Journal articles: 'Fibrose pulmonar idiopática : Reabilitação'

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Cortêz, Pablo Costa, Roberta Lins Gonçalves, Ayrles Silva Gonçalves Barbosa Mendonça, Rosiney De Souza Pantoja, Elisa Brosina De Leon, and Fernanda Figueirôa Sanchez. "Reabilitação pulmonar em indivíduos com fibrose pulmonar idiopática: qual a evidência?" Fisioterapia Brasil 18, no. 1 (February 24, 2017): 97. http://dx.doi.org/10.33233/fb.v18i1.759.

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Abstract:

Introdução: A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma pneumonia intersticial idiopática crônica, progressiva, sem cura, com morte entre 3 meses a 4 anos após o diagnóstico. A qualidade de vida (QV) dos indivíduos com FPI é baixa, com muitos sintomas respiratórios. Têm-se demonstrado que a melhora da QV e dos sintomas pode ocorrer com a reabilitação pulmonar (RP). Contudo, existem poucos estudos nacionais sobre o assunto sendo esta conduta pouca realizada no Brasil. Objetivos: Investigar evidências científicas sobre a RP em indivíduos com FPI. Métodos: Revisão sistemática de estudos secundários: diretrizes, guidelines e revisões sistemáticas, em inglês e português, publicados entre 2000 e 2016 nas bases de dados: BVS, Cochrane Library, PEDro, PubMed, Scielo Org. Os descritores e seus correlatos foram identificados no Medical Subject Headings e nos Descritores em Ciências da Saúde. A questão PICO foi: P: indivíduo com FPI, I: reabilitação pulmonar, O: tempo livre de piora, dispneia, distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos, saturação periférica de oxigênio (SpO2), QV, capacidade vital forçada (CVF) e sobrevida. A qualidade metodológica foi avaliada através do Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA) e do Revised Assessment of Multiple Systematic Reviews (R-AMSTAR). O grau de recomendação e a sugestão da prática foram baseados no United States Preventive Services Task Force (USPSTF). Resultados: Seis artigos foram incluídos com boa qualidade metodológica. A RP foi recomendada para a maioria dos indivíduos com FPI – grau de recomendação B. Conclusão: A RP foi capaz de melhorar positivamente a maioria dos desfechos analisados, devendo ser incluída no rol de condutas terapêuticas para indivíduos com FPI que desejarem realiza-la.Palavras-chave: reabilitação, fibrose pulmonar idiopática, exercícios respiratórios, terapia por exercício.

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Mateus, Adriano Petrolini, Eliane Aparecida de Mello Troncoso, and Leandro Gomes Mendonça. "REABILITAÇÃO PULMONAR EM PACIENTE COM FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO." Arquivos de Ciências da Saúde 23, no. 4 (December 21, 2016): 03. http://dx.doi.org/10.17696/2318-3691.23.4.2016.366.

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Swigris, Jeffrey J., and Kevin K. Brown. "Fibrose pulmonar idiopática: uma década de progressos." Jornal Brasileiro de Pneumologia 32, no. 3 (June 2006): 249–60. http://dx.doi.org/10.1590/s1806-37132006000300012.

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Abstract:

Embora diagnósticos de fibrose pulmonar idiopática continuem sendo devastadores, avanços recentes têm melhorado nossa compreensão a respeito de muitas das facetas desta doença. Estas descobertas, juntamente com o aumento da disponibilidade geral de ensaios terapêuticos, encerram a promessa de um futuro mais promissor para pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Por exemplo, nós temos agora uma compreensão mais abrangente a respeito dos critérios diagnósticos e da história natural da doença. Vários estudos têm mostrado que a mensuração simples da fisiologia pulmonar ou troca gasosa pode ser usada para prever a sobrevida do paciente. Através da identificação de várias vias moleculares que têm papéis importantes na patogênese da fibrose pulmonar idiopática, os pesquisadores têm produzido uma lista crescente de possíveis novos alvos terapêuticos para a doença. Vários ensaios terapêuticos prospectivos e controlados têm sido realizados. Outros estão em andamento ou ainda estão em fase de planejamento. Estes esforços têm avançado nosso conhecimento atual sobre fibrose pulmonar idiopática e levantado novas questões importantes, assim como têm gerado o interesse e o impulso necessários para avançar terreno na luta contra esta doença desafiadora. Este artigo oferece ao leitor um panorama dos avanços recentes nas pesquisas sobre fibrose pulmonar idiopática, tendo como foco a história natural, patogênese e tratamento.

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RUBIN, ADALBERTO SPERB, JOSÉ DA SILVA MOREIRA, NELSON DA SILVA PORTO, KLAUS LOUREIRO IRION, RAFAEL FRANCO MOREIRA, and BRUNO SCHEIDT. "Fatores prognósticos em fibrose pulmonar idiopática." Jornal de Pneumologia 26, no. 5 (September 2000): 227–34. http://dx.doi.org/10.1590/s0102-35862000000500002.

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Abstract:

Com o objetivo de avaliar quais fatores prognósticos são significativos na sobrevida de pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI), foram estudados 117 casos com comprovação histológica da doença, internados no Pavilhão Pereira Filho entre 1970 e 1996. Todos os pacientes realizaram radiologia convencional de tórax, espirometria e preencheram um questionário padronizado no momento da internação. Foram também realizados medida da difusão (34 casos), capacidade pulmonar total (28), gasometria (106), lavado broncoalveolar (39), provas reumatismais (45) e tomografia computadorizada de tórax (24). Para uma análise mais específica, os pacientes foram dividos em dois grupos: grupo A (sobrevida até dois anos) - 55 pacientes e grupo B (sobrevida maior que cinco anos) - 24 pacientes, sendo estas características também analisadas de acordo com a significância em relação à sobrevida. Foram considerados fatores indicativos de pior prognóstico a idade avançada, a duração prolongada de sintomas, a gravidade da dispnéia, a redução da CVF, da DCO, da PaO2 e da SaO2, a intensidade do faveolamento e o grau de profusão do padrão reticular na TCAR. Estiveram também associados à menor sobrevida os valores menores de VEF1 e CPT. A utilização destes critérios de gravidade que apresentaram significância estatística, quando utilizados em conjunto, pode determinar uma avaliação prognóstica mais apurada em pacientes portadores de FPI, com implicações terapêuticas e sociais relevantes para seu manejo e acompanhamento.

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Melo, Natália, Carla Damas, Conceição Souto Moura, António Morais, Venceslau Hespanhol, and Fátima Carneiro. "Exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática." Revista Portuguesa de Pneumologia (English Edition) 15, no. 2 (March 2009): 305–12. http://dx.doi.org/10.1016/s2173-5115(09)70111-3.

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Melo, Natália, Carla Damas, Conceição Souto Moura, and António Morais. "Exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática." Revista Portuguesa de Pneumologia 15, no. 2 (March 2009): 305–12. http://dx.doi.org/10.1016/s0873-2159(15)30133-1.

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Rodrigues, Marcelo Palmeira. "diagnóstico e tratamento da fibrose Pulmonar idioPática." Brasília Médica 44, no. 4 (November 20, 2007): 240–45. http://dx.doi.org/10.14242/2236-5117.2008v44n4a152p240.

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Coletta, Ester Nei Aparecida Martins, Carlos Alberto de Castro Pereira, Rimarcs Gomes Ferreira, Adalberto Sperb Rubin, Lucimara Sonja Villela, Tatiana Malheiros, and João Norberto Stávale. "Achados histológicos e sobrevida na fibrose pulmonar idiopática." Jornal de Pneumologia 29, no. 6 (December 2003): 371–78. http://dx.doi.org/10.1590/s0102-35862003000600009.

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Abstract:

INTRODUÇÃO: A fibrose pulmonar idiopática foi recentemente redefinida como pneumonia intersticial usual de etiologia desconhecida. O valor prognóstico dos achados histológicos deve ser reavaliado. OBJETIVO: Neste estudo foram correlacionados os achados histológicos e alguns dados clínicos e funcionais (duração dos sintomas, capacidade vital forçada, idade, sexo, hábito de fumar) com a sobrevida. MÉTODO: Foram estudados 51 pacientes portadores de fibrose pulmonar idiopática. A média de idade foi de 66 ± 8 anos. Vinte e um pacientes eram do sexo feminino; 26 eram fumantes ou ex-fumantes. Todos apresentavam quadro de pneumonia intersticial usual na histologia. Grau de faveolamento, fibrose estabelecida, descamação, celularidade, espessamento vascular miointimal e focos fibroblásticos foram graduados por método semiquantitativo. RESULTADOS: A mediana do tempo de sintomas foi de 12 meses e a capacidade vital forçada inicial foi de 72 ± 21%. Por análise de risco proporcional de Cox, a sobrevida correlacionou-se, de maneira significativa (p < 0,05) e inversa, com o tempo de história, com a extensão dos focos fibroblásticos e com o espessamento miointimal da parede dos vasos. Focos fibroblásticos esparsos e espessamento miointimal envolvendo menos de 50% dos vasos foram preditivos de maior sobrevida. Sexo, idade, capacidade vital forçada, grau de inflamação e celularidade não se correlacionaram com a sobrevida. CONCLUSÃO: A análise semiquantitativa da biópsia pulmonar em portadores de fibrose pulmonar idiopática fornece informações prognósticas relevantes.

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Pereira, C. O., F. V. A. Costa, D. C. Gomes, P. N. Kasper, A. B. Vieira, and D. Driemeier. "Dispneia expiratória restritiva em um gato com fibrose pulmonar idiopática: relato de caso." Arquivo Brasileiro de Medicina Veterinária e Zootecnia 69, no. 3 (June 2017): 593–96. http://dx.doi.org/10.1590/1678-4162-8415.

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Abstract:

RESUMO As doenças pulmonares intersticiais constituem um grupo de doenças difusas do parênquima pulmonar, no qual a fibrose pulmonar intersticial está incluída. Histologicamente, esta se caracteriza por hiperplasia de pneumócitos tipo II, hiperplasia ou hipertrofia de músculo liso e fibrose. Embora a patogenia da fibrose pulmonar intersticial não esteja bem elucidada, devido às semelhanças microscópicas encontradas nos pneumócitos tipo II em felinos e na forma familiar da doença em humanos, acredita-se que haja caráter genético para o seu desenvolvimento. Os sinais clínicos frequentemente relatados incluem desconforto respiratório, cianose, letargia e perda de peso. Devido ao caráter progressivo e à ausência de tratamento específico, a doença apresenta prognóstico desfavorável. Foi atendida uma gata de 12 anos de idade, com histórico de dispneia há 20 dias. Ao exame clínico, o animal apresentou dispneia expiratória restritiva, crepitação à ausculta torácica e foi visualizado padrão intersticial ao exame radiográfico do tórax. A paciente foi submetida à punção com agulha fina de tecido pulmonar e veio a óbito algumas horas após o procedimento, apresentando insuficiência respiratória aguda. No exame histológico do tecido pulmonar, foi verificada a ocorrência de fibrose pulmonar idiopática. O objetivo do presente trabalho é relatar um caso de dispneia expiratória restritiva em um felino doméstico devido à fibrose pulmonar idiopática, já que, segundo o conhecimento dos autores, não há nenhum relato da ocorrência da doença no país.

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Silva, Denise Rossato, Marcelo Basso Gazzana, Sérgio Saldanha Menna Barreto, and Marli Maria Knorst. "Fibrose pulmonar idiopática simultânea a enfisema em pacientes tabagistas." Jornal Brasileiro de Pneumologia 34, no. 10 (October 2008): 779–86. http://dx.doi.org/10.1590/s1806-37132008001000005.

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Abstract:

OBJETIVO: Descrever os achados clínicos e funcionais de pacientes com enfisema em lobos superiores e fibrose pulmonar idiopática (FPI) em lobos inferiores, recentemente descrita na literatura. MÉTODOS: Um grupo de 11 pacientes com a presença simultânea de enfisema e FPI foi identificado retrospectivamente. Todos os pacientes realizaram tomografia computadorizada de tórax com alta resolução e provas de função pulmonar. RESULTADOS: Entre os 11 pacientes identificados, havia 8 homens e 3 mulheres, com média de idade de 70,7 ± 7,2 anos (variação, 61-86 anos). Todos os pacientes eram tabagistas (carga tabágica, 61,5 ± 43,5 anos-maço). As médias da capacidade vital forçada (CVF), do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e da relação VEF1/CVF foram 72,1% ± 12,7%, 68,2% ± 11,9% e 74,4 ± 10,8, respectivamente. Os volumes pulmonares foram normais em 7 pacientes. Um padrão restritivo foi observado em 3 pacientes e hiperinsuflação estava presente em um. A capacidade de difusão pulmonar apresentou redução moderada a grave em todos os pacientes (média, 27,7% ± 12,9% do previsto). No teste da caminhada de seis minutos, realizado por 10 pacientes, a distância caminhada média foi de 358,4 ± 143,1 m, ocorrendo dessaturação >4% em 9 pacientes. Achados ecocardiográficos sugestivos de hipertensão pulmonar estavam presentes em 4 pacientes (média da pressão sistólica da artéria pulmonar, 61,8 mmHg; variação, 36-84 mmHg). CONCLUSÕES: A presença simultânea de enfisema e FPI causa alterações características nas provas de função pulmonar. O achado mais importante é a discrepância entre a capacidade de difusão e a espirometria.

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Rufino, Rogério, Leonardo Rizzo, Cláudia Henrique da Costa, Roberto José de Lima, and Kalil Madi. "Análise de 39 casos de pneumonia intersticial crônica idiopática." Jornal Brasileiro de Pneumologia 32, no. 6 (December 2006): 505–9. http://dx.doi.org/10.1590/s1806-37132006000600006.

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Abstract:

OBJETIVO: Analisar de forma retrospectiva fragmentos de biópsias pulmonares que receberam o diagnóstico de pneumonia intersticial crônica idiopática, à luz da classificação da American Thoracic Society e European Respiratory Society, de 2000. MÉTODOS: A partir da revisão de 252 fragmentos de biópsias pulmonares a céu aberto de pacientes com doença intersticial pulmonar, no período de 1977 a 1999, 39 casos de doença pulmonar intersticial idiopática foram selecionados e reavaliados por dois patologistas, segundo a classificação da American Thoracic Society e European Respiratory Society, de 2000. RESULTADOS: Vinte e oito dos 39 diagnósticos foram mantidos (71,8%). Uma nova entidade patológica, a pneumonia intersticial não específica, foi incluída na reclassificação e houve superposição de padrões em seis casos. Mantiveram o mesmo diagnóstico 28 casos, 4 casos apresentaram associação entre fibrose pulmonar idiopática e organização pneumônica criptogênica, 1 entre organização pneumônica criptogênica e pneumonia intersticial não específica, e 1 entre pneumonia intersticial descamativa e pneumonia intersticial não específica. Todos os casos de fibrose pulmonar idiopática foram confirmados, embora 3 deles estivessem associados a organização pneumônica criptogênica. Os diagnósticos anteriores foram quase todos mantidos na revisão dos espécimes (p > 0,05). CONCLUSÃO: A classificação das doenças pulmonares intersticiais da American Thoracic Society e European Respiratory Society é uma ferramenta útil aos patologistas que lidam com biópsias pulmonares.

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Collard, Harold R., and Talmadge E. King Jr. "Prevendo a sobrevida da fibrose pulmonar idiopática: estamos melhorando?" Jornal de Pneumologia 29, no. 6 (December 2003): 336–37. http://dx.doi.org/10.1590/s0102-35862003000600002.

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Rufino, Rogério, Kalil Madi, Omar Mourad, Angelo Judice, Giovanni Marsico, and Carlos Henrique Boasquevisque. "Forma acelerada da fibrose pulmonar idiopática no pulmão nativo após transplante pulmonar unilateral." Jornal Brasileiro de Pneumologia 33, no. 6 (December 2007): 733–37. http://dx.doi.org/10.1590/s1806-37132007000600018.

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Abstract:

Relatamos o caso de um paciente de 56 anos submetido a transplante pulmonar unilateral esquerdo em decorrência de fibrose pulmonar idiopática (FPI). No pós-operatório imediato, sob intensa imunossupressão, houve progressão rápida da FPI no pulmão nativo direito, confirmada pela biópsia pulmonar videotoracoscópica, necessitando de ventilação mecânica durante 104 dias até a realização de outro transplante pulmonar à direita. Obteve alta hospitalar após o 26º dia do segundo pós-operatório.

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Jatene, Fábio Biscegli, Paulo Manuel Pêgo-Fernandes, and Israel Lopes de Medeiros. "Transplante pulmonar." Revista de Medicina 88, no. 3 (September 6, 2009): 111–22. http://dx.doi.org/10.11606/issn.1679-9836.v88i3p111-122.

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Abstract:

Desde o primeiro transplante pulmonar bem sucedido na década de 80, essa se tornou uma terapia bem estabelecida para pacientes com pneumopatia crônica não-neoplásica em estágio terminal. São pacientes portadores de doença pulmonar obstrutiva crônica, fibrose pulmonar idiopática, fibrose cística e hipertensão pulmonar primária em um estágio no qual a terapia clínica não é mais efetiva. Atualmente, são cerca de 150 centros em todo o mundo realizando mais de 2500 transplantes de pulmão todo ano. O aprimoramento das técnicas cirúrgicas e anestésicas, bem como dos cuidados perioperatórios (terapia intensiva, imunossupressão, profilaxia de infecções) contribuíram para aumentar a sobrevida e a qualidade de vida dos pacientes transplantados. Nessa revisão, abordaremos os critérios de seleção de doadores e receptores, e as técnicas de preservação pulmonar atualmente utilizadas. Também discutiremos a técnica operatória adotada em nossa instituição para a extração e o implante dos órgãos. Por fim, citaremos as estatísticas mais recentes divulgadas pela International Society of Heart and Lung Transplantation, incluindo todos os transplantes realizados até o primeiro semestre de 2008.

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FERREIRA, RIMARCS GOMES, ESTER NEI APARECIDA MARTINS COLETTA, and OSVALDO GIANNOTTI FILHO. "Avaliação de parâmetros histológicos na pneumonia intersticial usual (fibrose pulmonar idiopática)." Jornal de Pneumologia 26, no. 6 (December 2000): 279–85. http://dx.doi.org/10.1590/s0102-35862000000600002.

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Abstract:

A fibrose pulmonar idiopática (alveolite fibrosante criptogênica) é uma doença pulmonar intersticial progressiva de etiologia desconhecida, morfologicamente reconhecida como pneumonia intersticial usual. Desde a publicação de Hamman e Rich (1944) até os dias atuais, uma das grandes preocupações foi a tentativa de encontrar um marcador histológico para correlacionar com prognóstico e resposta terapêutica. A busca desta situação não tem sido muito alentadora, pois existem vários pontos duvidosos na patogênese desta doença. Admite-se que a resposta terapêutica desta entidade se relaciona com a celularidade e fibrose presentes no tecido. A proposta deste estudo é descrever os resultados de método semiquantitativo segundo a avaliação independente de dois patologistas, das alterações exsudativo-inflamatórias, reparativo-fibróticas e de vias aéreas, em 24 pacientes com diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática, submetidos à biópsia a céu aberto. Foram analisados 14 parâmetros histológicos segundo escala de 0 a 5 para as alterações intersticiais e de 0 a 2 para o comprometimento de vias aéreas e de espaços aéreos. Da análise independente realizada pelos dois observadores constatou-se concordância significante em todas as variáveis histológicas com Kw (teste de Kappa) indo de 0,47 a 0,92. Apenas na análise da intensidade da inflamação septal as discordâncias também foram significantes, sugerindo que para este parâmetro a percentagem de comprometimento tecidual deve ser previamente discutida entre os observadores. O método utilizado demonstrou ser rápido e eficiente.

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Rodrigues, Sílvia CS, Mauri M. Rodrigues, Ester MC Colleta, Nailê S. Rocha, and Carlos AC Pereira. "Doença pulmonar intersticial associada a bronquiolite respiratória." Jornal Brasileiro de Pneumologia 30, no. 6 (December 2004): 574–80. http://dx.doi.org/10.1590/s1806-37132004000600013.

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Abstract:

A doença pulmonar intersticial associada a bronquiolite respiratória faz parte do espectro anatomopatológico das lesões pulmonares infiltrativas difusas induzidas pela fumaça de cigarro. Raramente tem apresentação clínico-funcional exuberante. Descrevemos dois casos diagnosticados por biópsia pulmonar aberta, caracterizados por dispnéia de evolução insidiosa, baqueteamento digital, lesões císticas à tomografia computadorizada e hipoxemia ao exercício. Enfatizamos considerar, em indivíduos tabagistas, a doença pulmonar intersticial associada a bronquiolite respiratória no contexto das pneumopatias intersticiais císticas, juntamente com a linfangioleiomiomatose, o granuloma eosinofílico e a fibrose pulmonar idiopática.

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Bandeira, Cristiane Dupont, Adalberto Sperb Rubin, Paulo Francisco Guerreiro Cardoso, José da Silva Moreira, and Mirna da Mota Machado. "Prevalência da doença do refluxo gastroesofágico em pacientes com fibrose pulmonar idiopática." Jornal Brasileiro de Pneumologia 35, no. 12 (December 2009): 1182–89. http://dx.doi.org/10.1590/s1806-37132009001200004.

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Abstract:

OBJETIVO: Determinar a prevalência da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) e sua apresentação clínica, além do perfil funcional do esôfago em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI). MÉTODOS: Foram avaliados prospectivamente 28 pacientes com FPI. Os pacientes foram submetidos à esofagomanometria estacionária, pHmetria de 24 h e testes de função pulmonar, assim como responderam a questionários sobre sintomas e qualidade de vida em DRGE. RESULTADOS: A prevalência de DRGE foi de 35,7%. Os pacientes foram divididos em dois grupos: grupo DRGE+ (pHmetria anormal; n = 10), e grupo DRGE- (pHmetria normal; n = 18). No grupo DRGE+, 77,7% dos pacientes apresentavam pelo menos um sintoma típico de DRGE. Nesse grupo de pacientes, 8 (80%) apresentaram refluxo em posição supina, e 5 (50%) apresentaram refluxo exclusivamente nessa posição. Nos grupos DRGE+ e DRGE-, respectivamente, 5 (50,0%) e 7 (38,8%) dos pacientes apresentaram hipotonia do esfíncter esofágico inferior, assim como 7 (70,0%) e 10 (55,5%) apresentaram hipomotilidade esofágica. Não houve diferenças significativas entre os grupos quanto a características demográficas, função pulmonar, apresentação clínica ou achados manométricos. CONCLUSÕES: A prevalência de DRGE nos pacientes com

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Cordeiro, R. A., J. L. Oliveira, R. C. Souza, R. Miossi, F. H. C. Souza, and S. K. Shinjo. "SÍNDROME ANTISSINTETASE ANTI‐PL‐12: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA." Revista Brasileira de Reumatologia 57 (2017): S235. http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.287.

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Lopes, Agnaldo José, Domenico Capone, Roberto Mogami, Daniel Leme da Cunha, Pedro Lopes de Melo, and José Manoel Jansen. "Correlação dos achados tomográficos com parâmetros de função pulmonar na fibrose pulmonar idiopática em não fumantes." Jornal Brasileiro de Pneumologia 33, no. 6 (December 2007): 671–78. http://dx.doi.org/10.1590/s1806-37132007000600010.

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Abstract:

OBJETIVO: Correlacionar os achados tomográficos com os parâmetros de função pulmonar em portadores de fibrose pulmonar idiopática (FPI). MÉTODOS: Foi realizado um estudo de corte transversal, em que foram avaliados 30 pacientes não tabagistas, portadores de FPI. Utilizando um sistema de escore semiquantitativo, os seguintes achados na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) foram quantificados: extensão total da doença intersticial (Tot), infiltrado reticular e faveolamento (Ret+Fav), e opacidade em vidro fosco (Vif). As variáveis funcionais foram mensuradas através de espirometria, técnica de oscilações forçadas (TOF), método da diluição com hélio e método da respiração única para medir a capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO). RESULTADOS: Dos 30 pacientes estudados, 18 eram mulheres e 12 eram homens, com média de idade de 70,9 anos. Foram encontradas correlações significativas de Tot e Ret+Fav com as medidas de capacidade vital forçada (CVF), capacidade pulmonar total (CPT), DLCO e complacência dinâmica do sistema respiratório (correlações negativas), e de Vif com volume residual/CPT (correlação positiva). A relação fluxo expiratório forçado entre 25 e 75% da CVF/CVF (FEF25-75%/CVF) correlacionou-se positivamente com Tot, Ret+Fav e Vif. CONCLUSÕES: Em portadores de FPI, as medidas de volume, difusão e complacência dinâmica são as variáveis fisiológicas que melhor refletem a extensão da doença intersticial na TCAR.

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Miranda, Eduardo Foschini, and Simone Dal Corso. "Efeitos do treinamento físico ambulatorial de crianças portadoras de fibrose cística pulmonar – Revisão de literatura." ConScientiae Saúde 8, no. 4 (March 3, 2010): 685–89. http://dx.doi.org/10.5585/conssaude.v8i4.1678.

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Abstract:

A Fibrose Cística (FC) ou mucoviscidose é uma doença sistêmica, hereditária e progressiva, caracterizada por uma disfunção generalizada das glândulas exócrinas. Neste estudo, realizou-se uma revisão bibliográfica a respeito do treinamento físico ambulatorial de crianças portadoras de fibrose cística para melhor conduta fisioterapêutica durante a reabilitação pulmonar. Utilizaram-se sites científicos, tais como Bireme, Medline e Pubmed, para consultar as palavras-chave: cystic fibrosis and exercise. Foram pesquisados os seguintes temas: treinamento aeróbio, anaeróbio, força muscular e muscular respiratória. Em todos os trabalhos analisados, citaram-se, como benefícios aos portadores de fibrose cística, a redução do índice de dispneia, melhora da função pulmonar, maior disposição para o estudo, inclusão de atividade física no seu dia a dia e melhora da qualidade de vida. Notamos a importância do treinamento físico para que, consequentemente, haja um tratamento fisioterapêutico eficiente.

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RUBIN, ADALBERTO SPERB, JOSÉ DA SILVA MOREIRA, NELSON DA SILVA PORTO, KLAUS LOUREIRO IRION, RAFAEL FRANCO MOREIRA, and BRUNO SCHEIDT. "Fibrose pulmonar idiopática: características clínicas e sobrevida em 132 pacientes com comprovação histológica." Jornal de Pneumologia 26, no. 2 (April 2000): 61–68. http://dx.doi.org/10.1590/s0102-35862000000200004.

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Abstract:

Com o objetivo de avaliar as características clínicas e sobrevida de pacientes portadores de fibrose pulmonar idiopática, foram analisados 132 casos com confirmação histológica, internados no Pavilhão Pereira Filho entre 1970 e 1996. O diagnóstico foi realizado em 120 casos por biópsia a céu aberto e em 12 casos por biópsia transbrônquica. A idade média do grupo estudado foi de 56 anos; 78 eram do sexo masculino; 126 eram brancos e 6, negros. O tabagismo estava presente em 61 casos. A duração média dos sintomas antes do diagnóstico foi de 22,7 meses. O hipocratismo digital esteve presente em 75 pacientes e estertores teleinspiratórios foram verificados em 100 casos. Dispnéia só não foi constatada em dois pacientes e tosse esteve presente em 89 casos. As provas de função pulmonar apresentaram os seguintes valores médios: CVF, 62%; VEF1, 70%; DCO, 43,4%; CPT, 76,7%; PaO2, 67,3mmHg; PaCO2, 39,1mmHg e SaO2, 92,3%. O lavado broncoalveolar apresentou os seguintes valores médios: macrófagos, 83,8%; neutrófilos, 9,1%; linfócitos; 6,1% e eosinófilos, 0,6%. Na radiologia convencional de tórax, foi observado faveolamento em 79 casos, redução da capacidade pulmonar total em 107 e alargamento da traquéia intratorácica em 50. Na TC de tórax, o grau médio de profusão do padrão reticular foi de 42,3% e do padrão de granularidade, de 43,6%. O padrão histológico usual esteve presente em 128 casos, sendo apenas quatro pacientes portadores de padrão descamativo. Em 121 casos foram obtidas informações quanto à sobrevida em dezembro de 1997. A sobrevida média total desta série foi de 28 meses, sendo de 24 meses para os pacientes que foram a óbito. Os pacientes desta série apresentaram características associadas a um estágio avançado da doença. Este fato, mais a presença maciça de pacientes com padrão usual e a rígida seleção de casos muito provavelmente contribuíram para os resultados encontrados quanto à sobrevida.

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Guimarães, Leticia Lopes, Jessica Julioti Urbano, Renata Kelly Da Palma, Henrique Pichioli, Murilo Brandimarte, Vinicius Calbianco Queiroz, Daniel Navajas, Ramon Farre, and Luis Vicente Franco De Oliveira. "TÉCNICA DE DESCELULARIZAÇÃO DE PULMÕES PARA A BIOENGENHARIA DE ÓRGÃOS." Revista Univap 22, no. 40 (October 27, 2016): 35. http://dx.doi.org/10.18066/revistaunivap.v22i40.466.

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Abstract:

As principais doenças do sistema respiratório, tais como a obstrução pulmonar crônica, o enfisema pulmonar, a fibrose pulmonar idiopática e a hipertensão arterial pulmonar primária, tem como resultado um dano estrutural no parênquima pulmonar irreversível, sendo o transplante pulmonar a única indicação terapêutica. Infelizmente, o sucesso do transplante pulmonar é limitado, principalmente devido à escassez do número de doadores de órgãos e incidência de bronquiolite obliterante o que resulta em uma resposta aloimune provocada pelas disparidades entre o doador e os antígenos do receptor. Neste contexto, a bioengenharia de pulmões é considerada uma alternativa terapêutica em potencial. Este estudo visa demonstrar em um modelo experimental animal o processo de descelularização de pulmões visando a preparação de scaffolds para a recriação artificial de órgãos. A matriz de órgãos descelularizados, potencialmente, mantém a arquitetura tridimensional e a composição bioquímica, bem como a microvasculatura do tecido original. Esta capacidade torna o pulmão descelularizado promissor para a geração bioartificial de pulmões funcionais.

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Santos, Maria Lúcia de Oliveira, Edson Marchiori, Alberto Domingues Vianna, Arthur Soares Souza Jr., and Heleno Pinto de Moraes. "Opacidades em vidro fosco nas doenças pulmonares difusas: correlação da tomografia computadorizada de alta resolução com a anatomopatologia." Radiologia Brasileira 36, no. 6 (December 2003): 329–38. http://dx.doi.org/10.1590/s0100-39842003000600003.

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Abstract:

Opacidade em vidro fosco é achado freqüentemente visto na tomografia computadorizada de alta resolução do tórax e se traduz pelo aumento do coeficiente de atenuação dos pulmões, mas sem apagar as marcas broncovasculares. Por sua inespecificidade, a associação com outros achados radiológicos, clínicos e anatomopatológicos deve ser considerada para uma interpretação diagnóstica mais correta. Neste trabalho foram analisados 62 exames tomográficos de pacientes com doenças pulmonares difusas, de 14 etiologias diferentes, em que opacidades em vidro fosco foram o achado único ou predominante, e feita correlação anatomopatológica por meio de biópsias ou necropsias. Na pneumocistose as opacidades em vidro fosco corresponderam, histologicamente, à ocupação alveolar por material espumoso contendo parasitos; no carcinoma bronquíolo-alveolar, a espessamento dos septos alveolares e ocupação de sua luz por muco e células tumorais; na paracoccidioidomicose, a espessamento dos septos alveolares, áreas de fibrose e alvéolos contendo exsudato broncopneumônico; na sarcoidose, a fibrose ou a acúmulo de granulomas; na fibrose pulmonar idiopática, a espessamento dos septos alveolares por fibrose; na bronquiolite obliterante com pneumonia em organização, a pneumonia intersticial com áreas de organização intra-alveolar. A ocupação alveolar por sangue foi observada nos casos de leptospirose, hemossiderose idiopática, metástases de tumor renal e na aspergilose invasiva; por vacúolos de gordura na pneumonia lipídica; por material protéico e lipoprotéico na silicoproteinose e na proteinose alveolar; e por líquido de edema na insuficiência cardíaca congestiva.

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Soares Pires, F., P. Caetano Mota, N. Melo, D. Costa, J. M. Jesus, R. Cunha, S. Guimarães, C. Souto-Moura, and A. Morais. "Fibrose pulmonar idiopática: apresentação clínica, evolução e fatores de prognóstico basais numa coorte portuguesa." Revista Portuguesa de Pneumologia 19, no. 1 (January 2013): 19–27. http://dx.doi.org/10.1016/j.rppneu.2012.05.002.

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Sarmet Smiderle Mendes, Mariana, Sumatra Melo da Costa Pereira Jales, Ricardo Tavares de Carvalho, Bruna Mezan Algranti, Sergio Seiki Anagusko, and Ana Carolina Porrio de Andrade. "CUIDADOS BUCAIS EM PACIENTE COM FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA SOB CUIDADOS PALIATIVOS. RELATO DE CASO." Revista da Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo 29, no. 4 (December 20, 2019): 441–45. http://dx.doi.org/10.29381/0103-8559/20192904441-5.

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Silva, Francisca Soraya Lima, Patriciane Hedwiges Barreto, Renata Dos Santos de Vasconcelos, Raquel Pinto Sales, Andréa Da Nóbrega Cirino Nogueira, and Marcelo Alcantara Holanda. "Oxigenoterapia de alto fluxo nasal em paciente com fibrose pulmonar idiopática sob cuidados paliativos: relato de um caso." Revista de Medicina da UFC 57, no. 1 (April 25, 2017): 69. http://dx.doi.org/10.20513/2447-6595.2017v57n1p69-72.

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Abstract:

Objetivo: avaliar o uso da terapia de Alto Fluxo Nasal (AFN) em uma paciente com Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) sob cuidados paliativos. Relato de caso: mulher de 70 anos, admitida em uma Unidade de Terapia Intensiva (UTI) por insuficiência respiratória hipoxêmica grave por FPI em estágio avançado, sem indicação de intubação traqueal. Inicialmente tratada com Ventilação Não Invasiva (VNI) intercalando com máscara reservatório de oxigênio (O2), porém com baixa tolerância. Mesmo com a máscara reservatório de O2 apresentou frequência respiratória (f) de 40rpm, saturação periférica de O2 (SpO2) de 58%, frequência cardíaca (FC) de 135 bpm, pressão arterial (PA) 175x85 mmHg. A gasometria arterial revelou PaO2 de 36mmHg e SaO2 de 72%. Optou-se por usar o AFN pelo sistema Optiflow™ Fisher & Paykel® com fluxo de 30 l/min de O2 e temperatura de 37°C. Após 30 minutos houve resposta clínica imediata, apresentou: f = 30rpm, FC = 127 bpm, PA = 156x69 mmHg, SpO2 = 80%, PaO2 = 46mmHg e SaO2 = 83%. Após 24 horas apresentou PaO2 = 56mmHg e SaO2 = 90%, sem alteração de pH. Conclusão: o AFN foi importante para o melhora da oxigenação e conforto da paciente do caso relatado, garantindo além da melhora clínica, uma morte tranquila com a redução dos sintomas respiratórios.

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Gonçalves, José Júlio Saraiva, Luiz Eduardo Villaça Leão, Rimarcs Gomes Ferreira, Renato Oliveira, Luiz Hirotoshi Ota, and Ricardo Sales dos Santos. "Análise semiquantitativa de biópsias cirúrgicas de diferentes lobos pulmonares de pacientes com pneumonia intersticial usual/fibrose pulmonar idiopática." Jornal Brasileiro de Pneumologia 35, no. 7 (July 2009): 676–82. http://dx.doi.org/10.1590/s1806-37132009000700009.

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Abstract:

OBJETIVO: Avaliar as diferenças histológicas da pneumonia intersticial usual entre biópsias cirúrgicas de lobos pulmonares distintos, utilizando um escore semiquantitativo. MÉTODOS: Foram selecionados todos os pacientes com o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática e submetidos à biópsia cirúrgica em dois lobos distintos no Hospital São Paulo e em hospitais afiliados da Universidade Federal de São Paulo, no período entre 1995 e 2005. Foi utilizado um método semiquantitativo na avaliação histológica dos espécimes, com base em estudos prévios, aplicando-se um escore para cada local submetido à biópsia. RESULTADOS: Nenhuma diferença estatisticamente significante foi encontrada nesta amostra de pacientes que viesse alterar o estágio da doença, com base no escore utilizado. Este achado foi independente do local da biópsia (lobo médio ou segmento lingular). CONCLUSÕES: Não foram observadas diferenças histológicas significantes entre os lobos pulmonares estudados. O diagnóstico histológico definitivo de pneumonia intersticial usual não alterou o estágio da doença.

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Oliveira, Cristiano Claudino, Alexandre Todorovic Fabro, Sérgio Marrone Ribeiro, Julio Defaveri, Vera Luiza Capelozzi, Thais Helena Thomaz Queluz, and Hugo Hyung Bok Yoo. "Avaliação da utilização de biópsia transbrônquica em pacientes com suspeita clínica de doença pulmonar intersticial." Jornal Brasileiro de Pneumologia 37, no. 2 (April 2011): 168–75. http://dx.doi.org/10.1590/s1806-37132011000200006.

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Abstract:

OBJETIVO: Estudar os padrões clínicos, radiológicos e histopatológicos da biópsia transbrônquica (BTB) utilizados para a confirmação diagnóstica em pacientes com suspeita clinica de doença pulmonar intersticial (DPI) atendidos em um hospital universitário de nível terciário. MÉTODOS: Os prontuários, laudos radiológicos e de biópsias transbrônquicas de todos os pacientes com suspeita de DPI submetidos a BTB entre janeiro de 1999 e dezembro de 2006 no Hospital das Clínicas de Botucatu, localizado na cidade de Botucatu (SP), foram revisados. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 56 pacientes. Desses, 11 (19,6%) apresentaram o diagnóstico definitivo de fibrose pulmonar idiopática (FPI), que foi significativamente maior nos casos nos quais DPI era uma possibilidade diagnóstica em comparação com aqueles nos quais DPI era a principal suspeita (p = 0,011), demonstrando a contribuição da BTB para a definição diagnóstica dessas doenças. O exame histopatológico dessas biópsias revelou que 27,3% dos pacientes com FPI apresentavam o padrão de pneumonia organizante, o que pode sugerir doença mais avançada. O padrão histológico indeterminado foi o mais frequente, refletindo a característica periférica da FPI. Entretanto, o padrão fibrose apresentou alta especificidade e alto valor preditivo negativo. Para os padrões sugestivos de FPI em TC, a curva ROC indicou que a melhor relação entre sensibilidade e especificidade ocorreu com a presença de cinco alterações radiológicas, sendo o aspecto de favo de mel fortemente sugestivo de FPI (p = 0,01). CONCLUSÕES: Nas DPIs, a TC de tórax deve ser sempre realizada e a BTB usada em situações individualizadas, conforme a suspeita e distribuição das lesões.

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Dosea, Giselle Santana, Lílian Reis Franco, Edna Aragão Farias Cândido, Lucas De Assis Pereira Cacau, and Tássia Virginia de Carvalho Oliveira. "Ação do óleo essencial da Alpinia speciosa Schum no tratamento da fibrose pulmonar: estudo de caso." Scire Salutis 3, no. 2 (January 31, 2014): 47–60. http://dx.doi.org/10.6008/ess2236-9600.2013.002.0005.

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Abstract:

A Fibrose Pulmonar (FP) é uma patologia restritiva causada por uma inflamação do trato respiratório inferior, com consequente acúmulo de tecido fibrótico e feixes de miofibroblastos. O óleo essencial Alpinia speciosa Schum (OEASS) atua no sistema respiratório como um agente dilatador e antiinflamatório. O objetivo do estudo foi avaliar o efeito do OEASS via inalatória, na reabilitação de um portador de FP. O estudo contou com a participação de um indivíduo tratado com Cinesioterapia Respiratória associada à nebulização com OEASS. O resultado mostrou aumento estatisticamente significante (p< 0,05) da saturação parcial de oxigênio, além de melhora da Capacidade Inspiratória, Fluxo Expiratório, Volume Corrente e aumento na distância percorrida no Teste de Caminhada de 6 minutos. Porém serão necessários maiores estudos para o esclarecimento do real efeito do OEASS no trato respiratório inferior. Sugere-se a realização de pesquisas histológicas para maior compreensão dos efeitos do 1,8 cineol e terpene-4-ol na área alveolar fibrosada.

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Pontes, Carla Daniele Nascimento, Yuri Jose Almeida Da Silva, Rodrigo Bona Maneschy, Lucianna Serfaty De Holanda, Carolina Tavares Carvalho, Jose Deorilo Cruz Gouveia Dos Santos Júnior, Valeria da Silva Campos, Mariana Diniz Araújo, Karen Larissa Lucena De Moraes, and Pamela de Fátima Cunha Mendes De Lima. "Síndrome do Overlap: Esclerose sistêmica sem esclerodermia associado à polimiosite: Relato de Caso." Revista Eletrônica Acervo Saúde, no. 44 (March 12, 2020): e2804. http://dx.doi.org/10.25248/reas.e2804.2020.

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Abstract:

Objetivo: O presente estudo teve como objetivo descrever a associação simultânea de duas doenças do tecido conjuntivo, de natureza auto-imune, sendo compostas pela esclerose sistêmica (ES) e polimiosite (PM). Demonstrando a raridade da sobreposição e importância de inclui- lá como hipótese diagnostica desses pacientes reumatológicos. Detalhamento do caso: Paciente do sexo masculino, 39 anos, com diagnóstico prévio de fibrose pulmonar idiopática, com presença de dispneia aos esforços, fenômeno de Raynaud, artralgia e fraqueza muscular proximal. Sendo encontrada a presença de marcadores reumatológicos e enzimas musculares positivos. Como o fator antinuclear (FAN) 1/320 padrão: misto do tipo nuclear pontilhado e nucleolar, ANTI-SCL 70 ≥ 240 e elevação na aldolase/creatina fosfoquinase. Considerações finais: Destaca-se a necessidade de novos estudos epidemiológicos e a realização de protocolos específicos para uma melhor abordagem diagnóstica e terapêutica desses tipos de casos, pois a relação da esclerose sistêmica e polimiosite, representa uma das síndromes de sobreposição mais incomuns na literatura.

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Sgalla, Giacomo, and Luca Richeldi. "Pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: time to step out of the comfort zone?" Jornal Brasileiro de Pneumologia 46, no. 2 (2020): e20200193-e20200193. http://dx.doi.org/10.36416/1806-3756/e20200193.

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Nogueira, Thalia Lima, Shirley Daiane Alves Da Silva, Lidiane Hilário Da Silva, Maria Vitória Silva Leite, José Filipe Alves Da Rocha, and Raul Sousa Andreza. "Pós covid-19: as sequelas deixadas pelo Sars-Cov-2 e o impacto na vida das pessoas acometidas." Archives of Health 2, no. 3 (June 20, 2021): 457–71. http://dx.doi.org/10.46919/archv2n3-021.

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Abstract:

Por meio da sua facilidade de transmissão e altas taxas de mortalidade, o SARS-CoV-2 até 2021 já infectou mais de 15 milhões de brasileiros. Além do período de incubação e manifestação dos sinais clínicos, a COVID-19 acarreta em muito mais sofrimento pela permanência de sequelas que retardam esse quadro, causando infecção multissistêmica pelo acometimento de tecidos vitais como o cardiológico, muscular, neurológico e psicológico. Sendo necessário o manejo por meio da reabilitação que tem por finalidade proporcionar a reversão e melhora funcional, física e emocional dos acometidos. O presente estudo teve por objetivo investigar as principais sequelas acarretadas pela COVID-19 nos pacientes em reabilitação, bem como a análise do impacto na qualidade de vida e bem-estar desses indivíduos. Com relação aos aspectos metodológicos, trata-se de uma revisão bibliográfica sistemática em que foram realizadas buscas na literatura e selecionados 26 estudos que atendiam os critérios de inclusão, por meio das bases de dados do Google Acadêmico, SciELO e PubMed publicados no período de 2020 a 2021, nos idiomas português e inglês. Mediante análise do material encontrado, as afecções referentes ao sistema pulmonar são as mais evidentes por representar o órgão alvo do vírus, comumente desencadeando sintomas como dispneia, fadiga e em quadros clínicos mais graves a fibrose pulmonar. O acometimento cardiovascular resulta em lesão cardíaca aguda, miocardite, inflamação vascular e arritmias cardíacas, enquanto que as disfunções olfativas e gustativas pertinentes ao sistema neurológico são amplamente relatadas. As sequelas musculoesqueléticas envolvem fraqueza ocasionada pela sarcopenia e perda de força muscular em resposta a infecção viral, imobilidade e nutrição insuficiente. O abalo psicológico e emocional surgem em decorrência do processo de isolamento social além do medo pelo potencial risco de morte, deteriorando a saúde mental desses indivíduos pela ansiedade, depressão e estresse pós-traumático. A reabilitação exige atuação de uma equipe multidisciplinar por medidas fisioterapêuticas que possibilitem a reintegração social do indivíduo e considerável melhora em sua qualidade de vida de forma independente. Portanto, é nítida a necessidade da continua produção cientifica de múltiplas perspectivas sobre temáticas referentes à COVID-19, sobretudo pela sua constante evolução.

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Ho, Rodrigo, Camila Rufino, Cintia Oliveira, Claudio Lisondo, and Marcia Alves. "Análise de custo-efetividade de pirfenidona em comparação a nintedanibe no tratamento de fibrose pulmonar idiopática na perspectiva do sistema suplementar de saúde brasileiro." Jornal Brasileiro de Economia da Saúde 9, Suppl1 (September 2017): 89–95. http://dx.doi.org/10.21115/jbes.v9.suppl1.89-95.

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Kaminosono, Agnes Nami, Jocileide de Sousa Gomes, and Orenzio Soler. "Perfil da qualidade de vida em Utentes Idosos com Fibrose Pulmonar Idiopática no Estado do Pará / Quality of life profile in elderly patients with Idiopathic Lung Fibrosis in the State of Pará." Brazilian Journal of Health Review 3, no. 5 (2020): 14123–34. http://dx.doi.org/10.34119/bjhrv3n5-218.

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Baddini-Martinez, José, Juliana Ferreira, Suzana Tanni, Luis Renato Alves, Benedito Francisco Cabral Junior, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho, Talita Jacon Cezare, et al. "Brazilian guidelines for the pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Official document of the Brazilian Thoracic Association based on the GRADE methodology." Jornal Brasileiro de Pneumologia 46, no. 2 (2020): e20190423-e20190423. http://dx.doi.org/10.36416/1806-3756/e20190423.

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Kaminosono, Agnes Nami, Emanuelle Karine Sena Sousa, Ana Maria Ferreira Gillet, and Orenzio Soler. "OVERVIEW DE REVISÕES SISTEMÁTICA E AVALIAÇÃO ECONÔMICA DE ANTIFIBRÓTICOS (NINTEDANIB E PIRFENIDONA) NO TRATAMENTO DA FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA - FPI / OVERVIEW OF SYSTEMATIC REVIEWS AND ECONOMIC EVALUATIONS OF ANTIFIBROTIC IN THE TREATMENT OF IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS - IPF." Brazilian Journal of Development 6, no. 10 (2020): 76258–74. http://dx.doi.org/10.34117/bjdv6n10-158.

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Pereira, Carlos Alberto de Castro, José Antonio Baddini-Martinez, Bruno Guedes Baldi, Sérgio Fernandes de Oliveira Jezler, Adalberto Sperb Rubin, Rogerio Lopes Rufino Alves, Gilmar Alves Zonzin, Manuel Quaresma, Matthias Trampisch, and Marcelo Fouad Rabahi. "Segurança e tolerabilidade de Nintedanibe em pacientes com fibrose pulmonar idiopática no Brasil." Jornal Brasileiro de Pneumologia 45, no. 5 (2019). http://dx.doi.org/10.1590/1806-3713/e20180414.

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Abstract:

RESUMO Objetivo Ensaios clínicos mostraram que 150 mg de Nintedanibe duas vezes ao dia reduzem a progressão da doença em pacientes com Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), com um perfil de efeitos adversos que é controlável para a maioria dos pacientes. Antes da aprovação do Nintedanibe como tratamento para a FPI no Brasil, um Programa de Acesso Expandido (PEA) foi iniciado para fornecer acesso precoce ao tratamento e avaliar a segurança e a tolerância do Nintedanibe para este grupo de pacientes. Métodos Foram elegíveis para participar da PEA pacientes com diagnóstico de FPI nos últimos 5 anos, com capacidade vital forçada (CVF) ≥ 50% do previsto e capacidade de difusão dos pulmões para monóxido de carbono (DLco) 30%-79% do previsto. Os pacientes receberam Nintedanibe 150 mg, 2 vezes ao dia (bid). As avaliações de segurança incluíram eventos adversos que levaram à suspensão permanente do Nintedanibe e eventos adversos graves. Resultados O PEA envolveu 57 pacientes em 8 centros. A maioria dos pacientes era do sexo masculino (77,2%) e brancos (87,7%). No início do estudo, a média de idade foi de 70,7 (7,5) anos e a CVF foi de 70,7 (12,5%) do previsto. A média de exposição ao Nintedanibe foi de 14,4 (6,2) meses; a exposição máxima foi de 22,0 meses. Os eventos adversos frequentemente relatados pelo pesquisador como relacionados ao tratamento com Nintedanibe foram diarreia (45 pacientes, 78,9%) e náusea (25 pacientes, 43,9%). Os eventos adversos levaram à suspensão permanente do Nintedanibe em 16 pacientes (28,1%) que passaram por um evento adverso grave. Conclusões No PEA brasileiro, o Nintedanibe apresentou um perfil aceitável de segurança e tolerância em pacientes com FPI, condizendo com dados de ensaios clínicos.

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