Relevant bibliographies by topics / Maladies neuromusculaires – Chez l'enfant – Thérapeutique

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Academic literature on the topic 'Maladies neuromusculaires – Chez l'enfant – Thérapeutique'

Author: Grafiati
Published: 4 June 2021
Last updated: 17 February 2022

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Journal articles on the topic "Maladies neuromusculaires – Chez l'enfant – Thérapeutique"

1

Antoine, Jean-Christophe. "Anticiper le changement et les risques chez l’adulte." médecine/sciences 35 (March 2019): 35–36. http://dx.doi.org/10.1051/medsci/2019025.

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Abstract:
Utiliser des médicaments novateurs en post-autorisation de mise sur le marché chez l’adulte ou chez l’enfant ne présente pas de différence, si ce n’est quantitative. Les adultes représentent en effet près de 80 % des patients atteints de maladies neuromusculaires. Leur prise en charge thérapeutique nécessitera donc de changer d’échelle, une nouvelle donne aux implications multiples.
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2

Martínez Perea, María del Carmen. "Les maladies neuromusculaires et neurodégénératives chez l'enfant, du diagnostic à l'accompagnement." Contraste 31-32, no. 2 (2009): 233. http://dx.doi.org/10.3917/cont.031.0233.

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3

Gargaun, Elena. "Les oligonucléotides anti-sens dans la SMA." médecine/sciences 35 (November 2019): 11–14. http://dx.doi.org/10.1051/medsci/2019181.

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Abstract:
Une révolution est actuellement en cours dans le domaine des maladies neuromusculaires avec l’arrivée de nouvelles thérapies. L’amyotrophie spinale (SMA ou spinal muscular atrophy) est parmi les maladies pionnières de ce bouleversement thérapeutique. Le premier traitement approuvé et mis sur le marché en Europe et aux États-Unis est un oligonucléotide antisens dénommé nusinersen et commercialisé par le laboratoire Biogen sous le nom de Spinraza®. Il a comme indication les SMA de types 1, 2 et 3. La première injection de Spinraza® dans le cadre d’une ATU/EAP (Autorisation Temporaire d’Utilisation/Expanded Access Program ou programmes d’accès étendu) a été réalisée en France par le centre d’essais l-Motion. Les résultats des essais cliniques et des données de la littérature sur l’utilisation du nusinersen dans la SMA infantile sont discutés dans cette revue. Ces études rapportent une amélioration de la fonction motrice chez les patients SMA tous types confondus y compris les patients de type 3 [1, 2]. Une administration précoce du traitement s’accompagne d’une meilleure réponse clinique. Une meilleure compréhension de l’hétérogénéité génétique et clinique devient indispensable dans le monitoring et le suivi à long terme de ces patients.
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4

Lamarche, Constance. "Les parents d’un enfant handicapé (Revue de la littérature américaine)." Santé mentale au Québec 10, no. 1 (2006): 36–45. http://dx.doi.org/10.7202/030266ar.

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Abstract:
Résumé La présence d'un enfant handicapé provoque des changements profonds dans une famille et peut être une source de tensions et de stress. Pour les parents, la situation se traduit soit par une croissance personnelle, soit par une insatisfaction ou une inadaptation, pouvant influencer leur vie personnelle, conjugale, familiale et sociale. La naissance de l'enfant handicapé déclenche chez les parents toute une série d'émotions, de sentiments, de comportements et d'attitudes. Les parents sont placés dans une situation complexe et irrévocable. Ils doivent s'y adapter, s'organiser pour offrir des conditions favorables au développement de l'enfant, tout en tentant de préserver leur intégrité personnelle et familiale. Cet article présente les différentes étapes du cheminement des parents. Il décrit également les sentiments éprouvés et les besoins ressentis par les frères et les soeurs de l'enfant handicapé; il souligne le rôle déterminant des parents à leur égard. Dans de telles situations, les professionnels doivent saisir adéquatement la dynamique familiale pour aider les parents à offrir à l'enfant handicapé un milieu stimulant. Chaque année, quelques milliers d'enfants québécois voient le jour avec un handicap mental ou physique. Environ 5,5% des enfants naissent avec différents degrés de déficiences, de malformations ou souffrent de maladies congénitales. Il ne s'agit là que d'une estimation sommaire car aucune étude épidémiologique n'est actuellement en mesure de nous offrir des données précises à ce sujet pour le Québec et le Canada. Ces enfants sont à la fois semblables et différents des autres enfants. Leur naissance soulève des questions existentielles. Elle donne lieu à des controverses telles: l'euthanasie, l'acharnement thérapeutique. Elle entraîne des débats sur la stimulation précoce, la responsabilité et la participation parentales, l'intégration familiale, scolaire ou sociale. Dans notre société, ces enfants ont été longtemps cachés. Souvent, leur famille avait honte d'eux et refusait d'en parler. Dans bien des cas, on les plaçait en institution et on les oubliait même, parfois... Au cours des quinze dernières années, un mouvement valorisant le respect des droits des personnes handicapées et leur intégration maximale à la famille et à la société, a contribué à changer les mentalités, les attitudes et les comportements à leur endroit. Au début des années 70, on assiste à un virage: on tente de favoriser au maximum le maintien en milieu familial plutôt que le recours aux ressources institutionnelles. Selon les tenants de la nouvelle politique, tout jeune enfant handicapé ou non, a besoin de ses parents pour l'aimer, le valoriser et le guider.
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Dissertations / Theses on the topic "Maladies neuromusculaires – Chez l'enfant – Thérapeutique"

1

Mok, Elise. "Effet de la prise orale de glutamine sur la fonction et la masse musculaire dans la dystrophie de Duchenne de Boulogne." Poitiers, 2008. http://www.theses.fr/2008POIT1402.

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2

Laborde, Jean-Baptiste-Vincent. "De la paralysie de l'enfance (dite essentielle)." Paris : BIUM, 2003. http://www.bium.univ-paris5.fr/histmed/medica/cote?TPAR1864x163.

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3

Halin, Renaud. "Incidence de l'entraînement en gymnastique sur le système neuromusculaire de l'enfant : étude comparative de paramètres mécaniques et électromyographiques chez l'enfant et l'adulte." Orléans, 2003. http://www.theses.fr/2003ORLE2051.

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Abstract:
Chez l'enfant, l'entraînement contre résistance induit des adaptations, encore mal connues, au sein du système neuromusculaire (SNM). Nous avons donc comparé des caractéristiques mécaniques (force maximale volontaire, FMV ; taux de développement de force, PM) et électromyographiques (paramètre temporel, spectral et estimation de la vitesse de conduction des potentiels d'action) des fléchisseurs du coude entre des garçons de 10 ans non entraînés (ES) ou gymnastes (EG) et des adultes non entraînés ou gymnastes, au cours d'une contraction maximale brève ou fatigante et au cours de la récupération. Les données mécaniques et EMG en situation non fatigante ainsi que les cinétiques des paramètres EMG en situation fatigante suggèrent que les sujets EG présentent une activation supérieure du SNM comparé aux sujets ES, ce qui se traduirait notamment par la mise en jeu d'unités motrices au profil plus rapide et plus fatigable lors d'une contraction maximale volontaire. Le comportement du SNM des sujets EG se rapproche ainsi de celui de l'adulte. Toutefois, la diminution de FMV au cours de la fatigue ne diffère pas entre les groupes. Ceci souligne l'intérêt de coupler l'analyse mécanique à une analyse EMG afin de mieux appréhender la fatigue. Enfin, la récupération de la FMV et de la PM après la contraction maximale maintenue est similaire entre les 4 groupes expérimentaux, bien que FMV et PM ne soient pas affectées de la même manière par la fatigue.
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4

Marc, André. "Le syndrome de Sharp chez l'enfant : à propos d'une observation." Montpellier 1, 1993. http://www.theses.fr/1993MON11008.

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5

Le, Mouroux Alain. "La stimulation endocavitaire chez l'enfant : à propos de 31 cas." Bordeaux 2, 1995. http://www.theses.fr/1995BOR23078.

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6

Waysbort, S. "Etude clinique, épidémiologique et thérapeutique des bronchiolites aigue͏̈s du nourrisson en milieu hospitalier." Paris 5, 1994. http://www.theses.fr/1994PA05P072.

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7

Garcia, Katia. "Utilisation d'immunoglobulines intraveineuses dans la prévention du risque infectieux chez le prématuré." Bordeaux 2, 1994. http://www.theses.fr/1994BOR23001.

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8

Brissaud, Olivier. "Etude de 2 observations de scléroses en plaques chez l'enfant. Pathogénie, aspect thérapeutique actuels et revue de la littérature." Bordeaux 2, 1999. http://www.theses.fr/1999BOR23074.

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9

Hamel, Antoine. "Contributions cliniques et expérimentales à l'étude des infections ostéo-articulaires de l'enfant." Nantes, 2008. https://archive.bu.univ-nantes.fr/pollux/show/show?id=3b6abf04-b34c-4bc1-9331-23a7116d32df.

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Abstract:
L'infection ostéo-articulaire de l'enfant constitue un challenge diagnostique et thérapeutique pour l'orthopédiste pédiatre, car elle peut être responsable de séquelles majeures. L’expérimentation animale a permis d’évaluer de nouvelles molécules actives contre les souches communautaires émergentes de Staphylococcus aureus résistantes à la méticilline et contre les souches émergentes résistantes à la vancomycine. La mise au point de nouveaux modèles d'infections a permis d’évaluer des modes d’administration des antibiotiques et d’évaluer des pratiques chirurgicales dans le traitement des infections osseuses avec et sans matériel. L'expérimentation animale et une étude clinique ont également permis d'évaluer le rôle de l’immobilisation dans le traitement des arthrites septiques de l'enfant<br>Bone and joint infection is a diagnostic and therapeutic challenge for pædiatric surgeon as it may be source of major functional sequellæ. Animal experimentation has contributed to evaluate new molecules active against community acquired methicillin resistant Staphylococcus aureus strains and against emerging vancomycin resistant Staphylococcus strains. Development of new animal models has led to evaluate different modes of antbiotics administration and to assess surgical pratices used for managment of bone infections, with or without orthopædic device. Animal experimentation and a clinical study have also contributed to clarify the role of immobilization in the treatment of septic arthritis in children
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10

Lamireau, Thierry. "Etude de la fibrogénèse hépatique au cours des cholestases infantiles." Bordeaux 2, 2002. http://www.theses.fr/2002BOR20935.

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Abstract:
Nous avons montré que dans l'atrésie des voies biliaires, les zones de prolifération ductulaire sont le siège d'une production importante de protéines de la matrice extra-cellulaire (collagènes I et IV, osteonectine) par les myofibroblastes présents en grand nombre, probablement secondaire à la production de TGFβ-1 par les cellules inflammatoires et les cellules épithéliales biliaires (CEB). Nous anons ensuite montré que la fibrilline, principale composante des microfibrilles associée aux fibles élastiques, est exprimée de façon anormale dans diverses cholestases infantiles. Le dépôt excessif de fibrilline-1 dans la paroi des sinusoi͏̈des pourrait participer à l'installation de l'hypertension portale, tandis que sa disparition autour des canaux biliaires pourrait modifier leurs propriétés mécaniques et contribuer à aggraver la stase biliaire. Nous avons ensuite étudié in vitro l'effet des acides biliaires (AB), composés les plus abondants de la bile, sur les CEB. Si les ABH hydrophobes sont cytotoxiques ou induisent de l'apoptose, certains AB comme le taurodéoxycholate,à faibles concentrations, stimulent la prolifération de ces cellules. Le taurocholate, moins hydrophobe, stimule la production par les CEB de monocyte chemotactic protein-1 et d'interleukine-6, cytokines capables de recruter les cellules inflammatoires et de stimuler la sécrétion de collagènes par les myofibroblastes. La compréhension des mécanismes de formation et de progression de la fibrose au cours des cholestases infantiles d'une part, l'étude de molécules à effet anti-fibrosant dans certains modèles de cholestase expérimentale d'autre part, laissent espérer la mise au point dans un avenir proche de traitements anti-fibrosants utilisables chez l'enfant, et qui permettraient peut-etre de limiter le recours à la transplantation hépatique.
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Books on the topic "Maladies neuromusculaires – Chez l'enfant – Thérapeutique"

1

L'effet Téléthon. Milan, 1999.

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2

Postiaux, Guy. Kinésithérapie respiratoire de l'enfant: Les techniques de soins guidées par l'auscultation pulmonaire. 3rd ed. De Boeck, 2003.

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3

Janner, Donald. A clinical guide to pediatric infectious disease. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

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4

Michel, Vanasse, and Hôpital Sainte-Justine, eds. Les maladies neuromusculaires chez l'enfant et l'adolescent. Éditions de l'Hôpital Sainte-Justine, 2004.

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