To see the other types of publications on this topic, follow the link: Nijmegen Breakage Syndrome.

Dissertations / Theses on the topic 'Nijmegen Breakage Syndrome'

Create a spot-on reference in APA, MLA, Chicago, Harvard, and other styles

Select a source type:

Consult the top 26 dissertations / theses for your research on the topic 'Nijmegen Breakage Syndrome.'

Next to every source in the list of references, there is an 'Add to bibliography' button. Press on it, and we will generate automatically the bibliographic reference to the chosen work in the citation style you need: APA, MLA, Harvard, Chicago, Vancouver, etc.

You can also download the full text of the academic publication as pdf and read online its abstract whenever available in the metadata.

Browse dissertations / theses on a wide variety of disciplines and organise your bibliography correctly.

1

Mlody, Barbara [Verfasser]. "IPSC-based Modelling of Nijmegen Breakage Syndrome / Barbara Mlody." Berlin : Freie Universität Berlin, 2016. http://d-nb.info/111634470X/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
2

Blischke, Daniel [Verfasser], and Luitpold [Akademischer Betreuer] Distel. "Bruchpunktlokalisation beim Nijmegen Breakage Syndrome / Daniel Blischke. Betreuer: Luitpold Distel." Erlangen : Universitätsbibliothek der Universität Erlangen-Nürnberg, 2011. http://d-nb.info/1015782884/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
3

Yeo, Tiong Chia. "Nijmegen breakage syndrome : role of nibrin in antigen receptor gene rearrangement and cellular responses to ionizing radiation /." Thesis, Connect to this title online; UW restricted, 2000. http://hdl.handle.net/1773/8340.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
4

Shimada, Mikio. "Inactivation of the Nijmegen breakage syndrome gene NBS1 leads to excess centrosome duplication via the ATR/BRCA1 pathway." Kyoto University, 2009. http://hdl.handle.net/2433/123948.

Full text
Abstract:
Kyoto University (京都大学)
0048
新制・課程博士
博士(人間・環境学)
甲第14733号
人博第469号
新制||人||115(附属図書館)
20||人博||469(吉田南総合図書館)
UT51-2009-D445
京都大学大学院人間・環境学研究科相関環境学専攻
(主査)教授 小松 賢志, 教授 五十嵐 樹彦, 准教授 三浦 智行
学位規則第4条第1項該当
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
5

Habib, Raneem [Verfasser]. "Analysis of telomere length in patients with chromosomal instability syndromes, particularly Nijmegen Breakage Syndrome (NBS) and its mouse model by complementary technologies / Raneem Habib." Berlin : Freie Universität Berlin, 2012. http://d-nb.info/1027816428/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
6

Frappart, Pierre-Olivier. "Fonction biologique de la réponse aux lésions de l'ADN : étude génétique et moléculaire du gène responsable du Nijmegen Breakage Syndrome : NBS1." Montpellier, ENSA, 2005. http://www.theses.fr/2005ENSA0001.

Full text
Abstract:
"Le Nijmegen Breakage Syndrome (NBS) constitue un syndrome héréditaire lié à des mutations du gène NBS1. Afin d'étudier les fonctions de ce gène et son rôle dans la pathologie tumorale et le développement du système nerveux central, nous avons généré des modèles murins " knock-out " conventionnels ou conditionnels dans lesquels le gène est invalidé. L'analyse des embryons NBS1 nullizygotes a révélé une létalité précoce entre E3. 5 et E7. 5 associée à des défauts de prolifération cellulaire et à une augmentation de l'apoptose. Les souris hétérozygotes développent un large spectre de tumeurs épithéliales (foie, poumons), ainsi que des lymphomes. Elles présentent également une susceptibilité accrue aux radiations ionisantes. L'invalidation du gène NBS1 de manière spécifique dans les cellules progénitrices neurales conduit à des anomalies du système nerveux central et en particulier du cervelet se traduisant par une microcéphalie et une ataxie précoce. Ces anomalies sont liées à un défaut de prolifération cellulaire des cellules neuroprogénitrices et à une mort cellulaire des neurones en différenciation post-mitotiques associé à une activation de la voie de réponse aux lésions de l'ADN Atm/p53. En conclusion, ces modèles et les cellules dérivées, obtenus durant ma thèse, constituent des outils puissants pour l'étude des fonctions du gène NBS1 et des conséquences de son inactivation. "
The Nijmegen Breakage Syndrome (NBS) is an autosomal recessive disorder caused by mutations of the NBS 1 gene. Ln order to study the biological functions of the gene and its role in the tumorigenesis and in the central nervous system development, we generated NBS] mutant mouse models using conventional and conditional knock-out approaches. Homozygous disruption of the NBS] gene results in early embryonic letality associated with severe proliferation defects and increase apoptosis. Heterozygous NBS] mutant mice develop a large spectrum of epithelial tumours (liver, lung) in addition to lymphomas and exhibit a high susceptibility to ionising radiation. The inactivation of NBS] in neural stemlprogenitor cells leads to severe developmental defects of the central nervous system and particularly the cerebellum, including microcephaly, early postnatal ataxia. These anomalies are associated with impaired cellular proliferation of neuroprogenitor cells and increased cell death of post-mitotic differentiating neurones due to activation of the Atm/p53 DNA damage response pathway. Ln conclusion, these mouse models, as weIl as cells derived from mutant mice, which have been developed during my thesis represent powerful tools to study the function of the NBS 1 gene and the consequences of its inactivation
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
7

JOHNSON, BRIAN REAVES. "THE ROLE OF ATAXIA TELANGIECTASIA-MUTATED AND NIJMEGEN BREAKAGE SYNDROME PROTEIN-1 IN THE ACCUMULATION OF UVC-INDUCED DNA REPLICATION-DEPENDENT DOUBLE STAND BREAKS." University of Cincinnati / OhioLINK, 2002. http://rave.ohiolink.edu/etdc/view?acc_num=ucin1022158038.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
8

Geier, Katja. "Durchflusszytometrische Diagnostik bei Verdacht auf Nijmegen Breakage Syndrom." Doctoral thesis, kostenfrei, 2008. http://nbn-resolving.de/urn/resolver.pl?urn=nbn:de:bvb:20-opus-27695.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
9

Degerman, Sofie. "The immortalization process of T cells with focus on the regulation of telomere length and telomerase activity /." Doctoral thesis, Umeå : Umeå University, 2010. http://urn.kb.se/resolve?urn=urn:nbn:se:umu:diva-33466.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
10

Kieslich, Moritz Kaspar [Verfasser]. "Funktionelle Charakterisierung hypomorpher Proteinvarianten beim Nijmegen Breakage Syndrom / Moritz Kaspar Kieslich." Berlin : Medizinische Fakultät Charité - Universitätsmedizin Berlin, 2013. http://d-nb.info/1043197524/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
11

Yuan, Zhigang. "Functional characterization of roles of histone deacetylases in the regulation of DNA damage response." [Tampa, Fla.] : University of South Florida, 2007. http://purl.fcla.edu/usf/dc/et/SFE0002175.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
12

Buchwald, Svenja [Verfasser]. "Identifizierung veränderter Proteinexpression durch 2D-Gelelektrophorese beim Nijmegen Breakage Syndrom / Svenja Buchwald." Berlin : Medizinische Fakultät Charité - Universitätsmedizin Berlin, 2015. http://d-nb.info/1079524738/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
13

Thierfelder, Nadja Katherina. "Untersuchungen zur Apoptoseinduktion in lymphoblastoiden Zellen von Patienten mit Nijmegen-Breakage-Syndrom." Doctoral thesis, Humboldt-Universität zu Berlin, Medizinische Fakultät - Universitätsklinikum Charité, 2006. http://dx.doi.org/10.18452/15496.

Full text
Abstract:
Das Nijmegen-Breakage-Syndrom (NBS) ist ein autosomal-rezessiv vererbtes Chromosomenbruchsyndrom, dem in > 90% der Patienten eine 5bp-Deletion im Nbs1-Gen zugrundeliegt. Klinisches Hauptmerkmal ist ein stark erhöhtes Krebsrisiko, insbesondere für B-Zell-Lymphome. Bereits bekannt ist die Funktion des entsprechenden Genprodukts, Nibrin, bei den für die Krebsprävention wichtigen Mechanismen der DNA-Reparatur und der Zellzykluskontrolle. Daneben spielt die Apoptose eine essentielle Rolle bei der Krebsentstehung. Zu untersuchen ob Nibrin auch hier Funktionen übernimmt war Gegenstand dieser Arbeit. Eine Störung der Apoptose könnte dabei mitverantwortlich für das hohe Krebsrisiko der NBS-Patienten sein. Kern der Arbeit war die Untersuchung von NBS-B-Lymphozyten hinsichtlich ihrer Fähigkeit, nach einer DNA-Schädigung die Apoptose zu induzieren. Hierzu wurde in den entsprechenden Zellen mittels Bleomycin der Apoptoseprozess ausgelöst und die prozentualen Apoptoseraten durchflusszytometrisch bestimmt. Die Mehrheit der NBS-Zelllinien zeigte eine Störung in der Apoptoseinduktion im Sinne signifikant verminderter Apoptoseraten. Dies weist auf eine Funktion des Nibrins bei der Induktion der Apoptose hin. Andere NBS-Zelllinien zeigten normale Apoptoseindices. Dies könnte auf dem individuellen genetischen Hintergrund der Zellen beruhen, der auch für die erhebliche klinische Variabilität des Krankheitsbildes verantwortlich ist. Eine Korrelation der Apoptoseraten mit der Krebsinzidenz zeigte, dass alle Patienten mit reduzierten Apoptoseraten bereits Lymphome entwickelt hatten, während Patienten mit normalen Apoptoseindices bisher keine Lymphome aufwiesen. Möglicherweise gibt es also generell zwei Gruppen von NBS-Patienten - Patienten mit höherem und mit niedrigerem Entartungsrisiko, wobei eine verminderte Apoptoseinduktion als Risikofaktor für Krebs angesehen werden könnte.
The human genetic disorder, Nijmegen-Breakage-Syndrome (NBS), is characterised by an in increased risk for cancer, particularly B-cell-lymphoma. The Nbs1-gene codes for a protein, Nibrin, involved in the processing/repair of DNA double strand breaks and in cell cycle checkpoints - mechanisms relevant for cancer-prevention. As a third mechanism, apoptosis is important in preventing cancer. To evaluate whether Nibrin plays a role in this process was the aim of this study. Failure of apoptosis-induction could be another factor responsible for the high cancer risk in NBS. For this purpose we examined a set of NBS-B-cell-lines for their capacitiy to enter into apoptosis after a DNA-damaging treatment with Bleomycin. The majority of NBS-cell-lines showed a deficiency in apoptosis-induction. This may indicate a function of Nibrin in mechanisms of apoptosis-regulation. Some NBS-cell-lines showed a proficient apoptotic response, though. The reason may be found in the variable genetic background of the cell lines, also responsible for the high clinical variability of the disease. Correlation of apoptosis rates with cancer incidence showed that all patients deficient in apoptosis had already developed B-cell-lymphoma, whereas patients with normal rates had not developed lymphoma so far. Possibly there are two groups of NBS-patients- patients with higher and with lower risk of malignancy, with reduced apoptotic rates being a risk-factor for the development of cancer in NBS.
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
14

Kim, Ryong [Verfasser]. "Assoziationsstudie zur klinischen Variabilität bei Patienten mit dem Nijmegen-Breakage- Syndrom / Ryong Kim." Berlin : Medizinische Fakultät Charité - Universitätsmedizin Berlin, 2010. http://d-nb.info/1024743659/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
15

Krüger, Lars-Arne [Verfasser]. "Untersuchungen zur klinischen Variabilität der genetisch bedingten Krankheit Nijmegen- Breakage-Syndrom / Lars-Arne Krüger." Berlin : Medizinische Fakultät Charité - Universitätsmedizin Berlin, 2009. http://d-nb.info/1027498485/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
16

Lins, Stephan [Verfasser]. "Klinische Variabilität und Expression des mutierten 657del5-Allels beim Nijmegen Breakage Syndrom / Stephan Lins." Berlin : Medizinische Fakultät Charité - Universitätsmedizin Berlin, 2013. http://d-nb.info/1035182408/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
17

Maneva, Galina Stoyanova [Verfasser]. "Nijmegen Breakage Syndrom (NBS) : Krebsrisiko bei Heterozygotie für die Mutationen 657del5 und R215W / Galina Stoyanova Maneva." Berlin : Medizinische Fakultät Charité - Universitätsmedizin Berlin, 2011. http://d-nb.info/1026174643/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
18

Melchers, Anna Maria Elisabeth [Verfasser]. "Neue Erkenntnisse zum Pathomechanismus des Nijmegen-Breakage-Syndroms durch die Proteomanalyse eines konditional nullmutanten Mausmodells / Anna Maria Elisabeth Melchers." Berlin : Medizinische Fakultät Charité - Universitätsmedizin Berlin, 2009. http://d-nb.info/1027497659/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
19

Krenzlin, Harald [Verfasser]. "DNA-Doppelstrangbrüche führen zu Hyperaktivierung von Poly(ADP-Ribose)-Polymerase und oxidativem Stress beim Nijmegen-Breakage-Syndrom / Harald Krenzlin." Berlin : Medizinische Fakultät Charité - Universitätsmedizin Berlin, 2014. http://d-nb.info/104656367X/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
20

Thierfelder, Nadja Katherina [Verfasser], B. [Gutachter] Kaina, D. [Gutachter] Schindler, and M. [Gutachter] Digweed. "Untersuchungen zur Apoptoseinduktion in lymphoblastoiden Zellen von Patienten mit Nijmegen-Breakage-Syndrom / Nadja Katherina Thierfelder ; Gutachter: B. Kaina, D. Schindler, M. Digweed." Berlin : Humboldt-Universität zu Berlin, 2006. http://d-nb.info/1208078550/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
21

Geier, Katja [Verfasser]. "Durchflusszytometrische Diagnostik bei Verdacht auf Nijmegen-Breakage-Syndrom / vorgelegt von Katja Geier." 2008. http://d-nb.info/989202712/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
22

Maurer, Martin [Verfasser]. "Das Nijmegen-Breakage-Syndrom - Häufigkeit und Tumorrisiko heterozygoter Individuen / von Martin Maurer." 2007. http://d-nb.info/987999745/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
23

Thierfelder, Nadja [Verfasser]. "Untersuchungen zur Apoptoseinduktion in lymphoblastoiden Zellen von Patienten mit Nijmegen-Breakage-Syndrom / von Nadja Thierfelder." 2006. http://d-nb.info/980732484/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
24

Beußel, Sandra [Verfasser]. "Strahlensensibilitätsgenvarianten als potenzielle Ursache des Nijmegen-breakage-Syndroms und bei Patientinnen mit bilateralem Mammakarzinom / vorgelegt von Sandra Beußel." 2008. http://d-nb.info/994563396/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
25

Simoneau, Antoine. "Étude du rôle de la phosphorylation du complexe Mre11-Rad50-Xrs2 dans le maintien de l'intégrité génomique." Thèse, 2012. http://hdl.handle.net/1866/9229.

Full text
Abstract:
L'ADN de chaque cellule est constamment soumis à des stress pouvant compromettre son intégrité. Les bris double-brins sont probablement les dommages les plus nocifs pour la cellule et peuvent être des sources de réarrangements chromosomiques majeurs et mener au cancer s’ils sont mal réparés. La recombinaison homologue et la jonction d’extrémités non-homologues (JENH) sont deux voies fondamentalement différentes utilisées pour réparer ce type de dommage. Or, les mécanismes régulant le choix entre ces deux voies pour la réparation des bris double-brins demeurent nébuleux. Le complexe Mre11-Rad50-Xrs2 (MRX) est le premier acteur à être recruté à ce type de bris où il contribue à la réparation par recombinaison homologue ou JENH. À l’intersection de ces deux voies, il est donc idéalement placé pour orienter le choix de réparation. Ce mémoire met en lumière deux systèmes distincts de phosphorylation du complexe MRX régulant spécifiquement le JENH. L’un dépend de la progression du cycle cellulaire et inhibe le JENH, tandis que l’autre requiert la présence de dommages à l’ADN et est nécessaire au JENH. Ensembles, nos résultats suggèrent que le complexe MRX intègre différents phospho-stimuli pour réguler le choix de la voie de réparation.
The genome of every cell is constantly subjected to stresses that could compromise its integrity. DNA double-strand breaks (DSB) are amongst the most damaging events for a cell and can lead to gross chromosomal rearrangements, cell death and cancer if improperly repaired. Homologous recombination and non-homologous end joining (NHEJ) are the main repair pathways responsible for the repair of DSBs. However, the mechanistic basis of both pathways is fundamentally different and the regulation of the choice between both for the repair of DSBs remains largely misunderstood. The Mre11-Rad50-Xrs2 (MRX) complex acts as a DSB first responder and contributes to repair by both homologous recombination and NHEJ. Being at the crossroads of both DSB repair pathways, the MRX complex is therefore in a convenient position to influence the repair choice. This thesis unravels two distinct phosphorylation systems modifying the MRX complex and specifically regulating repair by NHEJ. The first relies on cell cycle progression and inhibits NHEJ, while the second requires the presence of DNA damage and is necessary for efficient NHEJ. Together, our results suggest a model in which the MRX complex would act as an integrator of phospho-stimuli in order to regulate the DSB repair pathway choice.
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
26

Drescher, Christina Helene Kunigunde [Verfasser]. "Unterschiede in der Reparatur von DNA-Doppelstrangbrüchen zwischen einer normalen menschlichen Zelllinie und einer Zelllinie mit Nijmegen-Breakage-Syndrom in den unterschiedlichen Phasen des Zellzyklus / vorgelegt von Christina Helene Kunigunde Drescher." 2010. http://d-nb.info/1008259470/34.

Full text
APA, Harvard, Vancouver, ISO, and other styles
We offer discounts on all premium plans for authors whose works are included in thematic literature selections. Contact us to get a unique promo code!

To the bibliography