Academic literature on the topic 'Microstruttura della sostanza bianca'

I reperti neuropatologici delle lesioni infiammatorie e infettive della sostanza bianca sono la distruzione della guaina mielinica con risparmio dei cilindrassi, il coinvolgimento eventuale degli oligodendrociti e la presenza di infiltrati perivascolari. L'indagine neuroradiologica avrà nella RM l'esame di prima scelta e tenderà a svelare la presenza di aree di sofferenza mielinica come lesioni dotate di alta densità protonica e lungo T2. Tali zone possono presentare lungo T1 dovuto ad edema concomitante o a grave distruzione mielinica. Indispensabile risulta il completamento dell'esame con la somministrazione di mezzo di contrasto per valutare lo stato della barriera ematoencefalica. In neuropediatria il rapporto di incidenza tra malattie infettive e sclerosi multipla si inverte a favore delle prime. L'eziopatogenesi infettiva determina la comparsa di lesioni encefalitiche a quasi esclusivo interessamento della sostanza bianca e a distribuzione non esclusiva. Tra le leucoencefaliti le più frequenti sono le forme immunomediate, ad aumento subacuto, la panenecefalite sclerosante subacuta, ad andamento cronico da virus morbilloso e le più rare forme di papova virus. Le forme immunomediate svelano frequentemente in anamnesi una banale malattia virale e per moventi patogenetici complessi determinano una leucoencefalite multifocale monofasica, con alterazione di barriera ematoencefalica transitoria e legata all'evento morboso. La forma cronica da morbillivus (PESS) per un difetto cronico della cellula ospite provoca una incompleta azione antigenica con persistenza nel tempo dell'infiammazione a predilezione per la sostanza bianca. Nella leucoencefalite multifocale progressiva da papova le aree di demielinizzazione sono diffuse, di varia dimensione e raramente con alterazione della barriera, per la localizzazione preferenziale del virus a carico degli oligodendrociti. La sclerosi multipla, di rara incidenza nell'infanzia (1%), non ha importanti variazioni rispetto al quadro dell'adulto. Scopo dell'indagine neuroradiologica è di rivelare l'eventuale presenza di placce attive, spia della multifasicità della malattia mediante studio col mezzo di contrasto paramagnetico.

L'ulegiria è una lesione della corteccia cerebrale conseguente ad un'alterazione anossico-ischemica perinatale che colpisce neonati a termine. Morfologicamente è caratterizzata da atrofia delle circonvoluzioni con un caratteristico prevalente interessamento della porzione di corteccia più profonda, nel fondo dei solchi, e con un risparmio della porzione più superficiale. La sostanza bianca adiacente è quasi sempre alterata e presenta atrofia e gliosi. La distribuzione delle lesioni è solitamente simmetrica e corrisponde a territori vascolari di confine, generalmente in regione parietale. Riportiamo tre pazienti di età compresa tra 22 e 46 anni, con epilessia esordita in età infantile e insufficienza mentale, tutti con storia di anossia neonatale. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a RM dell'encefalo in età adulta. In tutti i casi si è osservato assottigliamento delle circonvoluzioni parieto-occipitali parasagittali, con prevalente interessamento della porzione profonda che presentava anche segnale alterato, e risparmio della corona delle circonvoluzioni. La sostanza bianca presentava iperintensità in T2 con interessamento strettamente sottocorticale in un caso, con maggiore estensione verso la regione periventricolare negli altri. In questi due casi i ventricoli erano dilatati. Le lesioni erano bilaterali, con distribuzione simmetrica in due casi, e con estensione anche alla regione frontale paramediana sinistra nel terzo. La RM permette di riconoscere la caratteristica morfologia delle circonvoluzioni alterate e le modificazioni di segnale della sostanza bianca che corrispondono a perdita di sostanza e gliosi. Questi elementi e la loro distribuzione sono in accordo con l'ipotesi patogenetica “vascolare” e consentono la diagnosi di ulegiria. La differenziano inoltre dalla polimicrogiria, causata nel feto durante il secondo trimestre da un'alterazione della fase terminale della migrazione neuronale, e dalla leucomalcia periventricolare che colpisce neonati prematuri.

Allo scopo di fornire un contributo nella diagnostica delle demenze dell'età avanzata abbiamo valutato con risonanza magnetica i due reperti di maggiore interesse nell'invecchiamento cerebrale, volumetria ippocampale e lesioni iperintense della sostanza bianca e dei nuclei della base, in 12 pazienti affetti da malattia di Alzheimer (AD), in 9 da demenza vascolare (VD), in 12 con Age Associated Memory Impairment (AAMI), entità clinica di riscontro relativamente frequente nell'anziano su cui non esistono ancora pareri univoci, e in 9 soggetti di controllo di analoga fascia di età. I gruppi AD e AAMI sono risultati indistinguibili, in quanto entrambi hanno presentato una significativa riduzione del volume ippocampale rispetto agli altri gruppi ed una presenza di iperintensità della sostanza bianca analoga ai controlli. Nel gruppo VD al contrario la presenza di iperintensità della sostanza bianca, distinte dalla parete ventricolare, è risultata significativamente superiore rispetto a tutti gli altri gruppi; analogo andamento è stato osservato anche per le iperintensità dei nuclei della base ed infratentoriali. Le iperintensità periventricolari si sono invece dimostrate reperto meramente associato all'età. Questi risultati sembrano indicare che un esame RM, basato sulla combinazione di uno studio volumetrico ippocampale e di una valutazione semiquantitativa delle lesioni iperintense, offre fondamentali elementi «in positivo» nella diagnostica differenziale delle demenze. In particolare la AD e la VD sono ben caratterizzate e l'AAMI sembra essere una fase precoce di AD piuttosto che un'entità a se stante.

Viene presentato il caso di una paziente di 4 anni, giunta ad osservazione per ritardo psico-motorio ed arresto dello sviluppo del linguaggio. Figurava nell'anamnesi la comparsa di irrequietezza, insonnia e pianto frequente; la deambulazione senza appoggio, iniziata a 3 anni, era condotta su base allargata. Le indagini di routine, la ricerca di mucopolisaccaridi ed enzimi lisosomiali, EMG, potenziali evocati del tronco encefalico e cariotipo risultarono nella norma; l'EEG mostrò anomalie non specifiche. L'obiettività rivelò macrocrania, ipertelorismo, iper-refles- sia osteo-tendinea. La TC evidenziò grave riduzione di densità della sostanza bianca e discreta dilatazione ventricolare. La RM rivelò parimenti gravi segni di sofferenza della sostanza bianca cerebrale e cerebellare, con integrit della capsula interna e dello splenio del corpo calloso.

Sono ampiamente riportate in letteratura lesioni ipossico-ischemiche da intossicazione da CO. Esse si presentano di norma con lesioni necrotiche a livello dei nuclei della base, soprattutto dei nuclei pallidi, e con demielinizzazione della sostanza bianca cerebrale; meno frequentemente sono state riportate lesioni demielinizzanti e necrotiche cerebellari. Più raramente sono stati segnalati in letteratura casi di calcificazione cerebrale da intossicazione da CO. I reperti di più frequente riscontro dopo intossicazione da CO sono costituiti da modificazioni della densità / intensità di segnale a livello dei nuclei della base e della sostanza bianca e dall'ampliamento degli spazi liquorali, secondario ad atrofia cerebrale. Meno frequenti sono le modificazioni della densità / intensità cerebellare. Il reperto da noi osservato è per certi versi simile a quello descritto da Pasquier11, dal quale tuttavia si differenzia per la presenza di calcificazioni cerebellari. L'esclusione delle possibili cause di calcificazioni cerebellari ci fa pensare che siano conseguenti all'intossicazione da CO.