58 meses (CI 95 por cento, 49-67 meses). Nessa análise, tabagismo, estertores e baqueteamento digital não demonstraram correlação com a sobrevida. Concluindo, a dessaturação de oxigênio igual ou inferior a 89 por cento ao final do teste do degrau de 4 minutos é um forte preditor de mortalidade nos pacientes com fibrose pulmonar idiopática.
The aim of this study was to assess the value of measuring oxygen desaturation for predicting survival in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) patients. A total of 59 patients from two outpatient clinics specializing in interstitial lung diseases (ILD) with mean age of 67 years were analyzed on a longitudinal observational study. The diagnosis of IPF was based on surgical lung biopsy (n=17) or on clinical and tomographic data (n=42). We performed correlations between SpO2 on rest and after the 4-minute step test, dyspnea score (Mahler Dyspnea Index), as well as percent of predicted forced vital capacity (% CVF) and percent of predicted diffusing capacity for carbon monoxide (%DLCO) with the survival of these patients. All of them were found to be significant predictors of mortality. Desaturation to 89% or less correlated with a hazard ratio of 2.39 for IPF mortality (95% CI,1.16-3.63;p<0.0001). In patients with such desaturation, four-year survival was39%, compared to 96% in those with no desaturation. A DLCO <45% of predicted correlated with a hazard ratio of 2.23 (95% CI, 0.73-3.71;p<0.0001).In a multivariate Cox analysis, only SpO2 during stepping remained significant (p<0.0001). When the analysis was repeated with a 45% cut-off point (40 patients) and including DLCO, both SpO2 and DLCO, remained significant (p<0.05). The overall median survival was 58 months (95% CI, 49-67 months). Smoking habit, dyspnea, fine crackles and digital clubbing do not correlated with survival. Concluding, post-step test desaturation to 89% or less is a strong predictor of mortality in IPF patients.
BV UNIFESP: Teses e dissertações

Introdução: A fibrose cística também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva, crônica, com manifestações sistêmicas, sendo o transplante pulmonar uma das alternativas para o tratamento quando a doença se apresenta em fase terminal. Objetivos: Avaliar a função pulmonar, condicionamento físico e qualidade de vida em pacientes com fibrose cística após trinta meses do transplante pulmonar seguido de um programa de reabilitação do cardiopulmonar. Metodologia: Estudo de coorte ambispectivo, foram estudados 8 pacientes com fibrose cística (5 mulheres 3 homens com média de idade 27 ± 4,62 anos) no período de dezembro de 2006 a dezembro de 2010. Havido perda de 2 pacientes ao longo do estudo. Foram analisados o teste de caminhada de seis minutos(TC6M), testes de função pulmonar e o questionário SF-36 no pré-transplante, pós-transplante imediato, pósreabilitação cardiopulmonar e após trinta meses após o transplante. Resultados: Tempo de lista de espera de 883 ± 571 dias tempo de internação total 30,14 ± 12,6 dias. Os pacientes apresentaram em média no pré-transplante VEF1 25,1% e CVF 38,4%, no pós transplante imediato VEF1 52,6% e CVF 54,6%. após reabilitação VEF1 60,8% e CVF 65,2% e 30 meses pós transplante VEF1 66,6% e CVF 67,2% . No TC6M a média de distância percorrida antes do transplante foi de 488 metros, pós-transplante imediato 510 metros, pós-reabilitação 603 metros e 30 meses pós-transplante 462 metros. Quanto à qualidade de vida os pacientes apresentaram melhora nos momentos pós-alta hospitalar e após reabilitação e piora em alguns domínios 30 meses após o transplante. Conclusão: O transplante de pulmão permanece sendo um procedimento de alto risco, no entanto, é uma estratégia terapêutica viável para pacientes com fibrose cística em estágio avançado da doença. Os dados encontrados no estudo sugerem uma tendência positiva a curto prazo na capacidade funcional e qualidade de vida, contudo a médio prazo perecem diminuir, enquanto a função pulmonar apresenta crescente melhora a curto e médio prazo. São necessários mais estudos com um maior número de pacientes para se afirmar com propriedade os benefícios a longo prazo do transplante de pulmão para essa população.
Introduction: Cystic Fibrosis, also known as mucoviscidosis, is a chronic autosomal recessive genetic disorder with systemic manifestations, lung transplantation being one of the alternatives for treatment when the disease is in its terminal phase. Objective: Evaluate the lung function, physical conditions and the quality of life of the cystic fibrosis patient after 30 months from the lung transplantation following a rehabilitation program of cardiopulmonary therapy. Methodology: The study of the ambispective cohort, involved eight patients with cystic fibrosis (5 women and 3 men aged 27 ± 4.6 years) for the period from December 2006 to December 2010, two patients died during the study. Analysis was made of the Six Minutes Walk Test (6MWT), lung function and the SF-36 questionnaire for the pre-transplant, immediately post- transplant, post cardiopulmonary rehabilitation and 30 months after the transplant. Results: The waiting list was 883±571 days, hospitalization time totalled 30.14 ±12.6 days. The patients showed, on average, a pretransplant VEF1 25.1% and CVF 38.4%, immediately posttransplant VEF1 66.6% and CVF 54.6%, post cardiopulmonary rehabilitation VEF1 60.8% and CVF 65.2% end 30 months post-transplant VEF1 66.6% and CVF 67.2%. In the TC6M, the average distance done before the transplant was 488 meters, immediately post-transplant it was 510 meters, post cardiopulmonary rehabilitation it was 603 meters and 30 months after transplant it was 462 meters. The quality of life of the patients showed improvement from the moment of leaving the hospital and after rehabilitation but did deteriorate in some domains after 30 months from the transplant. Conclusion: The lung transplantation continues to be a high risk procedure, however it still is a therapeutic strategy available to patients with cystic fibrosis at the advance stage of the disease. The findings of the study suggest there is a positive trend in the short term functional capacity and quality of life in the medium term however perish decrease, while increasing lung function has improved in the short and medium term. Although it would require further study with a higher number of patients to affirm with confidence the benefit for the long term of lung transplants for this population.