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Journal articles on the topic 'Plasmaferesi'

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Busnach, Ghil. "Le Tecniche Di Plasmaferesi." Giornale di Tecniche Nefrologiche e Dialitiche 1, no. 2 (April 1989): 91–100. http://dx.doi.org/10.1177/039493628900100203.

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2

Russo, Gaspare Elios, Silvia Lai, Massimo Testorio, Anna Rita D’Angelo, Andrea Martinez, Alessandra Nunzi, Virgilio DeBono, Dmytro Grynyshyn, and Tania Gnerre Musto. "L'aferesi terapeutica oggi." Giornale di Clinica Nefrologica e Dialisi 26, no. 2 (June 30, 2014): 123–29. http://dx.doi.org/10.33393/gcnd.2014.878.

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Abstract:
Nel 1914, Abel, insieme a Rowentree e Turner, ha introdotto il termine “plasmaferesi”, il cui significato letterale è “sottrazione”. La prima “plasmaferesi terapeutica” risale al 1952 in un paziente affetto da mieloma multiplo, ma, nel 1963, iniziarono le prime applicazioni cliniche per ridurre l'iperviscosità del sangue in pazienti affetti da paraproteinemia, ad opera di Salomon e Fahey. Nel tempo sono state introdotte tecniche sempre più specifiche e selettive, ampliando notevolmente le indicazioni cliniche (plasma-exchange, crioaferesi, leucoaferesi, trombocitoaferesi, linfocitoaferesi LDL aferesi). Le attuali indicazioni alla plasmaferesi vengono definite e periodicamente ristabilite da due associazioni scientifiche americane, l'American Association of Blood Banks (AABB) e l'American Society of Apheresis (ASFA), sulla base delle prove di efficacia del trattamento nelle malattie specifiche. Nel 1993 è stato costituito, nell'ambito della Società Italiana di Nefrologia, il gruppo di studio dell'aferesi terapeutica che ha il compito di sviluppare Linee Guida di riferimento per il trattamento con plasmaferesi. Il fine ultimo della terapia aferetica sarebbe quello di poter rimuovere dal circolo solo le sostanze patogene, ma l'utilizzo di tecniche di rimozione selettiva si accompagna in realtà non tanto a una maggiore capacità di estrazione della sostanza, bensì a una minore rimozione di componenti non patologiche, riducendo il rischio di infezioni, emorragie e reazioni allergiche. Tuttavia, la plasmaferesi potrebbe anche agire modulando il sistema immunitario oltre che rimuovendo le sostanze patogene. L'aferesi terapeutica è indicata in immunologia, dermatologia, ematologia, oncologia e nelle malattie dismetaboliche, neurologiche e renali ed è utilizzata anche nelle emergenze come tecnica di detossificazione sia endogena che esogena, in cui è necessaria la rimozione della sostanza patogena prima che si verifichi un danno d'organo irreversibile. La plasmaferesi terapeutica ha subito negli anni un cambiamento notevole conseguente allo sviluppo tecnologico delle apparecchiature e a un'espansione delle indicazioni. Infatti, l'innovazione tecnologica ha introdotto metodiche che permettono un trattamento più tollerabile e meno invasivo. Hemofenix utilizza la filtrazione mediante membrana attraverso un sistema di nanofiltrazione, il filtro ROSA. Hemofenix, permettendo di eseguire il trattamento con un singolo e piccolo ago e con un volume extracorporeo ridotto, circa 70 mL, potrebbe ridurre i rischi per il paziente, anche pediatrico. Ulteriori vantaggi potrebbero essere rappresentati dalla breve durata del trattamento e dalla mancata necessità di utilizzare il plasma come fluido di sostituzione, riducendo il rischio di infezioni e reazioni allergiche. Sicuramente, oltre alla sicurezza, dovrà essere valutata la reale efficacia in trial clinici randomizzati, confrontando questa metodica con le terapie aferetiche classiche.
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Scarfia, R. V., F. Paglialonga, G. Ardissino, A. Biasuzzi, G. Bagnaschi, A. Ballarino, V. Frezzani, et al. "Tandem plasmaferesi-emodialisi in bambini e giovani adulti." Giornale di Clinica Nefrologica e Dialisi 23, no. 1 (January 24, 2018): 17–19. http://dx.doi.org/10.33393/gcnd.2011.1454.

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Abstract:
In pazienti che necessitino sia di plasmaferesi (PLF) che di emodialisi (ED), l'applicazione simultanea delle due metodiche, nota come tandem PLF-ED (TPE) può costituire una soluzione vantaggiosa. Tuttavia esiste scarsa esperienza circa il suo utilizzo, in particolare in età pediatrica. Abbiamo esaminato in modo retrospettivo le sedute di TPE eseguite negli ultimi 5 anni nel nostro Centro. I trattamenti di TPE sono stati 67 in 7 pazienti, di età mediana 16.2 anni (5–34) e peso mediano di 37 kg (17.0– 59.0). Le indicazioni per TPH erano: sindrome emolitica uremica atipica da deficit di fattore H, fattore I o da mutazioni non definite, nella maggior parte delle sedute (64/67 sedute), vasculite, glomerulosclerosi focale (prima del trapianto) e iperimmunizzazione in pazienti in lista per trapianto di rene. In 66/67 trattamenti la procedura è stata completata con successo, raggiungendo i volumi di sostituzione e ultrafiltrazione desiderati. La durata della PLF è stata inferiore a quella di ED, e non ha quindi comportato un prolungamento della seduta dialitica. Un unico trattamento è stato interrotto a causa di un episodio ipotensivo, in una paziente nota per ipotensioni ricorrenti. In conclusione la TPE è una procedura sicura e ben tollerata, anche in bambini e adolescenti stabili dal punto di vista emodinamico.
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Scarfia, R. V., F. Paglialonga, G. Ardissino, A. Biasuzzi, G. Bagnaschi, A. Ballarino, V. Frezzani, et al. "Tandem plasmaferesi-emodialisi in bambini e giovani adulti." Giornale di Tecniche Nefrologiche e Dialitiche 23, no. 1 (January 2011): 17–19. http://dx.doi.org/10.1177/039493621102300105.

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Antozzi, Carlo. "L'aferesi terapeutica nella miastenia grave." Giornale di Clinica Nefrologica e Dialisi 25, no. 4_suppl (July 31, 2013): S17—S19. http://dx.doi.org/10.33393/gcnd.2013.1083.

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Abstract:
La plasmaferesi terapeutica ha migliorato considerevolmente il trattamento dei pazienti affetti da miastenia grave (MG), in particolare nei casi con deterioramento acuto del quadro clinico con deficit bulbare. Non sono disponibili studi controllati in questo campo, ma le esperienze emerse dagli studi aperti sostengono positivamente l'utilizzo dell'aferesi terapeutica nella MG. Più recentemente sono state introdotte le tecniche aferetiche semiselettive adatte al trattamento cronico dei pazienti farmaco-resistenti.
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Moriconi, Luigi. "Terapia della sindrome nefrosica idiopatica: ruolo delle tecniche aferetiche." Giornale di Clinica Nefrologica e Dialisi 25, no. 4_suppl (July 23, 2013): S41—S45. http://dx.doi.org/10.33393/gcnd.2013.1090.

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Abstract:
La Sindrome Nefrosica Idiopatica (Idiopathic Nephrotic Syndrome, INS) ricorre essenzialmente in presenza di due glomerulopatie: la MCN (Minimal Change Nephropathy) e la FSGS (Focal Segmental Glomerular Sclerosis). La prima ha un decorso più benigno ed è più frequente nei bambini, mentre la seconda ha un decorso più severo, può portare a Insufficienza Renale Cronica Terminale e può re-cidivare nel trapianto. Soprattutto per la FSGS sono state identificate possibili eziologie virali o genetiche, oltre a forme secondarie in corso di altre malattie, per cui non è semplice classificare queste glomerulopatie. Le forme ricorrenti nel rene trapiantato costituiscono un gruppo più omogeneo. I fattori che sembrano essere comuni alla MCN e alla FSGS, anche se maggiormente espressi e studiati nella seconda, sono la lesione glomerulare caratterizzante a carico dei podociti, e il frequente riscontro di sostanze circolanti, definite fattori di permeabilità (PFs), capaci di indurre proteinuria. Corticosteroidi e Immunosoppressori sono la terapia standard della INS. Tuttavia, la presenza di casi farmaco-resistenti e l'identificazione di alcuni PFs circolanti hanno consentito di utilizzare nuove terapie dirette a bloccare la sintesi o l'azione di queste molecole e hanno fornito un ulteriore razionale alla loro rimozione mediante plasmaferesi convenzionale (PEX) o aferesi selettiva.
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Salvati, Giovanni, Mario Paracuollo, Roberta Rossano, and Marco Terribile. "Vasculite ANCA associata in un paziente con trombofilia ereditaria." Giornale di Clinica Nefrologica e Dialisi 26, no. 3 (September 23, 2014): 267–72. http://dx.doi.org/10.33393/gcnd.2014.918.

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Abstract:
Descriviamo il caso clinico di un paziente giunto alla nostra osservazione per un'insufficienza renale ingravescente da sospetta vasculite. I nostri accertamenti sia laboratoristici che istologici hanno confermato la vasculite con una diagnosi clinica dubbia tra la Granulomatosi di Wegener e la Poliangioite Microscopica. Tale dubbio diagnostico non influenzava la terapia che, in base alle Linee Guida, è la stessa per le due patologie. Il paziente era trattato con Metilprednisolone, Ciclofosfamide e Plasmaferesi. Non vi è stato però alcun risultato clinico soddisfacente sulla funzionalità renale. Si è dovuta iniziare la dialisi. In questa fase si sono manifestati ripetuti episodi trombotici, che non si erano mai evidenziati prima, per cui abbiamo effettuato esami ematochimici sulla coagulazione e sulla trombosi che hanno evidenziato iperomocisteinemia. Abbiamo pertanto effettuato test genetici da cui è risultata “Trombofilia familiare” correlata a 3 alterazioni genetiche. Il trattamento a base di eparina e acido folico ha consentito di evitare il ripetersi di eventi trombotici. In conclusione, nel nostro paziente, il quadro “vasculitico ANCA associato” si è sviluppato su un “habitus trombofiliaco geneticamente determinato”. Pertanto il solo trattamento della vasculite si è rilevato inefficace. La concomitanza di quest'altra patologia ha probabilmente inciso sfavorevolmente sulla prognosi renale e la sua presenza è stata un elemento confondente per il quadro clinico.
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Mancini, Elena, Anna Laura Chiocchini, Raffaella Rizzo, Laura Patregnani, and Antonio Santoro. "L'aferesi nelle Unità di Terapia Intensiva: la parola al Nefrologo." Giornale di Clinica Nefrologica e Dialisi 25, no. 4_suppl (February 8, 2013): S49—S56. http://dx.doi.org/10.33393/gcnd.2013.1092.

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Abstract:
I trattamenti aferetici sono oggi rappresentati da un'ampia gamma di trattamenti extracorporei che possono avere indicazione in diverse patologie, che vanno dalle malattie immunologiche alla sepsi e dall'insufficienza epatica alla patologia tossicologica. In larga parte affidati ai Servizi Trasfusionali, perché programmabili e da ripetere a cadenze definite, questi trattamenti devono, però, essere eseguiti anche dai Centri Nefrologici, che devono garantirne la fattibilità in urgenza/emergenza, in condizioni che, in alcuni casi, sono con prognosi quoad vitam e, pertanto, in area intensivologica. D'altra parte, i Nefrologi hanno tutto il know how che consente loro di poter eseguire trattamenti di aferesi anche direttamente in area critica, dove è più facile che possano essere ricoverati pazienti che, a seguito della patologia di base (intossicazione, avvelenamento, epatite acuta, ecc.), sono in condizioni estremamente critiche e richiedono assistenza intensivologica per il supporto alle funzioni vitali (polmonare, cardiaca, ecc.). La plasmaferesi urgente è definibile come un trattamento aferetico che deve essere iniziato il prima possibile e comunque non oltre le 24–36 ore dopo la diagnosi, quando la vita del paziente è in pericolo e non esistono valide alternative terapeutiche. Oggi le apparecchiature per il trattamento extracorporeo dell'insufficienza renale acuta sono utilizzabili anche per eseguire trattamenti di plasma exchange classici. La grande dimestichezza tecnologica e la preparazione culturale di medici nefrologi e infermieri assicurano che i trattamenti aferetici siano eseguiti con grande competenza. Oggi, inoltre, il progresso tecnologico ha portato alla disponibilità di strumentazioni complesse che consen-tono di non sostituire più il plasma del paziente, bensì di trattarlo con apposite resine: tali modalità sono oggi applicate soprattutto nel campo della sepsi e dell'insufficienza epatica e dovrebbero, pertanto, essere nel ba-gaglio formativo del personale nefrologico di supporto all'area critica.
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Lukito, Vimaladewi, Irawan Mangunatmadja, Antonius H. Pudjiadi, and Tatang M. Puspandjono. "Plasmaferesis Sebagai Terapi Sindrom Guillain-Barre Berat pada Anak." Sari Pediatri 11, no. 6 (November 23, 2016): 448. http://dx.doi.org/10.14238/sp11.6.2010.448-55.

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Abstract:
Plasmaferesis atau plasma exchange merupakan salah satu pilihan terapi bagi sindrom Guillain-Barreberat. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa plasmaferesis dan imunoglobulin intravena (IVIg) sebagaiterapi sindrom Guillain-Barre memiliki efektivitas yang sama, namun penggunaan plasmaferesis padapasien anak lebih jarang dilakukan karena membutuhkan peralatan dan persiapan yang lebih kompleks.Tujuan dari laporan kasus untuk melaporkan terapi sindrom Guillain-Barre berat dengan menggunakanplasmaferesis pada pasien anak. Seorang anak perempuan usia 10 tahun dirawat di RSUPN. Dr. CiptoMangunkusumo dengan diagnosis sindrom Guillain-Barre. Pada hari kedua perawatan pasien mengalamiparalisis otot pernafasan sehingga pernafasan harus dibantu dengan ventilasi mekanik. Faktor ekonomi danketersediaan alat menyebabkan plasmaferesis dipilih sebagai terapi, dibandingkan dengan pengobatan IVIg.Plasmaferesis dilakukan empat kali dalam waktu satu minggu dengan menggunakan fraksi protein. Efeksamping plasmaferesis berupa hipotensi dan sepsis yang ditangani dengan pemberian cairan dan antibiotik.Fungsi motorik pasien berangsur membaik dalam waktu satu minggu. Ventilasi mekanik dilepas setelahduapuluh enam hari dan pasien dipulangkan setelah dua bulan perawatan. Plasmaferesis dan IVIg memilikiefektifitas yang sama sebagai terapi sindrom Guillain-Barre berat. Keputusan untuk memilih salah satu terapitersebut berdasarkan pada keadaan klinis pasien, sistem penunjang, dan kemampuan ekonomi orang tuapasien.
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Mangunatmadja, Irawan, Susanti Himawan, and Dheeva Noorshintaningsih. "Perbandingan Plasmaferesis dan Imunoglobulin untuk Terapi Miastenia Gravis Juvenil." Sari Pediatri 21, no. 6 (May 25, 2020): 386. http://dx.doi.org/10.14238/sp21.6.2020.386-93.

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Abstract:
Latar belakang. Manfaat imunomodulasi dengan plasmaferesis dan / atau imunoglobulin telah dibuktikan dalam beberapa penelitian tetapi efektivitas komparatifnya sebagai terapi, terutama pada miastenia gravis juvenil, belum diteliti secara luas.Tujuan. Membandingkan efektifitas dan efisiensi terapi miastenia gravis general juvenil dengan plasmaferesis dan imunoglobulin. Metode. Penelusuran pustaka database elektronik, yaitu Pubmed dan Cochrane, dengan kata kunci “Juvenile myasthenia gravis”, “immunoglobulin”, dan “plasmapheresis”.Hasil. Penelusuran literatur diperoleh 2 artikel yang terpilih kemudian dilakukan telaah kritis. Studi oleh Gajdos dkk, dengan level of evidence 1b, menemukan bahwa plasmaferesis dan imunoglobulin tidak memiliki perbedaan keefektifitasan yang bermakna untuk terapi miastenia gravis juvenil general, dengan efek samping pada plasmaferesis ditemukan lebih banyak dibandingkan pada imunoglobulin.Kesimpulan. Berdasarkan penelitian ilmiah yang telah dipaparkan dapat disimpulkan bahwa imunoglobulin lebih efisien dalam hal harga, prosedur, teknik, dengan efek samping yang lebih sedikit dan keefektifitasan terapi yang sama dibandingkan dengan plasmaferesis.
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BRUCK, ISAC, SÉRGIO ANTÔNIO ANTONIUK, RUBENS CAT, ADRIANE SPESSATTO, SÍLVIA MARA HALICK, LAIS REGINA DE BRUYN, MARCELO RODRIGUES, ROSANA HERMINIA SCOLA, and LINEU CÉSAR WERNECK. "Imunoglobulina endovenosa em crianças com síndrome de Guillain-Barré." Arquivos de Neuro-Psiquiatria 58, no. 4 (December 2000): 1081–91. http://dx.doi.org/10.1590/s0004-282x2000000600016.

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Abstract:
Relatamos nossa experiência com imunoglobulina endovenosa (IGEV), plasmaferese e terapêutica de suporte no tratamento de 13 pacientes com síndrome de Guillain-Barré (SGB). Dos 13 pacientes, 7 receberam IGEV, 2 plasmaferese e 4 terapêutica de suporte. No 15° dia após a administração da IGEV, todos os pacientes deste grupo apresentaram melhora de pelo menos 1 grau na escala de Hughes et al. modificada. Dos 2 pacientes submetidos a plasmaferese, 1 apresentou melhora de 1 grau 5 dias após o procedimento. Entre os 4 pacientes que receberam tratamento de suporte, 2 apresentaram melhora dentro de 20 dias de evolução. No grupo que recebeu IGEV os escores finais foram menores e não houve recidivas. Assim, estes resultados sugerem que a IGEV diminui o tempo necessário para a melhora clínica quando comparado com tratamento suportivo.
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Theresia, Theresia. "GUILLAIN-BARRE SYNDROME HANDLING CASE REPORT WITH PLASMAFERESIS THERAPY[LAPORAN KASUS PENANGANAN SINDROM GUILLAIN-BARRE DENGAN TERAPI PLASMAFERESIS]." Nursing Current: Jurnal Keperawatan 5, no. 2 (June 26, 2019): 8. http://dx.doi.org/10.19166/nc.v5i2.1700.

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Abstract:
<p><em>Guillain-Barré Syndrome (GBS) is a serial of syndromes manifested as an acute inflammation of poliradiculoneuropathy as a result of weakness and decreased reflexes with various clinical variations found. Epidemiological data for the SGB case as a disease of the nervous system disorder did show the number of events that are less significant globally and nationally. Infection as a trigger factor for GBS is still high in tropical countries such as Indonesia. In Indonesia, GBS data on research Description of GBS Patients with Erasmus GBS Outcome Score (EGOS) method at RSUPN Cipto Mangun Kusumo since 2010 until 2014 got the number of new cases of SGB per year in RSUPNCM that is 7.6 cases and occurred throughout the year. New cases that occur are quite low but the trigger factors such as infection Mycoplasma pneumonia are high enough. This can be the concern of health workers including nurses to understand the GBS case and how to handle it. The purpose of this paper provides information to fellow nurses (practice, education, and research), patients and families and lay peoples that are interested in the case to better understand the case of Guillain Barre Syndrome and the treatment of Plasmapheresis. The method used in this article is a narrative of nursing records in 1 patient diagnosed with GBS with plasmapheresis therapy in the inpatient ward at RS X Private Hospital in South Jakarta. The process of improving the clinical condition corresponds to some clinical trials that occur in the literature that the condition of respiratory failure does not occur, extreme muscle paralysis may be reduced, an abillity to swallow is also getting better.</em></p><p><em><strong>BAHASA INDONESIA </strong>Sindrom Guillain-Barré</em> (SGB) merupakan sekumpulan sindrom yang termanifestasikan sebagai inflamasi akut poliradikuloneuropati sebagai hasil dari kelemahan dan penurunan refleks dengan berbagai variasi klinis yang ditemukan. Data epidemiologi untuk kasus SGB sebagai penyakit gangguan sistem saraf memang menunjukkan angka kejadian yang kurang signifikan secara global maupun nasional. Infeksi sebagai faktor pemicu SGB masih tinggi terjadi di negara tropik seperti Indonesia. Di Indonesia sendiri data SGB pada penelitian Deskripsi Luaran Pasien SGB dengan metode <em>Erasmus GBS Outcome Score</em> (EGOS) di RSUPN Cipto Mangun Kusumo sejak tahun 2010 hingga tahun 2014 didapat jumlah kasus baru SGB pertahun di RSUPNCM yaitu 7,6 kasus dan terjadi sepanjang tahun dan tidak mengenal musim. Data jumlah kasus baru yang terjadi memang tergolong rendah namun faktor pemicu infeksi seperti <em>Mycoplasma pneumonia</em> cukup tinggi. Hal tersebut dapat menjadi perhatian para tenaga kesehatan termasuk perawat untuk dapat memahami kasus SGB dan penanganannya. Tujuan penulisan ini memberikan informasi bagi rekan perawat (lahan praktik, pendidikan, maupun penelitian), pasien dan keluarga serta orang awam yang tertarik dengan kasus ini untuk lebih memahami kasus <em>Sindrom Guillain Barre</em> dan penanganan Plasmaferesis. Metode yang digunakan adalah pemaparan secara naratif catatan keperawatan pada 1 orang pasien yang terdiagnosa SGB dengan terapi plasmaferesis di ruang rawat inap di RS Swasta X di Jakarta Selatan. Proses perbaikan kondisi klinis sesuai dengan beberapa uji klinis yang tedapat di literatur yaitu kondisi gagal nafas tidak terjadi, paralisis otot ekstrimitas dapat berkurang, kemampuan menelan juga semakin membaik.</p>
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Benesi, Fernando José, and Rogerio Batista dos Santos. "Influência do uso da plasmaferese sobre o tempo de recuperação de caprinos doadores de sangue ou plasma." Brazilian Journal of Veterinary Research and Animal Science 47, no. 5 (October 1, 2010): 357. http://dx.doi.org/10.11606/issn.1678-4456.bjvras.2010.26816.

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Abstract:
O objetivo desta pesquisa foi determinar a influência do uso da plasmaferese sobre o tempo de recuperação clínica e hematológica de caprinos doadores de sangue total ou plasma. Para tanto, foram utilizados 20 caprinos adultos e clinicamente sadios, distribuídos por dois grupos de dez animais cada, a saber: grupo controle (de animais doadores de sangue total não tratados) e grupo experimental (de animais doadores que foram tratados com a plasmaferese). Os caprinos foram selecionados e monitorados por meio de exames físicos (funções vitais) e complementares (hemograma, proteínas totais, albumina, globulinas, relação A:G, ureia, creatinina e hemoglobina livre no plasma) realizados nos seguintes momentos: imediatamente antes e após a doação de sangue: 12, 24, 72, 120, 240, 360, 480 e 720 horas após os procedimentos. Os resultados foram analisados com comparações dentro e entre os dois grupos nos diferentes momentos do estudo. As observações clínicas efetuadas durante o período de até 30 dias após a doação de 20% do volume sanguíneo total, com ou sem a realização da plasmaferese nos animais dos grupos estudados, não sofreram variações influenciadas por esses procedimentos. Observou-se significativa variação dos componentes do eritrograma, tendo o grupo experimental apresentado as melhores taxas de recuperação em função do tempo. Com base nos resultados obtidos, a aplicação da técnica da plasmaferese em caprinos mostrou-se eficiente como recurso para a otimização do tempo de recuperação dos valores do hemograma de animais doadores de plasma, não determinando hemólise durante o seu procedimento.
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Dias-Tosta, Elza, and Rubens Nelson Morato-Fernandes. "Miastenia grave: tratamento com timectomia, corticóide e plasmaferese." Arquivos de Neuro-Psiquiatria 47, no. 1 (March 1989): 39–50. http://dx.doi.org/10.1590/s0004-282x1989000100006.

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Abstract:
Após introdução sobre a etiopatogenia da miastenia grave e divergências quanto às várias modalidades terapêuticas, os autores mostram os resultados favoráveis obtidos com a timectomia isoladamente (13 casos): 15,3% com remissão completa (2 de 13), 46,15% com melhora importante (6 casos), 30,7% com melhora de apenas um grau na escala de atividade (4 casos). A associação de corticosteróide e/ou plasmaferese elevou para 14,8% a remissão (4 do total de 27 casos); 74% apresentaram melhora (20 casos), 7,4%, piora (dois casos) e um caso não apresentou resposta às diferentes terapêuticas. Na sua casuística mostram ainda que a corticoterapia deve entrar como terapêutica de segunda linha, devido a seus efeitos colaterais e à dificuldade na restirada; apontam a plasmaferese como tratamento da emergência miastênica. Fazem ainda revisão da literatura quanto ao uso de outros imunossupressores não esteróides.
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Seggia, José Carlos Brant, and Paulo Abreu. "Plasmaferese em neurologia análise crítica da indicação e protocolos." Arquivos de Neuro-Psiquiatria 50, no. 3 (September 1992): 324–28. http://dx.doi.org/10.1590/s0004-282x1992000300011.

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Abstract:
Por ser a plasmaferese método terapêutico moderno e seguro, ela é cada vez mais indicada em doenças ligadas etiopatogenicamente à imunologia. Propomo-nos analisar suas indicações no âmbito da neurologia. Discutimos e analisamos sua indicação em miastenia grave, esclerose em placas, síndrome de Guillain-Barré, dermato e polimiosite, polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, paraproteinemias, paraplegia espástica tropical, neuropatia periférica e mielopatia por HIV. Sugerimos esquemas para a execução do método em algumas doenças e apresentamos, de maneira resumida, nossa casuística.
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Ribeiro, Adriana Reginato, Roberto Herz Berdichevski, Daniel Melquíades da Silva, Marilda Mazzali, Luiz Felipe dos Santos Gonçalves, and Roberto Ceratti Manfro. "TRATAMENTO DA REJEIÇÃO HUMORAL AGUDA EM RECEPTORES DE TRANSPLANTE RENAL." Brazilian Journal of Transplantation 12, no. 2 (March 1, 2009): 1091–95. http://dx.doi.org/10.53855/bjt.v12i2.259.

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Abstract:
Introdução: A rejeição humoral aguda (RHA) é uma complicação grave do transplante renal usualmente associada a mau prognóstico do enxerto. Recentemente tem sido proposta uma abordagem terapêutica com plasmaferese e imunoglobulinas intravenosas (IVIg). Objetivo: Relatar a efetividade do tratamento da RHA. Método: Durante o período de janeiro de 2002 a abril de 2008 foi feito diagnóstico de RHA em 15 pacientes que foram tratados com plasmaferese combinada com IVIg ou ATG/OKT3 em nossa instituição. Resultados: A reversão da RHA foi obtida em doze casos (80%). A sobrevida de pacientes e enxertos em um ano foram respectivamente, 100% e 73%. Um paciente tratado com sucesso desenvolveu sepse e teve sua imunossupressão descontinuada com conseqüente perda do enxerto. Conclusão: Conclui-se que essa abordagem terapêutica é eficiente e permite a sobrevida da maioria dos enxertos.
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Fontanari, Juliano Luís, Gilberto Bohrer Simões, and Paulo Petry Oppitz. "Plasmaferese na síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl com insuficiência ventilatória ou rapidamente ascendente." Arquivos de Neuro-Psiquiatria 47, no. 4 (December 1989): 484–90. http://dx.doi.org/10.1590/s0004-282x1989000400018.

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Abstract:
Os autores descrevem três casos de síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl tratados com sucesso pela plasmaferese - os únicos do Rio Grande do Sul - precedidos por breve revisão e detendo-se no procedimento, fixando critérios para sua indicação.
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Borges, Eduardo da Rosa, Alexandre Muxfeldt Ab'Saber, and Carmen Sílvia Valente Barbas. "Síndromes hemorrágicas pulmonares." Jornal Brasileiro de Pneumologia 31, suppl 1 (July 2005): s36—s43. http://dx.doi.org/10.1590/s1806-37132005000700010.

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Abstract:
As síndromes hemorrágicas pulmonares caracterizam-se por infiltrado pulmonar bilateral, queda dos níveis de hemoglobina e hipoxemia. Dentre as causas de sangramento estão as infecções, vasculites, coagulopatias e doenças do colágeno. A terapêutica consiste do tratamento da doença causal e suporte ventilatório, podendo ser associada a plasmaferese.
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Saber, Luciana Tanajura Santamaria, Camila Bastos, Ricardo Araújo Mothé, Roberto Silva Costa, Valmir Aparecido Muglia, Mariana Arreaza Giovannetti, and Tatiana Silva Lima. "TERAPIA DE RESGATE COM RITUXIMAB NA RECIDIVA DA GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GESF) PÓS-TRANSPLANTE: RELATO DE CASO." Brazilian Journal of Transplantation 13, no. 4 (September 1, 2010): 1440–43. http://dx.doi.org/10.53855/bjt.v13i4.248.

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Abstract:
Após um primeiro transplante renal, 20% a 40% das Glomerulonefrites esclerosantes segmentar e focal (GESF) recidivam, frequentemente levando à perda do enxerto. Esses dados podem aumentar em mais de 80% em casos de pacientes recebendo um segundo transplante após a recidiva inicial. Apesar de geralmente ineficaz, a plasmaferese é ainda considerada como a primeira opção terapêutica para casos de recidiva de GESF pós-transplante. Recentemente, o anticorpo monoclonal anti-CD20 Rituximab (RTX) tem surgido como alternativa terapêutica para esses casos. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino de 34 anos de idade portador de insuficiência renal crônica secundária a glomerulonefrite não biopsiada, tendo sido submetido a transplante renal de doador falecido. Cerca de 40 dias após o transplante, o paciente apresentou síndrome nefrótica, que foi diagnosticada como GESF. O paciente foi submetido a cinco sessões de plasmaferese sem resposta. Posteriormente, foi tratado com duas doses endovenosas de RTX 375mg/m2, com sete dias de intervalo entre as doses, e uma terceira dose 60 dias após a segunda dose. Essa estratégia permitiu obter remissão completa e sustentada da síndrome nefrótica e excelente função renal, que se mantém até o momento, um ano após o tratamento.
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Ruiz Ponce de León, Isabel, Juan Pablo Rivera Loaiza, Gastón Edgardo Castillo, and José Fernando Gómez Urrego. "Microangiopatía trombótica como manifestación inicial de Lupus Eritematoso Sistémico." Revista Colombiana Salud Libre 15, no. 1 (July 9, 2021): e606197. http://dx.doi.org/10.18041/1900-7841/rcslibre.2020v15n1.6197.

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Abstract:
Se presenta el caso de un paciente de 13 años atendida en la Fundación Clínica Infantil Club Noel de la ciudad de Cali, Colombia, entre los meses de septiembre y noviembre del 2018, quien presentó falla renal aguda que requirió manejo con terapia de reemplazo renal, hepatitis autoinmune y microangiopatía trombótica tipo Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa), eventos confirmados por biopsia hepática, renal y prueba positiva de ADAMTS 13. Se describen clínica, pruebas diagnósticas y el enfoque terapéutico multifocal consistente en terapia de reemplazo renal, esteroides, plasmaferesis e inmunosupresores.
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Vargas, Juliana, and Carlos Niebles. "Diplejia facial una variante del síndrome de Guillain Barre." Revista Med 23, no. 2 (November 30, 2015): 110. http://dx.doi.org/10.18359/rmed.1753.

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Abstract:
<p class="Cuerpodeltexto20">El Síndrome de Guillain Barre es una polineuropatía autoinmune que causa desmielinización motora y sensitiva, frecuentemente con antecedente de una infección. El diagnóstico se realiza mediante sospecha clínica, aunque el líquido cefalorraquídeo y estudios electrodiagnósticos ayudan a soportarlo.</p><p class="Cuerpodeltexto20">El Médico debe estar familiarizado con las variantes clínicas tales como la diplejía facial para hacer un diagnóstico preciso. La inmunoglobulina intravenosa y la plasmaferesis son tratamientos eficaces. El cuidado de soporte durante y después de la hospitalización es crucial.</p>
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Tsvelev, Lu V., E. I. Novikov, A. N. Tulupov, and I. V. Nazvantsev. "The treatment of obstetrical- gynecological sepsis with the account haemoreologic of infringments." Journal of obstetrics and women's diseases 47, no. 2 (August 15, 1998): 11–14. http://dx.doi.org/10.17816/jowd87186.

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Abstract:
We have inspected 60 patients with septic complications. Pathogenesis features of this diseases were researched with the help of special methods, particular changes of haemoreologic properties of blood were investigated, methods of treatment of sepsis are justified. Teleological antibacterial therapy, regional perfusion, leicotransfusions, antihypoxid therapy, differentiated infusion-transfusion therapy, medical plasmaferesis, strictly individually supplemented conventional antisepsis therapy, have allowed mortality among patients by gynecological sepsis. For patients from the researched group was lost, that were 6,7%. The uterus was saved at 41 patients, so were saved the uterine appendages and there functional abilities (hereinafter at 9 women from this group were labor).
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Ruiz Jr, Raul Lopes, Samuel Marek Reibscheid, Antonio José Maria Cataneo, and Luis Antonio de Lima Rezende. "Resultado da timectomia ampliada no tratamento de pacientes com Miastenia gravis." Jornal Brasileiro de Pneumologia 30, no. 2 (April 2004): 115–20. http://dx.doi.org/10.1590/s1806-37132004000200007.

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Abstract:
INTRODUÇÃO: Diversas variações da timectomia podem ser realizadas, dentre elas a transesternal ampliada. A literatura sugere que, quanto mais extenso o procedimento para ressecção da glândula e tecidos do mediastino anterior, melhores os resultados e prognóstico. OBJETIVO: Avaliar retrospectivamente a resposta à timectomia ampliada em portadores de Miastenia gravis. MÉTODO: Foram avaliados 46 portadores de Miastenia gravis, submetidos à plasmaferese pré-operatória e à timectomia ampliada, entre agosto de 1992 e janeiro de 2003, divididos em três grupos, segundo o tempo decorrido desde o início dos sintomas: menor que 12 meses, 13 a 24 meses e maior que 25 meses. RESULTADOS: Trinta e um pacientes eram do sexo feminino e 15 do masculino. A média de idade foi de 30 anos. O tempo médio de evolução da doença foi de 26,3 meses. O acompanhamento ambulatorial pós-operatório foi em média de 26,6 meses. Quanto ao grau de resposta à timectomia, 89% dos pacientes tiveram boa resposta, sendo que 50% apresentaram remissão completa. Ocorreu um óbito nesta série. O exame anatomopatológico demonstrou que a hiperplasia tímica foi o achado mais freqüente. Apenas 3 pacientes (6,5%) apresentaram timomas benignos. Em 5 pacientes (10,8%) encontramos tecido tímico extraglandular: na gordura peritímica em 2 deles, na gordura pericárdica em 1, junto ao nervo frênico esquerdo em outro e na janela aorto-pulmonar em outro. CONCLUSÃO: A timectomia ampliada para tratamento da Miastenia gravis mostrou-se segura, eficiente, e apresentou alta porcentagem de remissão completa. Houve a detecção de tecido tímico extraglandular em alguns pacientes. Tão logo seja feito o diagnóstico, está indicada como terapêutica associada à plasmaferese pré-operatória e à medicamentosa, independentemente da idade, patologia tímica, e início dos sintomas.
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Scaff, Milberto, Getúlio D. Rabello, and Paulo E. Marchiori. "Polirradiculoneurite aguda e vírus da imunodeficiência adquirida." Arquivos de Neuro-Psiquiatria 47, no. 1 (March 1989): 114–18. http://dx.doi.org/10.1590/s0004-282x1989000100018.

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Abstract:
Polirradiculoneurite aguda possivelmente causada pelo vírus da imunodeficiência humana, tratada com plasmaferese, é relatada em paciente com anticorpos anti-HIV positivos por enzimaimunoensaio, confirmados pelo Western-blot. Este revelou bandas p-24, p-38 (fraca) e p-119. Sem evidências clínicas de AIDS, o paciente desenvolveu manifestações psico-orgânicas e severa neutropenia medicamentosa. São discutidas: a etiologia da manifestação neurológica na ausência de infecções oportunistas, pela ação própria do retrovirus; a patogenia das lesões desmielinizantes pela resposta imune cruzada entre homologias químicas dos epitopes da proteína P2 e o HIV, nas lesões do sistema nervoso periférico, e entre similaridades dos determinantes entre o vírus com proteína de mielina básica, nas agressões ao sistema nervoso central.
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Werneck, Lineu Cesar, and Hélio A. Ghizoni Teive. "Miastenia grave: avaliação clinica e terapêutica de 55 casos." Arquivos de Neuro-Psiquiatria 45, no. 4 (December 1987): 379–90. http://dx.doi.org/10.1590/s0004-282x1987000400004.

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Abstract:
Foram estudados 55 casos de miastenia grave, avaliando os sinais e sintomas clínicos que ocorreram no início e na evolução dos pacientes, bem como os procedimentos diagnósticos e avaliação das medidas terapêuticas utilizadas. No manejo dos pacientes foram utilizados anticolinesterásicos, corticoesteróides, azathioprina, plasmaferese e timectomia, sem que fosse possível encontrar relação estatística significante entre os diferentes procedimentos com respeito à resolução da doença. Dos 55 casos, 9 (16,6%) obtiveram remissão total, 41 (74,5%) permaneceram com a doença ativa necessitando de tratamento sintomático e 5 (9.09%) faleceram. Houve relação estatística significante entre os sinais de insuficiência respiratória, crises miastênicas e timoma somente no grupo de pacientes que faleceram (um por insuficiência respiratória restritiva secundária a cifoescoliose severa, três com timoma e um caso durante a timectomia).
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Diament, Aron J. "Recentes avanços em erros inatos do metabolismo." Arquivos de Neuro-Psiquiatria 45, no. 2 (June 1987): 177–87. http://dx.doi.org/10.1590/s0004-282x1987000200011.

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Abstract:
Apresenta-se análise dos avanços concernentes aos erros inatos do metabolismo (EIM) sob 4 aspectos: 1) da compreensão geral dos EIM, principalmente relacionados aos mecanismos, à localização gênica e à manifestação dos genes pela heterogenidade genética; 2) aos aspectos clínicos, apresentando de forma resumida a descrição ou de novas variantes dos EIM já conhecidos ou de novos EIM; 3) ao diagnóstico, em que se apresentam os meios diagnósticos de laboratório atualmente disponíveis em nosso meio: seja a dosagem de marcadores genéticos, sejam os testes de triagem populacionais a nível de berçário, sejam detecções de heterozigotos, assim como o diagnóstico pré-natal; 4) aos aspectos terapêuticos, em que são apresentadas as variadas terapêuticas substitutivas, ou dietas especiais, ou ainda as técnicas de plasmaferese e leucoferese, apresentando, quanto a esta última, alguns resultados observados em 4 mucopolissacaridoses.
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Reynaldo, Giovanni, and Audrey Desiree. "Efektivitas Immunoterapi Dalam Tatalaksana Guillain-Barré Syndrome Pada Anak." Jurnal Kedokteran Meditek 25, no. 3 (December 23, 2019): 107–14. http://dx.doi.org/10.36452/jkdoktmeditek.v25i3.1783.

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Abstract:
Guillain-Barré Syndrome (GBS) merupakan suatu kelainan mediator imun dari sistem saraf perifer dimana respon autoimun menjadi aktif dan menargetkan saraf perifer. Patogenesis GBS dipercaya sebagai sebuah respon imun yang abnormal terhadap sebuah kejadian yang terjadi sebelumnya, paling sering didahului oleh suatu infeksi, dan pada sebagian kecil kasus dilaporkan pasca imunisasi terutama untuk pasien anak-anak. Manifestasi klinis GBS berupa kelemahan ekstremitas bilateral progresif yang cepat dan bersifat ascending. Terapi yang masih digunakan dan dianggap efektif untuk saat ini yaitu immunoglobulin intravena (IVIg), dan plasmaferesis. Modalitas terapi baru seperti Interferon-β (IFN-β), Siklofosfamid, dan antibodi monoklonal manusia masih memerlukan penelitian lebih lanjut terkait efektivitas dan efek samping yang bisa terjadi. Prognosis GBS anak didapatkan lebih baik, mortalitas juga ditemukan lebih rendah yaitu sekitar 1-2% pada anak dengan GBS, dan hanya 4% dari seluruh pasien anak yang membutuhkan alat bantu pernapasan selama perawatan.
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Jodjana, Evita, and Yuliana Monika Imelda Wea Ora Adja. "Sindrom Guillain-Barre dengan Komplikasi ( Gagal Nafas, Henti Jantung dan Sepsis)." AKSONA 1, no. 2 (March 29, 2022): 81–91. http://dx.doi.org/10.20473/aksona.v1i2.147.

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Abstract:
Pendahuluan: Sindrom Guillain-Barre (SGB) merupakan sindroma klinis yang ditandai dengan kelumpuhan tipe flaksid akut secara asenden dengan tingkat keparahan berbeda-beda dari ringan hingga berat yang sifatnya mengancam jiwa. Hingga saat ini penyebab SGB masih belum diketahui. Kasus: Pasien laki-laki usia 34 tahun dirujuk dari RS S ke RSUD Prof Dr. W. Z. Johannes dengan SGB untuk tindakan plasmafaresis. Tiga minggu sebelum masuk rumah sakit pasien mengalami diare setelahnya kesemutan di kedua kaki dan mulai susah digerakkan. Kesemutan kemudian menjalar ke kedua tangan dan lalu kedua tangan juga susah digerakkan. Pasien mengalami gagal napas sehingga membutuhkan perawatan intensif dan ventilasi mekanik. Pasien mendapatkan terapi berupa plasmaferesis ,kortikosteroid dan imunosupresan. Selama perawatan, pasien awalnya menunjukkan perbaikan, namun pada akhirnya pasien meninggal karena mengalami komplikasi (gagal nafas, henti jantung dan sepsis). Kesimpulan : Komplikasi SGB tersering adalah gagal napas, gangguan fungsi otonom yang berat dan infeksi. Prognosis pasien SGB tergantung klinis pasien serta komplikasi yang ditemukan
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Miranda, Natália Tomich Paiva, Luciane de Andrade Rocha, Maíra de Paula Barbosa, Vinícius Schammass Penatti, and Felipe Moura Parreira. "SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLÍPIDE CATASTRÓFICA: REVISÃO DE LITERATURA." Pensar Acadêmico 17, no. 2 (July 10, 2019): 161–67. http://dx.doi.org/10.21576/rpa.2019v17i2.713.

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Abstract:
A síndrome do anticorpo antifosfolípide catastrófica (SAC) é uma doença auto-imune que se caracteriza pela oclusão vascular generalizada, associada à falência de múltiplos órgãos, acompanhada de elevados níveis de anticorpos antifosfolípides (aPL). A SAC é caracterizada como emergência reumatológica em virtude de sua rápida evolução e alta taxa de mortalidade. Tem início súbito sendo caracterizada pelo acometimento de pelo menos três órgãos simultaneamente. Histopatologicamente, o quadro se manifesta pela trombose em múltiplos vasos. A terapia indicada baseia-se nos fatores precipitantes, sendo as mais utilizadas a antibioticoterapia associada a anticoagulação, corticosteróide intravenoso (IV), gamaglobulina endovenosa e plasmaferese. Dessa forma, torna-se necessária a realização do diagnóstico preciso e do uso de uma terapia agressiva na tentativa de possibilitar maior sobrevida ao paciente. O presente artigo tem por objetivo apresentar as principais características, tratamento e diagnóstico da SAC, devido ao seu alto grau de letalidade levando à óbito 50% dos casos mesmo sob tratamento agressivo.
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Ferraz, Maria Elisabeth Matta de Rezende, Edmar Zanoteli, Acary Souza Bulle Oliveira, and Alberto Alain Gabbai. "Atrofia muscular progressiva: estudo clínico e laboratorial em onze pacientes." Arquivos de Neuro-Psiquiatria 62, no. 1 (March 2004): 119–26. http://dx.doi.org/10.1590/s0004-282x2004000100021.

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Abstract:
A atrofia muscular progressiva (AMP) é um tipo raro de doença do neurônio motor (DNM) com acometimento exclusivo do neurônio motor inferior (NMI) e com características clínicas bem definidas. A eletroneuromiografia é o principal exame subsidiário para a realização do diagnóstico, com demonstração de alterações neurogênicas generalizadas, agudas e crônicas. Outras doenças que mimetizam comprometimento do NMI devem ser excluídas através de investigação laboratorial ampla. Neste estudo são apresentados 11 casos de AMP (5,9% de todos os nossos casos de DNM), sendo 9 homens e 2 mulheres. O início dos sintomas ocorreu preferencialmente abaixo dos 50 anos, com média de idade de 45,5 anos. A cãibra foi o sintoma que mais comumente precedeu a fraqueza muscular. Outras queixas preliminares foram dor, fadiga muscular e fasciculações. O padrão mais freqüente de inauguração dos sintomas foi fraqueza muscular assimétrica, preferencialmente nos membros superiores. Com a evolução da doença, todos os pacientes apresentaram comprometimento bulbar. Não foi identificado nenhum fator predisponente para a doença, nem tampouco as evoluções foram distintas entre os casos. Oftalmoparesia e acometimento dos esfíncteres, sinais pouco comuns nas DNMs, foram observados em dois pacientes que se mantiveram por longo tempo em respiração artificial. As terapêuticas imunossupressoras / imunomodulatórias utilizadas (ciclofosfamida, gamaglobulina hiperimune, plasmaferese) não tiveram resultado favorável. A doença teve caráter progressivo em todos os casos. Todos os pacientes faleceram, com tempo médio de sobrevida de 44 meses.
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Freire, Fernanda Dias, Carlos Henrique Miranda Gomes, Paula Sousa Cardoso, and Alexandre Sampaio Moura. "Febre Amarela: uma velha doença, mas com novos desafios." Conexão Ciência (Online) 13, no. 1 (March 30, 2018): 79–86. http://dx.doi.org/10.24862/cco.v13i1.913.

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Abstract:
Introdução: Nos últimos dois anos, o Brasil vem registrando uma disseminação importante da Febre Amarela (FA) principalmente pelo Sudeste. A doença se espalhou por uma área na qual reside cerca de 8 milhões de pessoas e em 2018 já se estende uma área cujo risco ultrapassa 32 milhões de pessoas. Com isso destaca-se a importância de buscar novas modalidades terapêuticas e de imunização. Objetivos: Descrever a atual situação epidemiológica da Febre Amarela no Brasil e identificar as novos métodos utilizadas para o tratamento e imunização. Métodos: Revisão narrativa da literatura de artigos selecionados da base de dados SciELO e Pubmed, publicados nos últimos 20 anos, com as palavras-chaves: "febre amarela"; "tratamento"; "vacina"; "sofosbuvir"; "plasmaférese"; "transplante hepático". Resultados: A FA vem se expandindo em áreas antes não consideradas de risco e os tratamentos como sosfosbuvir e plasmaférese demonstraram ser positivos. Em casos graves opta-se por transplante hepático, tendo como desafio definir os critérios para sua indicação. Quanto à imunização, houve ampliação de municípios com indicação de vacinação, impondo a necessidade de fracionamento da dose para atender ao grande contingente populacional susceptível, o que gerou preocupações em relação à duração da proteção resultante desta estratégia. Conclusão: Com a expansão da FA no Brasil, foi necessário buscar novos tratamentos dentre os quais se incluem o uso do sofosbuvir, a plasmaferese e transplante hepático. Em relação à prevenção, é debatida a recomendação de dose única da vacina para toda a população e a duração da proteção resultante da aplicação de dose vacinal fracionada. Palavras-chave: Febre amarela; Tratamento; Vacina; Sofosbuvir; Plasmaférese; Transplante hepático.
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Borre Naranjo, Diana, Laura Saavedra Valencia, Alejandra Vergara Schotborgh, Oscar Lavalle López, Miguel Ángel Aguilar Schotborgh, and Rodrigo Daza Arnedo. "Plasmaféresis en síndrome Hellp: reporte de un caso y revisión de la literatura." Revista Ciencias Biomédicas 11, no. 1 (March 7, 2022): 92–99. http://dx.doi.org/10.32997/rcb-2022-3662.

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Abstract:
Introducción: el síndrome HELLP históricamente se ha considerado una complicación grave de la preeclampsia, cuyo tratamiento consiste en la estabilización inmediata de la embarazada y el parto. Sin embargo, en pacientes que no responden al tratamiento, la plasmaféresis podría ser considerada una opción terapéutica. El objetivo de este artículo es presentar un caso clínico de una paciente con síndrome HELLP con requerimiento de plasmaféresis y revisar la literatura disponible por considerarse de relevancia clínica.Presentación del caso: paciente de 17 años, primigestante con síndrome HELLP, y requerimiento de plasmaféresis, por ausencia de respuesta al tratamiento. Se revisaron como fuentes de información la historia clínica y la búsqueda de la literatura científica con los términos "HELLP syndrome" “Plasmapheresis” “Treatment“en la base de datos PubMed, sin límite de tiempo; se incluyeron artículos originales, reportes y series de casos.Discusión: el síndrome HELLP se presenta entre el 0.5-0.9% de todas las gestaciones y hasta en un 20% en pacientes con preeclamsia. El tratamiento de primera línea es el parto inmediato, dado que la prolongación del embarazo se ha asociado con un aumento de la mortalidad materna y perinatal; sin embargo en pacientes con síndrome HELLP que no responden al tratamiento habitual dentro de las 24 a 72 horas posteriores al diagnóstico la plasmaféresis es una estrategia terapéutica indicada.Conclusión: la plasmaferesis es una opción de tratamiento que mejora los desenlaces de morbi-mortalidad materna y perinatal, no obstante faltan ensayos clínicos que permitan evaluar el impacto de la plasmaféresis en las gestantes.
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Ribeiro, Catarina Isabel, Nicole Pestana, Filipa Silva, Manuela Almeida, Leonídio Dias, Miguel Relvas, Susana Sampaio, et al. "TRANSPLANTE RENAL CRUZADO EM PORTUGAL – UM EXEMPLO DE SUCESSO." Brazilian Journal of Transplantation 22, no. 2 (March 1, 2019): 6–9. http://dx.doi.org/10.53855/bjt.v22i2.43.

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Abstract:
Até 30% dos pares de dador vivo não são transplantados por incompatibilidade do grupo ABO e/ou do sistema Human Leukocyte Antigen (HLA). Os programas de doação renal cruzada surgiram como uma estratégia para tentar ultrapassar estas barreiras. Em Portugal o Programa Nacional de Doação Renal Cruzada (PNDRC) foi legislado em 2010 e o primeiro transplante renal cruzado ocorreu em 2013. Até ao momento foram efetuados 22 transplantes deste tipo. Objetivo: O presente trabalho visa avaliar as caraterísticas e perfil evolutivo dos doentes submetidos a transplante renal cruzado em Portugal. Métodos: Os autores apresentam um estudo observacional retrospetcivo com análise dos respetivos doentes. Resultados: Da amostra total, a maioria dos recetores era do sexo masculino (55%), com idade mediana 53 anos. A poliquistose renal foi a etiologia da doença renal mais comum (18%) e a maioria dos doentes encontrava-se previamente em programa crónico de hemodiálise (68%). Três doentes apresentaram Calculated Panel Reactive Antibody (PRAc) superior a 98% e 10 PRAc superior a 80%. Foi realizada indução de imunossupressão com Anti-Thymocyte Globulin (ATG) em 50% dos doentes e imunomodulação com Rituximab e/ou plasmaferese em 15%. Todos os recetores evoluíram com função imediata do enxerto. Não se registaram complicaçães major, com eventos minor em 15%. Num tempo mediano de follow-up de 2 7 [ 2-46] meses, não se verificou nenhum caso de rejeição celular aguda e a penas um de rejeição humoral. As sobrevidas do dador e recetor foram ambas 100%. Conclusão: A apresentação destes resultados preliminares excelentes visa estimular o aumento do número de pares a incluir no PNDRC e um maior número de transplantes efetuados no programa. Tal como uma parte significativa desta amostra, o transplante renal cruzado pode constituir uma possibilidade para doentes com incompatibilidade do sistema HLA e/ou do grupo ABO. A doação renal cruzada em muito engrandece a doação em vida, oferecendo a pares incompatíveis e selecionados, uma oportunidade de transplantação renal com sucesso.
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Afonso, Thyago de Oliveira, Samuel Lopes dos Santos, Ranniely Kauany Bezerra da Silva, Douglas Rogério Freitas de Souza, Gustavo Baroni Araújo, Igor de Oliveira Carvalho, João Victor Filgueiras Mota, et al. "Síndrome de Guillain-Barré na Síndrome pós-COVID-19: Revisão de literatura." Research, Society and Development 10, no. 7 (June 18, 2021): e18910716480. http://dx.doi.org/10.33448/rsd-v10i7.16480.

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Abstract:
A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polineuropatia aguda imunomediada, também determinada como polirradiculoneuropatia idiopática aguda, dada por um distúrbio autoimune adquirido. Esta síndrome é marcada pela perda da bainha de mielina e dos reflexos tendinosos, englobando as polineuropatias agudas imunomediadas, as quais podem ser subdivididas em dois tipos: desmielinizantes e axonais, a qual pode ser desencadeada por um gatilho imunológico por etiologia viral, bacteriana, fúngica ou genética. Quando se trata da SGB por etiologia pelo SARS-COV-2, há relatos na literatura de pacientes acometidos que desenvolveram manifestações neurológicas na síndrome pós-COVID-19, determinada pela apresentação de sintomas por mais de três meses após a fase aguda da doença. Neste sentido, este artigo tem como objetivo descrever as principais manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento para os pacientes acometidos pela SGB na síndrome pós-COVID-19. Realizou-se uma revisão retrospectiva, bibliográfica nas bases de dados do MEDLINE/PubMed e LILACS, através dos descritores/palavras-chave e operador booleano: "Infecções por Coronavirus" AND "Síndrome de Guillain-Barré". Formam localizados 86 artigos e após aplicados os critérios de inclusão e exclusão, foram incluídos oito artigos de relato de caso para análise. O sexo mais acometido foi o masculino (75%), com idade média em 52 anos com mínima de 21 anos e máxima em 66 anos. Os sintomas de apresentação para COVID-19 variaram desde assintomáticos (12,5%) a sintomáticos (87,5%) com presença de tosse (75%), febre (62,5%) e outros. A primeira manifestação neurológica pós-COVID-19 foi em 13 dias, sendo as manifestações neurológicas principais como paralisia facial periférica bilateral, disartria e arreflexia. Ao analisar o líquido cefalorraquidiano, obteve-se presença de dissociações albuminocitológica (87,5%) e bandas olioclonais (12,8%). Quando realizada eletroneuromiografia, os subtipos neurofisiológicos encontrados foram classificados em sua maioria pela neuropatia desmielinizante (50%), com sua variante principal para SGB para sensitivomotora clássica (62,5%). A maior parte dos pacientes, após diagnóstico da variante principal para SGB (87,5%), foram submetidos a tratamentos com imunoglobulina endovenosa (75%) e plasmaferese (12,5%), com evolução clínica favorável e posterior alta hospitalar.
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Fitriati, Mariza, Ratih Kumala Fajar Apsari, and Sri Rahardjo. "Trombositopenia Berat pada Ibu Hamil dengan Sistemik Lupus Erythematosus yang Dilakukan Seksio Sesarea." Jurnal Anestesi Obstetri Indonesia 3, no. 2 (September 17, 2020): 102–10. http://dx.doi.org/10.47507/obstetri.v3i2.48.

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Abstract:
Trombositopenia adalah hal yang umum muncul pada kehamilan normal, disebut trombositopenia berat bila jumlah trombosit <50.000 /µL. Komplikasi kehamilan oleh penyakit Lupus Eritematosus Sistemik (Systemic Lupus Erythematosus = SLE) dapat menimbulkan trombositopenia berat patologis. Karena peran penting trombosit dalam pembekuan darah, dilain pihak proses persalinan akan menimbulkan perdarahan, maka dibutuhkan jumlah dan fungsi trombosit yang cukup. Trombositopenia-SLE berderajat berat perlu mendapat terapi untuk meningkatkan jumlah dan fungsi trombosit sebelum menjalani persalinan. Upaya peningkatan jumlah trombosit pada trombositopenia-SLE diawali dengan kortikosteroid sebagai terapi awal, dengan terapi alternatif lanjutan imunosupresif, splenektomi, plasmaferesis, trombopoetic, dan konsentrat trombosit. Pada kasus ini trombositopenia tidak dapat teratasi, sehingga pemeriksaan fungsional pembekuan darah bleeding time dan clotting time digunakan untuk membantu memperkirakan kemungkinan terjadi perdarahan berkelanjutan. Perhatian utama pada pemilihan tehnik anestesi kasus ini adalah kemungkinan terjadi perdarahan berkelanjutan, dalam hal ini dipilih yang dipertimbangkan berisiko terkecil yaitu total intravenous anesthesia (TIVA) dengan ketamin. Perawatan pasca operasi dilaksanakan juga dengan tetap mewaspadai kemungkinan terjadi perdarahan berkelanjutan. Severe Trombositopenia in Pregnant Woman with Sistemic Lupus Erythematosus Ongoing Caesarean Section Abstract Thrombocytopenia is a common occurrence in normal pregnancy, will classified as severe thrombocytopenia if platelet count <50.000/ µL. Pregnancy complicated by Systemic Lupus Erythematosus (SLE) can lead to pathological severe thrombocytopenia. As thrombocytes has a main role in haemostasis, and delivery process will always caused bleeding, thrombocytes needed in proper amount and function. Severe SLE-Thrombocytopenia has to treat aiming higher total thrombocytes and function before delivery. Effort in raising thrombocytes count on SLE-thrombocytopenia patients recommended starting from corticosteroid as first line treatment, followed by any alternatif therapy if thrombocytes count did not responds to corticosteroid therapy, such as immunosuppresif drugs, splenectomy, plasmapharesis, thrombopoetic drugs, and trombocyte concentrate. In this case, severe thrombocytopenia couldn’t be resolved, so then the bleeding time and clotting time taken as tools to estimate blood’s ability to coagulate. The main consideration on choosing anesthesia’s plan in this case is possibility condition to held uncontrolled bleeding. Therefore, the procedure with the lowest risk for maternal and fetal, total intravenous anesthesia with ketamin, had chosen. Caring for post operative SLE-thrombocytopenia patient should never ignoring vigilance for sustainable bleeding.
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Leskovar, Dunja, Marina Šabić, Dražen Perica, Nediljko Šućur, Ana Godan Hauptman, Iveta Merćep, Fran Borovečki, Bojan Jelaković, Željko Reiner, and Ivan Pećin. "Pregnancy in Familial Chylomicronemia Syndrome: Plasmapheresis as Therapeutic Approach." Journal of the Endocrine Society 5, Supplement_1 (May 1, 2021): A311. http://dx.doi.org/10.1210/jendso/bvab048.635.

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Abstract Introduction: Familial Chylomicronemia Syndrome (FCS) is a rare autosomal recessive disease where functional loss of lipoprotein lipase results in severe hypertriglyceridemia. Patients often experience recurrent acute pancreatitis, a life-threatening disease. Serum triglycerides (TGs) are physiologically elevated several folds during pregnancy, which especially endanger patients with FCS to develop hypertriglyceridemic pancreatitis (HP) and complications like miscarriage. Despite the development of new drugs for FCS, their safety in pregnancy has not yet been confirmed and their treatment represents a big challenge. Clinical Case: A 30-year women was hospitalized for planned reevaluation while 22 weeks pregnant. She was diagnosed with FCS at the age of one month with failure to thrive, jaundice and lipemic blood serum (homozygous for the LPL gene variation C.1019-2A&gt;T). During childhood she was treated with low-fat diet with average TG levels 10–15 mmol/l (n&lt;1,7 mmol/l). In the past five years, she was hospitalized for HP five times due to loss of compliance to diet (serum TGs &gt; 30 mmol/l). The last episode of HP was provoked by pregnancy and resulted in miscarriage. At the admission, the patient was asymptomatic, with BMI:18,5 kg/m2, TGs: 32,2 mmol/l (n&lt;1,7 nmol/l), lipase: 21 U/L (n&lt;60 U/L). Gynecology status and child growth parameters were normal. Due to inability to achieve lower TG levels plasmapheresis was started two times per week. The overall mean of pre plasmapheresis values of TGs were 21,68 nmol/l (ranging from 15,9 to 26,3 nmol/l) and post plasmapheresis were 7,15 mmol/L (ranging from 4,9 to 9,9 mmol/l). Due to the frequent need for plasmapheresis and high risk pregnancy, the patient was transferred to the Gynecology department. The patient had no adverse reactions and fetal monitoring was performed before, during and after procedure with no abnormalities registered. Plasmapheresis was performed using Spectra OPTIA via peripheral veins with 5% albumin replacement, proceeded by 250-500ml of 0.9% saline infusion. At 40th gestational week Cesarean section was performed and a healthy baby boy (weight: 3540 g, lenght: 49 cm) was born with Apgar score 10/10. We followed baby boy the first five years of the childhood. So far the patient has not experienced HP and the baby boy has normal levels of TGs. Conclusion: Our case showed a succesfull pregnancy outcome in female patient with FCS achieved by multidisciplinary approach including plasmapheresis. For the first time therapeutic plasmaferesis was used in order to prevent pancreatitis and potential complications for both mother and child.
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Lera, R., V. Calcaterra, A. Secco, L. Cattaneo, D. De Benedetti, P. Serraino, and F. Pesce. "Caso clinico: grave dislipidemia trattata con plasmaferesi in un esordio di diabete di tipo 1 con chetoacidosi." Working Paper of Public Health 2, no. 1 (June 15, 2013). http://dx.doi.org/10.4081/wpph.2013.6765.

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Cuesta, B., M. Hernández, C. Viteri, J. A. Páramo, C. Gómez, and E. Rocha. "Púrpura trombótica trombocitopénica: tratamiento con plasmaferesis, plasma fresco, antiagregantes plaquetares y corticoides." Revista de Medicina de la Universidad de Navarra, March 23, 2017, 145–47. http://dx.doi.org/10.15581/021.6967.

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Abstract:
Se presentan los resultados con una combinación de agentes antiplaquetares, corticoides, plasmaferesis y plasma fresco en un varón de 35 años diagnosticado de púrpura trombótica trombocitopenica con anemia hemolitica y afectación renal y neurológica. El paciente ha permanecido asintomático 9 meses despues de la suspensión del tratamiento. El recuento de plaquetas y deshidrogcnasa láctica han sido los parámetros mas útiles en el seguimiento.
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Rodríguez-Mori, Juan E., Denese C. Mego-Arellan, Julia Sumire-Umeres, and Carmen Asato-Higa. "Microangiopatía trombótica en el trasplante renal, el tacrolimus como causante." ACTA MEDICA PERUANA 37, no. 4 (December 27, 2020). http://dx.doi.org/10.35663/amp.2020.374.1056.

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Abstract:
La microangiopatía trombótica (MAT) es una complicación poco frecuente asociada al uso de tacrolimus en el trasplante renal. Puede estar relacionado a infecciones, rechazo mediado por anticuerpos (RMA), recurrencia de enfermedad o MAT de novo y a toxicidad por inhibidores de la calcineurina. Por lo general, se presenta como formas incompletas, lo que hace difícil su diagnóstico, por lo que puede provocar lesiones irreversibles. El caso presentado comparte la presencia de infección viral, datos sugerentes de rechazo concomitantemente con el uso de tacrolimus. El tratamiento incluye plasmaferesis y anticuerpos monoclonales como eculizumab. Sin embargo, en el caso presentado la suspensión o cambio del tacrolimus fue una medida más costo-efectiva.
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