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Journal articles on the topic 'Maligne hämatologische Erkrankungen'

Author: Grafiati

Published: 4 June 2021

Last updated: 8 February 2022

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1

Jackowski, J., A. Schmidt-Westhausen, and F. Strietzel. "Aktuelle Konzepte in der Diagnostik und Therapie von oropharyngealen Aphthen und aphthoiden Läsionen." Informationen aus Orthodontie & Kieferorthopädie 50, no. 04 (December 2018): 240–46. http://dx.doi.org/10.1055/a-0677-7513.

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Abstract:

ZusammenfassungDie vorliegende Übersicht befasst sich mit aktuellen Konzepten zur Diagnostik und Therapie von oropharyngealen Aphthen und aphthoiden Läsionen. Diese basieren auf der kontemporären S2k-Leitlinie „Diagnostik und Therapieoptionen von Aphthen und aphthoiden Läsionen der Mund- und Rachenschleimhaut“ (AWMF-Registernummer: 007-101, Stand: November 2016, gültig bis: November 2019). Aphthen sind charakteristische flache ulzeröse Läsionen in plattenepithelialen Schleimhäuten. Sie gelten als die häufigsten entzündlichen Affektionen der oralen Mukosa. Die Ätiopathogenese ist bisher nicht abschließend geklärt, sodass weiterer Forschungsbedarf besteht. Hinter dem rezidivierenden Auftreten von gleichzeitig mehreren Aphthen können sich differenzialdiagnostisch reaktive Veränderungen, hämatologische Ursachen, weitere Stomatopathien, gastrointestinale Syndrome, mukokutane Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises, bullöse und lichenoide Dermatosen und maligne Erkrankungen verbergen. Therapieziel ist die Reduktion der Schmerzhaftigkeit und der Funktionseinschränkungen des Kauorganes. Gleichzeitig soll die Frequenz des Auftretens und der Schweregrad der Rezidive verringert werden. Neben lokalen Maßnahmen werden systemische Therapiestrategien angewendet. Allerdings stehen nur wenige kontrollierte Studien zur Therapie aphthoider Läsionen zur Verfügung, auf deren Grundlage die Effektivität und Sicherheit von pharmakologischen Substanzen und physikalischen Methoden wie z. B. der Laser-Anwendung nachgewiesen werden kann.

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2

Haas, Rainer. "Standard- oder Therapieverändernde Entwicklungen in der Hämatologie." Der Klinikarzt 46, no. 10 (October 2017): 514–18. http://dx.doi.org/10.1055/s-0043-120559.

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Abstract:

ZusammenfassungIn den letzten beiden Jahrzehnten ist es zu einem regelrechten Paradigmenwechsel in der Behandlung von Patienten mit hämatologischen Erkrankungen gekommen. Grund dafür ist das immer besser werdende Verständnis der molekularen Pathogenese einzelner Krankheitsentitäten, welches ein Umdenken und Änderungen in Diagnostik oder Therapie nach sich zieht. Beispielhaft soll dies an einigen malignen und nicht malignen hämatologischen Erkrankungen gezeigt werden.

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3

Schmid-Wendtner, M., T. Hornung, M. Meurer, and C. M. Wendtner. "Hautveränderungen bei malignen hämatologischen Erkrankungen." best practice onkologie 11, no. 2 (April 2016): 40–47. http://dx.doi.org/10.1007/s11654-016-0578-1.

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4

Schmid-Wendtner, M., T. Hornung, M. Meurer, and C. M. Wendtner. "Hautveränderungen bei malignen hämatologischen Erkrankungen." Der Hautarzt 66, no. 8 (July 7, 2015): 625–35. http://dx.doi.org/10.1007/s00105-015-3650-9.

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5

Medinger, Michael, Dominik Heim, Claudia Lengerke, Jörg P. Halter, and Jakob R. Passweg. "Akute Lymphoblastische Leukämie – Diagnostik und Therapie." Therapeutische Umschau 76, no. 9 (December 2019): 510–15. http://dx.doi.org/10.1024/0040-5930/a001127.

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Abstract:

Zusammenfassung. Die Akute Lymphoblastische Leukämie (ALL) ist eine seltene maligne, hämatologische Erkrankung. Der Häufigkeitsgipfel liegt im Kindesalter und ist im Erwachsenenalter selten; was eine Therapie in qualifizierten Zentren unabdingbar macht. Das klinische Bild der ALL ist charakterisiert durch die Proliferation und Akkumulation maligner unreifer lymphatischer Blasten in Knochenmark, Blut, lymphatischem und nicht-lymphatischem Gewebe. Unbehandelt führt die Erkrankung innerhalb weniger Monate zum Tod. Die ALL ist eine sehr heterogene Erkrankung. Die Prognose wird bestimmt durch den Immunphänotyp, Zytogenetik und molekulare Marker, welche Einfluss auf die therapeutische Strategie und Therapieintensität haben. Das Ziel der Therapie bei jungen Patienten ist kurativ. Patienten sollten nach internationalen Studien-Gruppen Protokollen behandelt werden. Das Gesamtüberleben hat sich im letzten Jahrzehnt verbessert; was auch mit der Einführung neuer «targeted drugs» zusammenhängt. Zusätzlich gab es neue Entwicklungen zur Bestimmung der minimalen / messbaren Resterkrankung (MRD), welche einen starken Einfluss auf die Entscheidung zur allogenen hämatopoietischen Stammzell-Transplantation hat.

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6

Schreiber, J. "Bronchopulmonale Manifestationen von malignen hämatologischen Erkrankungen." Der Pneumologe 5, no. 5 (September 2008): 320–30. http://dx.doi.org/10.1007/s10405-008-0242-8.

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7

Clarenbach, Ricarda e:, and Ulrich Mey. "Proteine in der Hämatologie." Therapeutische Umschau 68, no. 11 (November 1, 2011): 610–17. http://dx.doi.org/10.1024/0040-5930/a000221.

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Abstract:

Die Einführung monoklonaler Antikörper stellt einen Meilenstein in der Optimierung der Therapie hämatologischer Neoplasien dar. Der CD20-Antikörper Rituximab nimmt eine Vorreiterrolle ein und ist inzwischen ein etablierter Kombinationspartner verschiedener Erst- und Zweitlinien-Chemotherapien bei CD20-positiven B-Zell Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL). Als Monosubstanz wird er zur Erhaltungstherapie bei follikulären B-Zell-Lymphomen eingesetzt. Im Bereich der nicht-malignen hämatologischen Erkrankungen liegen auch Daten für den Einsatz bei der Immunthrombozytopenie (ITP) vor. In der Folge wurden der CD52-Antikörper Alemtuzumab und kürzlich der CD20-Antikörper Ofatumumab für die Therapie der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) sowie das Radioimmunkonjugat Ibritumomab-Tiuxetan zur Behandlung refraktärer und rezidivierter CD20-positiver follikulärer NHL bzw. zur Konsolidierung nach Induktion einer Remission zugelassen. In nächster Zeit werden viele neue monoklonale CD20-Antikörper Eingang in die klinische Praxis finden. In der Behandlung refraktärer oder rezidivierter Hodgkin-Lymphome und systemischer großzelliger anaplastischer Lymphome (sALCL) stellt der CD30-Antikörper Brentuximab Vedotin eine aussichtsreiche neue Therapieoption dar.

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8

Rüfer, Axel, and Walter A. Wuillemin. "Die Milz bei nicht-malignen hämatologischen Erkrankungen." Therapeutische Umschau 70, no. 3 (March 1, 2013): 157–62. http://dx.doi.org/10.1024/0040-5930/a000384.

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Abstract:

Die Milz hat vielfältige Funktionen. Neben der Filterfunktion zur Beseitigung von gealterten oder abnormen Erythrozyten und Erythrozyten mit intraerythrozy tären Einschlüssen spielt die Milz eine Rolle bei der unspezifischen und spezifischen Immunabwehr. Sie ist aber auch ein Reservoir für eine Vielzahl von Zellen und spielt insbesondere bei der Sequestration von Thrombozyten eine Rolle. Schließlich kommt der Milz eine Bedeutung bei der Eisenhomöostase zu, da durch den Abbau der Erythrozyten durch die Milzmakrophagen Eisen freigesetzt wird und der Hämatopoiese erneut zur Verfügung steht. Bei verschiedenen nicht-malignen hämatologischen Erkrankungen werden Antikörper-beladene Zellen an die Makrophagen der Milz gebunden und phagozytiert. Das betrifft Erythrozyten bei der autoimmunhämolytischen Anämie, Thrombozyten bei der Immunthrombozytopenie und Neutrophile beim Felty-Syndrom. Abnorme Erythrozyten werden bei den hereditären Anämien, wie der hereditären Sphärozytose, dem Pyruvatkinase-Mangel, der Sichelzellanämie und bei der Thalassämie, vorzeitig abgebaut. Der therapeutische Stellenwert einer Splenektomie bei den erwähnten Erkrankungen hat sich in den letzten Jahren teilweise verändert durch das Vorhandensein neuer und effizienter Therapien und durch die Möglichkeit einer laparoskopischen Entfernung der Milz. Nutzen und Risiken einer therapeutischen Splenektomie sind gut abzuwägen und letztere sollten durch prophylaktische Impfungen, postoperative Thromboembolieprophylaxe und eine gute Patientenaufklärung minimiert werden.

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9

Neumaier, Judith. "Neue Strategie zur Behandlung maligner hämatologischer Erkrankungen." InFo Onkologie 20, no. 5 (September 2017): 40. http://dx.doi.org/10.1007/s15004-017-5747-z.

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10

Merkelbach-Bruse, S., and R. Büttner. "Molekulare Diagnostik bei nicht-hämatologischen malignen Erkrankungen." Der Onkologe 11, no. 8 (August 2005): 873–88. http://dx.doi.org/10.1007/s00761-005-0917-2.

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11

Petruse, Liliana, Holger Kiesel, and Silvana K. Rampini. "CME: Chronisch generalisierter Pruritus nicht-dermatologischer Ursache." Praxis 109, no. 14 (October 2020): 1099–107. http://dx.doi.org/10.1024/1661-8157/a003595.

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Abstract:

Zusammenfassung. Chronisch generalisierter Pruritus ist ein häufiges Symptom. Dermatologische Ursachen müssen von nicht-dermatologischen Ursachen unterschieden werden. Nicht-dermatologisch bedingter Pruritus hat vielfältige Ursachen, wie systemische, infektiologische, neurologische, psychogene Erkrankungen und medikamentöse Nebenwirkungen, von denen einige mit einer signifikanten Morbidität verbunden sein können. Die Möglichkeit einer systemischen Erkrankung sollte bei Patientinnen und Patienten mit generalisiertem Pruritus und ohne Anzeichen für primäre Hautläsionen ausgeschlossen werden. Neben einer sorgfältigen Anamnese und körperlichen Untersuchung können ausgewählte Laboruntersuchungen hilfreich sein, um eine Diagnose zu stellen. Pruritus kann das erste Anzeichen einer malignen, im Besonderen hämatologischen, Erkrankung sein. Pruritus im Zusammenhang mit soliden Tumoren ist auch nicht so selten. Da chronischer Pruritus oft therapierefraktär ist, geht er mit einer deutlichen Einschränkung der Lebensqualität einher. Dieser CME-Artikel bietet eine Herangehensweise an den nicht-dermatologisch bedingten chronisch generalisierten Pruritus des Erwachsenen mit möglicher Abklärungsstrategie und differenzialdiagnostischen Überlegungen.

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Petruse, Liliana, Holger Kiesel, and Silvana K. Rampini. "CME-Antworten: Chronisch generalisierter Pruritus nicht-dermatologischer Ursache." Praxis 109, no. 15 (November 2020): 1177–78. http://dx.doi.org/10.1024/1661-8157/a003596.

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Abstract:

Zusammenfassung. Chronisch generalisierter Pruritus ist ein häufiges Symptom. Dermatologische Ursachen müssen von nicht-dermatologischen Ursachen unterschieden werden. Nicht-dermatologisch bedingter Pruritus hat vielfältige Ursachen, wie systemische, infektiologische, neurologische, psychogene Erkrankungen und medikamentöse Nebenwirkungen, von denen einige mit einer signifikanten Morbidität verbunden sein können. Die Möglichkeit einer systemischen Erkrankung sollte bei Patientinnen und Patienten mit generalisiertem Pruritus und ohne Anzeichen für primäre Hautläsionen ausgeschlossen werden. Neben einer sorgfältigen Anamnese und körperlichen Untersuchung können ausgewählte Laboruntersuchungen hilfreich sein, um eine Diagnose zu stellen. Pruritus kann das erste Anzeichen einer malignen, im Besonderen hämatologischen, Erkrankung sein. Pruritus im Zusammenhang mit soliden Tumoren ist auch nicht so selten. Da chronischer Pruritus oft therapierefraktär ist, geht er mit einer deutlichen Einschränkung der Lebensqualität einher. Dieser CME Artikel bietet eine Herangehensweise an den nicht-dermatologisch bedingten, chronisch generalisierten Pruritus des Erwachsenen mit möglicher Abklärungsstrategie und differenzialdiagnostischen Überlegungen.

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Ivan, D., and P. Kann. "Endokrinologisch-osteologische Defektsyndrome bei Langzeitüberlebenden maligner hämatologischer Erkrankungen." DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift 131, no. 23 (June 2006): 1332–38. http://dx.doi.org/10.1055/s-2006-946577.

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Appelmann, I., and T. H. Brümmendorf. "Neue Entwicklungen in der Therapie maligner hämatologischer Erkrankungen." Forum 29, no. 4 (July 2014): 316–23. http://dx.doi.org/10.1007/s12312-014-1159-2.

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Schmale, Ine. "ASH 2019: Akute lymphatische Leukämie." Onkologische Welt 11, no. 01 (March 2020): 45–46. http://dx.doi.org/10.1055/a-1091-5756.

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Abstract:

Die Tiefe des Ansprechens, definiert durch die minimale Resterkrankung (MRD), erreicht innerhalb der hämatologischen malignen Erkrankungen einen immer höheren Stellenwert und wurde vielfach beim vergangenen ASH diskutiert. Sie ist auch ein Prädiktor für die Prognose von Patienten mit Philadelphia- Chromosom-positiver (Ph +) akuter lymphatischer Leukämie (ALL), wie in Orlando Ende 2019 gezeigt wurde. Eine Vertiefung der MRD wurde bei pädiatrischen B-ALL-Patienten mit dem neuen Standard Blinatumomab erreicht.

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Hoheisel, G., S. Lange, J. Winkler, A. C. Rodloff, U. G. Liebert, D. Niederwieser, J. Schauer, and L. Engelmann. "Nosokomiale Pneumonien bei malignen hämatologischen Erkrankungen in der internistischen Intensivmedizin." Pneumologie 57, no. 2 (February 2003): 73–77. http://dx.doi.org/10.1055/s-2003-37152.

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Rieske, Karin, Werner Handrick, Friedrich-Bernhard Spencker, and Elisabeth Günther. "Sepsis durch vergrünende Streptokokken bei Kindern mit malignen hämatologischen Erkrankungen." Klinische Pädiatrie 209, no. 06 (November 1997): 364–72. http://dx.doi.org/10.1055/s-2008-1043977.

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Dorfner, Bettina, B. Weiss, T. Nüsse, M. Bohrer, and V. Voigtländer. "Insektenstichähnliche Hautveränderungen als Initialmanifestation maligner hämatologischer Erkrankungen - Kasuistik und Literaturübersicht -." Aktuelle Dermatologie 27, no. 5 (May 2001): 150–54. http://dx.doi.org/10.1055/s-2001-13110.

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Ring, Alexander, and Antonia M. S. Müller. "Chemotherapie-freie Behandlung von hämatologischen Neoplasien: Zukunftstraum oder beginnende Realität?" Praxis 108, no. 6 (April 2019): 411–18. http://dx.doi.org/10.1024/1661-8157/a003230.

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Abstract:

Zusammenfassung. Hämatologische Neoplasien sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, denen eine klonale Expansion unreifer, dysfunktionaler Blutzellpopulationen zugrunde liegt. Durch Chemotherapie kann in einem Teil der Patienten eine Langzeitremission erzielt werden, Nebenwirkungen sind jedoch oft schwerwiegend und Rezidive häufig. Dass das Immunsystem stärkste Aktivität gegen Tumorzellen haben kann, ist aus dem Bereich der allogenen Stammzelltransplantation gut bekannt. Entsprechend werden seit Längerem verschiedene immunologische Therapieansätze zur Bekämpfung maligner Erkrankungen verfolgt. Neue Generationen antikörper- und zellbasierter Therapien führen zu exzellenten Remissionsraten, die Kombination verschiedener Technologien kulminiert heute in der Verbindung der gezielten Spezifität antikörperähnlicher Moleküle mit der Effizienz von Immuneffektorzellen durch den Einsatz genetisch veränderter T-Zellen. Daten zu Langzeitremissionen und Langzeitfolgen müssen noch reifen, um Wirksamkeit und Umsetzbarkeit, besonders prolongierter Therapien, abschliessend zu bewerten.

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Holzhauer, Peter. "Selen bei malignen hämatologischen Erkrankungen: von der Zytoprotektion bis zur Apoptoseinduktion." Deutsche Zeitschrift für Onkologie 46, no. 02 (June 25, 2014): 57–61. http://dx.doi.org/10.1055/s-0033-1357651.

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21

Plovanich, Molly, Hillary C. Tsibris, Christine G. Lian, and Arash Mostaghimi. "Pyogenes Riesengranulom bei einer Patientin mit chronischer lymphatischer Leukämie." Kompass Onkologie 2, no. 1 (2015): 39–41. http://dx.doi.org/10.1159/000381370.

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Abstract:

Das pyogene Granulom, auch als lobuläres kapilläres Hämangiom bezeichnet, ist eine häufige, gutartige, proliferative vaskuläre Läsion, die in jedem Alter auf der Haut oder den Schleimhäuten auftreten kann. Die meisten Läsionen werden nicht größer als 2 cm, es liegen jedoch auch Berichte über vereinzelte Fälle von riesenhaften pyogenen Granulomen der Haut vor, meist bei Patienten mit zugrunde liegender Funktionsstörung des Immunsystems. Hier berichten wir erstmals über ein pyogenes Riesengranulom bei einer Patientin mit einer malignen hämatologischen Erkrankung, in diesem Fall mit chronischer lymphatischer Leukämie.

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Peitgen, K., O. Swienty, D. W. Beelen, R. Noppeney, and M. K. Walz. "Die laparoskopische Splenektomie mit dem „Essener Manöver” zur Behandlung benigner und maligner hämatologischer Erkrankungen." Zentralblatt für Chirurgie 127, no. 6 (2002): 543–49. http://dx.doi.org/10.1055/s-2002-32621.

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Kosmala, Aleksander, Thorsten Bley, and Bernhard Petritsch. "Bildgebende Diagnostik des Multiplen Myeloms." TumorDiagnostik & Therapie 41, no. 04 (May 2020): 246–57. http://dx.doi.org/10.1055/a-1139-7620.

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Abstract:

Hintergrund Das Multiple Myelom ist eine maligne hämatologische Erkrankung, die sich durch die Proliferation von monoklonalen Plasmazellen vor allem im Knochenmark auszeichnet. Die Bildgebung spielt zur Diagnosestellung und Verlaufsbeurteilung eine wichtige Rolle. Methode Dieser Übersichtsartikel informiert über das Krankheitsbild des Multiplen Myeloms samt Vorstufen und beschreibt die zur Verfügung stehenden bildgebenden Untersuchungstechniken. Diese werden samt Vor- und Nachteilen sowie möglichen prognostischen und therapeutischen Implikationen vor dem Hintergrund der aktuellen Literatur vorgestellt. Ergebnisse und Schlussfolgerung Der konventionelle Röntgenstatus ist beim Multiplen Myelom mittlerweile vollständig von Schnittbildtechniken ersetzt worden. Die breit verfügbare Ganzkörper-Computertomografie wird routinemäßig verwendet, um Osteolysen nachzuweisen. Die Magnetresonanztomografie hat die höchste Sensitivität zur Detektion von Knochenmarkbefall und wird insbesondere bei den Vorstufen des symptomatischen Multiplen Myeloms empfohlen. Die Positronen-Emissions-Tomografie vereint morphologische und funktionelle Bildgebung. Sie kommt vor allem bei der Verlaufsbeurteilung und Evaluation von Therapieansprechen zum Einsatz. Kernaussagen:

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Stumpf, C., A. Rosenberger, S. Rieger, W. Tröger, and M. Schietzel. "Therapie mit Mistelextrakten bei malignen hämatologischen und lymphatischen Erkrankungen – eine monozentrische retrospektive Analyse über 16 Jahre." Complementary Medicine Research 7, no. 3 (2000): 139–46. http://dx.doi.org/10.1159/000021330.

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Scherer, A., C. Strupp, H. J. Wittsack, V. Engelbrecht, R. Willers, U. Germing, N. Gattermann, R. Haas, and U. Mödder. "Dynamische kontrastverstärkte MRT zur Beurteilung der Knochenmarksmikrozirkulation bei malignen hämatologischen Erkrankungen vor und während einer Thalidomidtherapie." Der Radiologe 42, no. 3 (March 2002): 222–30. http://dx.doi.org/10.1007/s00117-002-0721-6.

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Wessely, Anja, Theresa Steeb, Ulrike Leiter, Roberto Garberoglio, Carola Berking, and Markus Vincent Heppt. "Immun-Checkpoint-Blockade bei fortgeschrittenem kutanen Plattenepithelkarzinom: Was wissen wir derzeit im Jahr 2020?" Kompass Dermatologie 9, no. 3 (2021): 114–28. http://dx.doi.org/10.1159/000517934.

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Abstract:

Das kutane Plattenepithelkarzinom (cSCC) ist der zweithäufigste Hautkrebs und entsteht vor allem in chronisch sonnengeschädigter Haut. Nachgewiesene Hauptrisikofaktoren sind Immunsuppression, genetische Störungen wie Xeroderma pigmentosum (XP), Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten und Umweltnoxen. Therapie der Wahl bei cSCC ist die chirurgische Entfernung, die im Frühstadium meist kurativ erfolgt. Einige wenige Patienten entwickeln jedoch lokal fortgeschrittene Tumoren oder Fernmetastasen, die nach wie vor schwierig zu behandeln sind. Die auf CTLA-4, PD-L1 und PD-1 ausgerichtete Immun-Checkpoint-Blockade (ICB) hat die onkologische Therapie und insbesondere die Behandlung von Hautkrebserkrankungen als Tumoren mit hoher Mutationslast sehr stark verändert. In der vorliegenden Übersichtsarbeit liegt der Fokus auf den Unterschieden zwischen dem kutanen Plattenepithelkarzinom und dem kutanen Melanom (CM) sowie den damit verbundenen Implikationen für die Therapie. Darüber hinaus werden die aktuelle Evidenzlage zur ICB für die Behandlung des fortgeschrittenem cSCC zusammengefasst und die Chancen und Risiken dieser therapeutischen Option für diese Krebsentität erörtert. Ferner richten wir das Augenmerk auf spezielle interessierende Subgruppen von Patienten wie etwa Organtransplantatempfänger, Patienten mit malignen hämatologischen Erkrankungen, XP und Feldkanzerisierung.

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Lenk, Harald, Wilhelm Friedrich, Ulrich Sack, Volker Schuster, and Corinna Gebauer. "Wiskott-Aldrich-Syndrom am Beispiel eines Patienten." Kinder- und Jugendmedizin 7, no. 01 (2007): 39–44. http://dx.doi.org/10.1055/s-0037-1617943.

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Abstract:

ZusammenfassungDas Wiskott-Aldrich-Syndrom (WAS) gehört zur Gruppe der X-chromosomal gekoppelten primären Immundefektsyndrome und ist charakterisiert durch kongenitale Mikrothrombozytopenie, rekurrierende schwere Infektionen, kombinierte zelluläre und humorale Abwehrschwäche, Ekzem, Malignome und Autoimmunkrankheiten.Es werden der klinische Verlauf, die hämatologischen, immunologischen und molekulargenetischen Befunde eines Jungen mit schwerem Verlauf eines WAS beschrieben. Neben der charakteristischen Mikrothrombozytopenie war die Thrombozytenfunktion stark beeinträchtigt, die Anzahl der CD3+-T-Zellen erniedrigt, die der CD16+/CD56+-NK-Zellen erhöht. Molekulargenetisch zeigte sich eine bisher nicht beschriebene Spleißstellenmutation im Bereich des Introns 3 des WASP-Gens (IVS3+2t>a). Wir konnten bei dem Patienten zeigen, dass die intrazytoplasmatische γ-Interferon-Bildung in T-Zellen signifikant erhöht ist. Nach einer zunächst erfolgreichen allogenen Stammzelltransplantation starb der Junge an den Komplikationen einer CMV-Pneumonie.Das WAS ist ein komplexes Krankheitsbild. Der Nachweis einer Mikrothrombozytopenie bei einem Knaben ist immer verdächtig und diagnostisch wegweisend für diese Erkrankung.

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Humpe, Andreas, Sixten Körper, Richard Schäfer, Hannes Klump, and Nina Worel. "Die Rolle transfusionsmedizinischer Einrichtungen bei der Implementierung zugelassener CAR-T-Zell-Therapien." TumorDiagnostik & Therapie 40, no. 10 (November 29, 2019): 672–76. http://dx.doi.org/10.1055/a-1031-7547.

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Abstract:

ZusammenfassungÜber viele Dekaden hinweg war für die Behandlung hämatologischer Erkrankungen die einzige akzeptierte zelluläre Therapie die Transplantation von hämatopoetischen Stamm- und Progenitorzellpräparationen, autolog oder allogen, nach vorheriger Konditionierung als individualisierte Therapieform etabliert. Dabei impliziert diese Art der Therapie aus rechtlicher Sicht nur minimale Manipulationen der Transplantate (Zentrifugation, Konzentrierung, Verdünnung, immunmagnetische Anreicherung oder Depletionen, Kryokonservierung), sodass die Gewinnung, Verarbeitung, Qualitätskontrolle und Abgabe der Stammzell-/Immuntherapeutika zumeist komplett in der Hand transfusionsmedizinischer Institutionen liegen. Nach der Zulassung durch die Europäische Arzneimittelbehörde (EMA) im August 2018 sind erstmals kommerziell erhältliche, autologe chimäre Antigen-Rezeptor-T-Zellen (chimeric antigen-receptor-T-cells, CAR-T-cells) in Deutschland sowie einer Vielzahl anderer europäischer Länder für die individualisierte Therapie von Patienten mit ausgewählten malignen Neoplasien der B-Zell-Reihe verfügbar. Im Rahmen einer gemeinsamen Sitzung der Sektion „Stammzelltransplantation und Zelltherapie“ und der Sektion „Präparative und therapeutische Apherese“ der Deutschen Gesellschaft für Transfusionsmedizin und Immunhämatologie (DGTI) am 19.10.2018 in Frankfurt wurden mehrere Impulsvorträge zum Thema „Zugelassene CAR-T-Zell-Therapie ante portas: Rolle der Transfusionsmedizin“ gehalten. Dabei wurden die Themen Finanzierung und Kostenerstattung, regulatorische und rechtliche Rahmenbedingungen sowie verschiedene Aspekte der notwendigen Verantwortungsabgrenzung zwischen dem Hersteller des Ausgangsmaterials, dem pharmazeutischen Unternehmen und dem klinischen Anwender ausführlich diskutiert.

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Bill, Ruben, and Julian Schardt. "Immuntherapie – Übersicht, Wirkmechanismen, Anwendung." Therapeutische Umschau 76, no. 4 (September 2019): 187–94. http://dx.doi.org/10.1024/0040-5930/a001083.

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Abstract:

Zusammenfassung. Die Entwicklung von neuen Immuntherapien hat die Behandlungskonzepte von unterschiedlichen Krebsarten aus der Reihe der soliden Tumoren bis hin zu hämatologischen Krebserkrankungen in den letzten Jahren revolutioniert. Dabei werden in der klinischen Routine vor allem sogenannte Immuncheckpoint-Inhibitoren (ICI) eingesetzt. Immuncheckpoints wie CTLA-4 oder die PD-1 / PD-L1 Achse spielen eine wesentliche Rolle in der Regulation der T-Zell Aktivierung und dienen im physiologischen Kontext der Verhinderung einer überschiessenden Immunantwort während der Abwehr eines Pathogens oder der Aufrechterhaltung der immunologischen Toleranz zur Vermeidung von Autoimmun-Erkrankungen. Allerdings sind dieselben Mechanismen auch massgeblich an der Verhinderung einer effizienten Anti-Tumor Immunantwort beteiligt. Antikörper, die eine Rezeptor-Liganden Interaktion von CTLA-4, PD-1 oder PD-L1 blockieren, erzielen bei einer Vielzahl unterschiedlicher Tumorentitäten wie zum Beispiel dem malignen Melanom, Bronchialkarzinomen oder den Hodgkin-Lymphomen gute Ansprechraten, die für einen Teil der Patienten mit Langzeitremissionen verbunden sein können. Mit rascher Geschwindigkeit werden aktuell die Indikationen für Immuntherapien erweitert und Kombinationstherapien von ICI mit anderen Therapiestrategien wie gefässmodulierenden Substanzen, klassischen Chemotherapien oder lokalen Therapien (z. B. Intratumorale Injektion von onkolytischen Viren) in klinischen Studien getestet. Im folgenden Artikel sollen Grundzüge der Wirkungsmechanismen von ICI näher erläutert und in den Kontext mit den wichtigsten Therapieindikationen im klinischen Alltag gestellt werden.

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Humpe, Andreas, Sixten Körper, Richard Schäfer, Hannes Klump, and Nina Worel. "Die Rolle transfusionsmedizinischer Einrichtungen bei der Implementierung zugelassener CAR-T-Zell-Therapien." Transfusionsmedizin - Immunhämatologie, Hämotherapie, Immungenetik, Zelltherapie 9, no. 03 (August 2019): 168–72. http://dx.doi.org/10.1055/a-0852-4220.

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Abstract:

ZusammenfassungÜber viele Dekaden hinweg war für die Behandlung hämatologischer Erkrankungen die einzige akzeptierte zelluläre Therapie die Transplantation von hämatopoetischen Stamm- und Progenitorzellpräparationen, autolog oder allogen, nach vorheriger Konditionierung als individualisierte Therapieform etabliert. Dabei impliziert diese Art der Therapie aus rechtlicher Sicht nur minimale Manipulationen der Transplantate (Zentrifugation, Konzentrierung, Verdünnung, immunmagnetische Anreicherung oder Depletionen, Kryokonservierung), sodass die Gewinnung, Verarbeitung, Qualitätskontrolle und Abgabe der Stammzell-/Immuntherapeutika zumeist komplett in der Hand transfusionsmedizinischer Institutionen liegen. Nach der Zulassung durch die Europäische Arzneimittelbehörde (EMA) im August 2018 sind erstmals kommerziell erhältliche, autologe chimäre Antigen-Rezeptor-T-Zellen (chimeric antigen receptor T cells, CAR-T cells) in Deutschland sowie einer Vielzahl anderer europäischer Länder für die individualisierte Therapie von Patienten mit ausgewählten malignen Neoplasien der B-Zell-Reihe verfügbar. Im Rahmen einer gemeinsamen Sitzung der Sektion „Stammzelltransplantation und Zelltherapie“ und der Sektion „Präparative und therapeutische Apherese“ der Deutschen Gesellschaft für Transfusionsmedizin und Immunhämatologie (DGTI) am 19.10.2018 in Frankfurt wurden mehrere Impulsvorträge zum Thema „Zugelassene CAR-T-Zell-Therapie ante portas: Rolle der Transfusionsmedizin“ gehalten. Dabei wurden die Themen Finanzierung und Kostenerstattung, regulatorische und rechtliche Rahmenbedingungen sowie verschiedene Aspekte der notwendigen Verantwortungsabgrenzung zwischen dem Hersteller des Ausgangsmaterials, dem pharmazeutischen Unternehmen und dem klinischen Anwender ausführlich diskutiert.

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Kricheldorf, Kim, Tim H. Brümmendorf, and Steffen Koschmieder. "Myeloproliferative Neoplasien (MPN)." Der Klinikarzt 49, no. 11 (November 2020): 502–9. http://dx.doi.org/10.1055/a-1301-7009.

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Abstract:

ZUSAMMENFASSUNGAls „Myeloproliferative Neoplasien“ (MPN) werden eine Gruppe verschiedener maligner chronischer Erkrankungen der blutbildenden (Stamm-)Zellen des Knochenmarkes bezeichnet. Kennzeichnend für dieses Krankheitsbild ist eine gesteigerte Produktion von Erythrozyten, Leukozyten und/oder Thrombozyten. Der klinische Verlauf geht oft mit einer (Hepato-) Splenomegalie und mit für die Patienten oft quälenden Symptomen wie aquagenem Pruritus (Juckreiz nach Kontakt mit Wasser, z. B. nach dem Duschen), Fatigue oder Nachtschweiß einher. Komplikationen und Gründe für eine gesteigerte Mortalität sind typischerweise thromboembolische und Blutungsereignisse, der Übergang in eine (dann sekundäre) Myelofibrose oder in eine akute myeloische Leukämie, welche in Analogie zur Chronischen myeloischen Leukämie (CML) auch Blastenschub genannt wird 1.Mithilfe standardisierter Diagnosekriterien 1 und definierter Therapieleitlinien (siehe u. a. DGHO Leitlinien 3–5 sowie Leitlinien des European LeukemiaNet 6, 7 können die MPN-Erkrankungen mittlerweile gut eingeordnet und behandelt werden. Für die Abschätzung der Prognose und des klinischen „Outcome“ sind eine detaillierte Aufnahme der Krankengeschichte, des klinischen Untersuchungsbefundes, des hämatologischen, molekular- und zytogenetischen Status und eine Knochenmarkuntersuchung erforderlich. Auf deren Grundlage wird eine Therapieentscheidung unter Einbeziehung detaillierter, MPN-subtypenspezifischer Risiko-Scores getroffen 8–11.Die Diagnostik, Therapie und Versorgung von Patienten mit MPN ist mitunter sehr komplex und erfordert die Behandlung durch einen versierten Hämatologen/Onkologen. Die Therapieziele können in Abhängigkeit vom Alter des Patienten, dessen Komorbiditäten und der persönlichen Disposition individuell stark variieren, je nachdem, ob die Verhinderung der oben genannten Komplikationen, die Symptomlinderung oder die kurative Intention im Vordergrund steht. Dementsprechend reichen die therapeutischen Optionen von „watchful waiting“ über Aderlässe und Thrombozytenaggregationshemmung bis hin zum Einsatz von zytoreduktiven Medikamenten oder einer allogenen Stammzelltransplantation. Eine Liste erfahrener MPN-Zentren und weitere Informationen finden sich auf der Website der German Study Group for MPN (GSG-MPN): https://www.cto-im3.de/gsgmpn/. Hier werden Ärzten und Patienten auch Informationen über die Möglichkeit einer Teilnahme am deutschen GSG-MPN-Bioregister und/oder einer klinischen Studie geboten.

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Heller, E., and C. Görg. "Stellenwert der kontrastunterstützten Sonografie im Vergleich zur B-Bild-Sonografie in der Charakterisierung fokaler Leberläsionen bei zugrunde liegender maligner hämatologischer Erkrankung: Eine retrospektive Studie mit n = 61 Patienten." Zeitschrift für Gastroenterologie 51, no. 06 (June 5, 2013): 558–67. http://dx.doi.org/10.1055/s-0032-1330365.

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Schreiber, J., B. Bohnsteen, C. Schreiber, and J. Knolle. "Bronchoskopische Diagnostik pulmonaler Veränderungen bei malignen hämatologischen Erkrankungen." Pneumologie 62, S 2 (April 7, 2008). http://dx.doi.org/10.1055/s-2008-1074459.

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Schreiber, J., C. Schreiber, and B. Bohnsteen. "Bronchoskopische Diagnostik pulmonaler Veränderungen bei malignen hämatologischen Erkrankungen." Pneumologie 62, no. 10 (October 1, 2008). http://dx.doi.org/10.1055/s-0028-1096577.

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Haferlach, Torsten. "Neues aus der Hämatologischen Diagnostik1)." LaboratoriumsMedizin 38, no. 1 (January 1, 2014). http://dx.doi.org/10.1515/labmed-2013-0058.

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Abstract:

ZusammenfassungDie Entwicklungen im Bereich der hämatologischen Diagnostik sind in den letzten Jahren beeindruckend. Dies wird durch die Einführung neuer Techniken wie z.B. das sogenannte next generation sequencing (NGS) möglich und beschleunigt. Diese Technologien führen zu neuen Erkenntnissen, welche molekulargenetischen Veränderungen vielen benignen oder malignen hämatologischen Erkrankungen zu Grunde liegen. Dies gilt insbesondere für tiefgreifende molekulare Analysen von akuten Leukämien und ebenfalls bei den Myelodysplastischen Syndromen. Auch in der Charakterisierung der Lymphome wird die Klassifikation zunehmend molekular möglich. Ebenso ist bei der häufig notwendigen Abklärung von Anämien das Methodenspektrum erweitert und verbessert worden.

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