Academic literature on the topic 'Potentiel de la plaque motrice'

Cette étude qualitative explore les processus d’adaptation/transformation des pères et des mères, sur le plan individuel, conjugal, parental et extrafamilial, ainsi que leurs similitudes et différences dans l’expérience de vivre avec un enfant ayant une déficience motrice cérébrale (DMC). Des entrevues ont été réalisées auprès de 13 pères et de 13 mères d’enfants ayant une DMC. Les résultats révèlent que les pères et les mères perçoivent plus souvent la situation de façon différente que semblable. Cette situation a un potentiel de transformation pour les deux parents. L’importance de la complémentarité entre les pères et les mères est présente dans chacun des sous-systèmes d’adaptation/transformation. Les deux parents cheminent au plan des croyances face à la différence, appliquent leurs nouveaux acquis dans toutes les sphères de leur vie et recherchent une normalisation de leur situation.

Background: Lichen simplex chronicus is a common skin disorder characterized by circumscribed, lichenified, pruritic plaque secondary to local repetitive trauma, notably rubbing and scratching. Objective: We describe a case of a squamous cell carcinoma arising in a patient with a long-lasting history of lichen simplex chronicus and discuss the potential role of the microenvironment in predisposing the malignant transformation. Conclusion: Here we propose a hypothesis in which rubbing and scratching contribute to an excess of inflammatory mediators, which in turn may lead to alterations in the processes of keratinocyte proliferation and differentiation. Renseignements de base: Le lichen simplex chronique est une affection cutanée courante caractérisée par une plaque pruritique lichénifiée circonscrite consécutive à des traumatismes locaux répétés, notamment le frottement et le grattage. Objectif: Nous décrivons un cas de carcinome squameux chez un patient présentant depuis longtemps des antécédents de lichen simplex chronique, et nous discutons du rôle potentiel du micro-environnement dans la prédisposition de la transformation maligne. Conclusion: Nous proposons ici une hypothèse selon laquelle le frottement et le grattage contribuent à un excès de médiateurs inflammatoires, lesquels peuvent à leur tour venir modifier les processus de prolifération et de différenciation des kératinocytes.

Background: Benzoic acid (BA) and salicylic acid (SA) combined are used as choice topical treatment for fungal and bacterial infections but their delivery is affected by ointment vehicle, among other factors. With aim to achieve improved release and antimicrobial activity in ointment formulation of these medicaments through selection of more efficient vehicle(s), this study comparatively evaluated prospective alternatives to thecompendium-specified base for delivery potential and relevant physical properties.Methodology: Water-sorption capacity, rheological characteristics and heat-tolerance limits of six hydrophilic bases [hydrous ointment (HO), hydrous sheabutter (HS), neat sheabutter (NS), lanolin anhydrous (LA), lanolin hydrous (LH), and emulsifying ointment (EO)] and their ointment products containing 1, 2, 3, or 6% w/w of BA or SA were determined. Drug delivery propensity of the products was evaluated by agar diffusion colorimetric assay, while their antimicrobial activities were determined by hole-in-plate agar diffusion assay against selected type organisms (Bacillus subtilis, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Candida albicans and Candida pseudotropicalis).Results: BA was released in relatively larger quantity and demonstrated greater antimicrobial activity than SA in most bases. The released quantities of each medicament correlated directly with concentration and antimicrobial activities. The rates and extents of drug release followed a similar trend in different vehicles namely, HO > HS > NS ≥ EO > LA ≈ LH. Water number of base, ointment preparation method, viscosity, or heat-tolerance showed no influence on drug release or antimicrobial activity.Conclusion: HO and HS are better vehicles for delivery of BA and SA in ointment than EO which is the prototypical base. Keywords: Benzoic acid, Salicylic acid, Antimicrobial activity, Ointment base, Delivery factors French Title: Évaluation comparative des bases hydrophiles pour une meilleure administration d'acide benzoïque et d'acide salicylique dans une pommade antimicrobienne Contexte: L'acide benzoïque (BA) et l'acide salicylique (SA) combinés sont utilisés comme traitement topique de choix pour les infections fongiques et bactériennes, mais leur administration est affectée par le véhicule de la pommade, entre autres facteurs. Dans le but d'améliorer la libération et l'activité antimicrobienne dans la formulation de pommade de ces médicaments grâce à la sélection de véhicules plus efficaces, cette étude a évalué comparativement des alternatives potentielles à la base spécifiée dans le compendium pour le potentiel d'administration et les propriétés physiques pertinentes.Méthodologie: Capacité de sorption de l'eau, caractéristiques rhéologiques et limites de tolérance à la chaleur de six bases hydrophiles [pommade hydratée (HO), beurre de karité hydraté (HS), beurre de karité pur (NS), lanoline anhydre (LA), lanoline hydratée (LH), et onguent émulsifiant (EO)] et leurs produits de pommade contenant 1, 2, 3 ou 6% p/p de BA ou SA ont été déterminés. La propension à l'administration de médicaments des produits a été évaluée par un essai colorimétrique de diffusion sur gélose, tandis que leurs activités antimicrobiennes ont été déterminées par un essai de diffusion sur gélose en plaque contre des organismes de type sélectionné (Bacillus subtilis, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Candida albicans et Candida pseudotropicalis).Résultats: BA a été libéré en quantité relativement plus grande et a démontré une plus grande activité antimicrobienne que SA dans la plupart des bases. Les quantités libérées de chaque médicament étaient directement liées à la concentration et aux activités antimicrobiennes. Les taux et l'étendue de la libération de médicaments ont suivi une tendance similaire dans différents véhicules, à savoir HO> HS> NS ≥ EO> LA ≈ LH. Le nombre d'eau de base, la méthode de préparation de la pommade, la viscosité ou la tolérance à la chaleur n'ont montré aucune influence sur la libération du médicament ou l'activité antimicrobienne.Conclusion: HO et HS sont de meilleurs véhicules pour la livraison de BA et SA en onguent que EO qui est la base prototypique. Mots-clés: acide benzoïque, acide salicylique, activité antimicrobienne, base de pommade, facteurs de délivrance

Background: Table olives are one of the most important vegetable canning products in Morocco, which is considered one of the world's largest producing countries. Currently, many outlets prepare table olives by different methods that do not comply with standard hygiene practices. Hence, this research was conducted to assess the quality standard of these olives by evaluating their physico-chemical and microbiological properties.Methodology: A total of 108 samples of table olives (pitted green olives and blacks) obtained from Rabat-Salé and Rabat-Temara markets in Morocco were evaluated. Physico-chemical properties of the olives including pH, oxido-reduction potential (ORP) and titrable acidity were determined using the analytical methods of the Association of Official Analytical Chemists (AOAC). Microbiological analyses including standard plate count (SPC) for total aerobic mesophilic flora (TAMB), total coliforms (TC), faecal coliforms (FC), yeasts, clostridia, Staphylococcus aureus, faecal streptococci and salmonella counts, were performed using standard microbiological methods. The identification of yeast isolates was carried out with the commercial API 20C biochemical identification kit.Results: The average microbial loads for traditional olive samples were 3.2x106 CFU/ml for SPC, 1.7x104 CFU/ml for TC, 8.7x103 CFU/ml for FC, and 2.5x106 CFU/ml for yeast, which were higher compared to the average microbial loads of industrial olives with values of 5.9x105 CFU/ml, 5x101 CFU/ml, 0 CFU/ml and 0 CFU/ml respectively. One hundred percent (56 of 56) of the traditional olives (pitted green and black) from Temara-Rabatmarkets were contaminated with coliforms while 50% of green and 65% of black olives in Salé-Rabat were contaminated with coliforms. Five percent (5%) each of the traditional green and black olives in Salé-Rabat markets were contaminated with clostridia (spore forming bacteria). No FC or other bacteria and yeasts were present in the industrial olives, and none of the olives was contaminated with S. aureus, faecal streptococci and salmonella. Of the total of 8 yeast strains isolated from the traditional olives, 4 (50%) were Candida guilliermondii, 2 (25%) Candida lusitaniae and 2 (25%) Candida famata.Conclusion: The contamination of olive oil products may be due to different sources such as water, processing materials, storage condition, cleaning, labour and others. There is need for increase awareness and control of these at the points of sale of these traditional olives. Keywords: hygiene; physico-chemical properties; microbiology; traditional olives; quality French Title: Qualité Hygiène des olives de table traditionnelles et industrielles des marchés des villes de Rabat-Salé et Témara au Maroc Contexte: Les olives de table sont l'un des produits de mise en conserve de légumes les plus importants au Maroc, qui est considéré comme l'un des plus grands pays producteurs du monde. Actuellement, de nombreux points de vente préparent les olives de table par différentes méthodes non conformes aux pratiques d'hygiène standard. Ainsi, cette recherche a été menée pour évaluer le standard de qualité de ces olives en évaluant leurs propriétés physico-chimiques et microbiologiques.Méthodologie: Un total de 108 échantillons d'olives de table (olives vertes dénoyautées et noires) obtenus sur les marchés de Rabat-Salé et Rabat-Témara au Maroc ont été évalués. Les propriétés physico-chimiques des olives, y compris le pH, le potentiel d'oxydoréduction (ORP) et l'acidité titrable ont été déterminées en utilisant les méthodes analytiques de l'Association of Official Analytical Chemists (AOAC). Les analyses microbiologiques, y compris la numération sur plaque standard (SPC) pour la flore mésophile aérobie totale (FMAT), les coliformes totaux (CT), les coliformes fécaux (CF), les levures, les clostridies, Staphylococcus aureus, les streptocoques fécaux et les numérations de salmonelles, ont été effectuées à l'aide de méthodes microbiologiques standard. L'identification des isolats de levure a été réalisée avec le kit d'identification biochimique API 20E du commerce.Résultats: Les charges microbiennes moyennes pour les échantillons d'olives traditionnelles étaient de 3,2x106 UFC/ml pour le SPC, 1,7x104 UFC/ml pour le TC, 8,7x103 UFC/ml pour le FC et 2,5x106 UFC/ml pour la levure, qui étaient plus élevées par rapport aux charges microbiennes moyennes des olives industrielles avec des valeurs respectives de 5,9x105 UFC/ml, 5x101 UFC/ml, 0 UFC/ml et 0 UFC/ml. Cent pour cent (56 sur 56) des olivestraditionnelles (dénoyautées vertes et noires) des marchés de Témara-Rabat étaient contaminées par des coliformes tandis que 50% des olives vertes et 65% des olives noires de Salé-Rabat étaient contaminées par des coliformes. Cinq pour cent (5%) de chacune des olives vertes et noires traditionnelles des marchés de Salé-Rabat étaient contaminées par des clostridia (bactéries sporulantes). Aucune FC ni aucune autre bactérie et levure n'étaient présentes dans les olives industrielles, et aucune des olives n'était contaminée par S. aureus, des streptocoques fécaux et des salmonelles. Sur un total de 8 souches de levure isolées des olives traditionnelles, 4 (50%) étaient Candida guilliermondii, 2 (25%) Candida lusitaniae et 2 (25%) Candida famata.Conclusion: La contamination des produits à base d'huile d'olive peut être due à différentes sources telles que l'eau, les matériaux de traitement, les conditions de stockage, le nettoyage, la main-d'œuvre et autres. Il est nécessaire d'accroître la sensibilisation et le contrôle de ceux-ci dans les points de vente de ces olives traditionnelles. Mots-clés: hygiène; propriétés physico-chimiques; microbiologie; olives traditionnelles; qualité

Le rapport 2017 de l’OCDE associe une éducation de qualité au rôle crucial des enseignants. Dans ce contexte, la formation des enseignants à l’intervention en classe apparaît capitale. Notre contribution porte sur un dispositif de formation nommé Form@tion360 (financement Learn’in Auvergne, CAP 2020-2025, Université Clermont Auvergne), destiné à des étudiants engagés dans un cursus orienté vers les métiers de l’éducation motrice. L’étude vise à comprendre le potentiel formatif d’un type particulier de ressources constitutifs de ce dispositif : des vidéos 360°. Pour ce faire, l’activité d’usage par un étudiant d’une vidéo 360° d’une intervention professionnelle en classe d’EP a été analysée. Ancrée dans une épistémologie de l’expérience, l’étude visait à comprendre ses préoccupations durant cette activité, les phénomènes perceptifs signifiants pour lui et les connaissances qu’il élaborait. Les résultats révèlent que l’activité de visionnage en casque RV d’une séquence d’intervention s’accompagne d’expériences immersives au cours desquelles l’étudiant s’engage dans une activité de co-intervention avec l’enseignant responsable et construit des connaissances relatives à l’intervention en classe.

Les souris med (motor endplate disease) sont des mutants dépourvus du canal sodium potentiel-dépendant de type Nav1. 6 qui est le type majoritaire exprimé aux nœuds de Ranvier (NdR) des axones myélinisés du SNC et du SNP. Les mutants med présentent une paralysie musculaire progressive à partir du 10ème jour de vie postnatale (P10) aboutissant à la mort à la fin de la 3ème semaine. La conduction axonale le long des nerfs périphériques est normale, cependant une stimulation de ces derniers est incapable d’induire une contraction musculaire. A la jonction neuromusculaire (JNM), l’exocytose des neurotransmetteurs n’est pas affectée en elle-même tout comme la capacité des fibres musculaires à se contracter sous l’action d’une stimulation directe. Ainsi, l’origine du phénotype med correspond à un défaut de neurotransmission sans que les acteurs cellulaires et/ou moléculaires impliqués aient été identifiés. Le premier objectif de ces travaux de thèse a donc été de déterminer quel(s) partenaire(s) cellulaire(s) et/ou moléculaire(s) de la JNM sont à l’origine de ce défaut de neurotransmission. L’analyse des JNM par des approches associant immunocytochimie sur muscles entiers, microscopie confocale avec reconstruction 3D et quantification, a permis d’obtenir les résultats suivants : 1) Aux NdR des nerfs périphériques le canal sodium de type Nav1. 2 persiste jusqu’au stade terminal de la pathologie, alors qu’il n’est normalement plus exprimé à partir de P7, se substituant ainsi à Nav1. 6 et permettant une conduction axonale normale. 2) Le phénotype med ne peut être expliqué par une dénervation physique (à P19, 78% de JNM sont innervées chez la souris med, contre 73% chez la souris sauvage) malgré des altérations touchant à la fois les éléments pré- et postsynaptiques. Les vésicules synaptiques sont redistribuées/accumulées dans les terminaisons présynaptiques dès P10, puis au stade terminal de la pathologie, les axones préterminaux bourgeonnent et la taille des plaques motrices est réduite. 3) Parmi les altérations des JNM, le fait le plus remarquable est l’absence de partenaire glial pour un nombre important de synapses, allant de 1/3 à 2/3 des JNM dépourvues de cellules de Schwann terminales (TSC) suivant le type de muscle étudié. Les TSC sont essentielles au développement des JNM, à leur maintien et à leur réparation après lésion. Des données plus récentes montrent que ces cellules gliales modulent la neurotransmission et ont conduit à réconsidérer cette synapse périphérique comme d’ailleurs les synapses centrales non plus comme des systèmes à deux mais à trois partenaires. Le deuxième objectif a donc été de réévaluer le rôle des TSC dans le phénotype med. 1) L’absence de TSC d’un nombre important de JNM est observable dès le début du phénotype (P10) et précède la survenue des altérations pré- et postsynaptiques. Ce déficit en TSC ne peut être expliqué par un mécanisme d’apoptose (détectée par la methode TUNEL) accrue et dependrait plus d’un défaut de prolifération et/ou de migration. 2) Nous avons mis en évidence par immunocytochimie et hybridation in situ qu’à la JNM de souris sauvage, les TSC sont le seul partenaire qui exprime le canal sodium potentiel-dépendant de type Nav1. 6 et que l’arborisation terminale en est dépourvue. Afin de déterminer si ces canaux sont exprimés à la membrane des TSC et fonctionnels, nous avons enregistré les courants potentiel-dépendants en patch-clamp de ces cellules in situ. 3) Enfin nous avons montré que c’est entre P10 et P13, l’âge correspondant à l’apparition du phénotype med, que les TSC de souris sauvages commencent à répondre à la libération de neurotransmetteurs (obtenue par stimulation à haute fréquence du nerf afférent ou par application locale d’acétylcholine ou d’ATP) par une élévation du taux de calcium

Les Syndromes Myasthéniques Congénitaux (SMC) forment un groupe de maladies hétérogènes tant sur le plan de leur transmission génétique que de leur physiopathologie. Ils sont caractérisés par un défaut de la transmission neuromusculaire entraînant une faiblesse musculaire accentuée par l’effort. Parmi les douze gènes identifiés dont les mutations sont à l’origine d’un SMC, notre travail porte sur : MUSK identifié pour la première fois dans notre laboratoire, DOK7 dans celui du groupe d’Oxford. Les protéines post-synaptiques, MuSK (Muscle Specific Kinase) et Dok-7 (Downstream of kinase), codées par ces deux gènes, sont critiques pour la formation et le maintien de la jonction neuromusculaire (JNM) et interagissent entre elles par des séquences spécifiques. Nous avons identifié 2 nouvelles mutations homozygotes du gène MUSK chez 2 différents patients index atteints d’un SMC. Ces mutations sont situées dans 2 domaines distincts de la protéine: domaine extracellulaire et domaine kinase. Afin de démontrer le caractère pathogène de ces mutations, nous avons exprimé les protéines mutées 1) dans des cultures de lignées de cellules musculaires et 2) par électroporation dans le muscle tibial antérieur de la souris. Ces expériences permettront d’éclairer les rôles respectifs des domaines mutés de MuSK dans les cascades de réactions qui mènent à la différenciation et la maintenance de la membrane post-synaptique, mais également celles de la terminaison nerveuse. Nous avons aussi identifié une série de mutations du gène DOK7 chez des patients présentant une myasthénie des ceintures, un sous-groupe majeur des SMC. L’étude des biopsies musculaires a montré des remaniements considérables des JNM au plan structural et moléculaire. Trois mutations affectant les 3 différents domaines de la protéine Dok-7 ont été sélectionnées pour une étude in vivo des JNM après une électroporation dans le tibial antérieur de souris. Ces études permettront d’évaluer l’effet de mutations dans des protéines interagissant directement sur l’élément post-synaptique mais permettront aussi de préciser les phénomènes d’adaptation, notamment du domaine pré-synaptique, dans la pathologie.

La morphogenèse neurale et la plasticité neuronale dépendent du remodelage du cytosquelette d’actine et sont induits en réponse à des signaux extra cellulaires qui sont interprétés par la famille des petites Rho GTPases. Pendant ma thèse, j’ai cherché à comprendre comment les voies de signalisations en aval des protéines Rac, petites Rho GTPases, sont utilisés pour réguler la morphogenèse neurale et la plasticité structurelle. Récemment, le complexe WAVE/SCAR, un ensemble de cinq protéines conservées durant l’évolution [WAVE (SCAR), PIR121 (Sra-1 or CYFIP), Hem-2 (NAP1 or Kette),Abi et HSPC300] a été identifié comme le lien essentiel entre Rac1 et Arp2/3 (un complexe moléculaire induisant la polymérisation d’actine). Les premières études suggéraient que Rac1 agissait en dissociant le complexe WAVE/SCAR conduisant à la libération et à l’activation de la protéine WAVE (SCAR). Des études ultérieures proposent un autre mode d’action et suggèrent que le complexe WAVE/SCAR ne se dissocie pas mais qu’à la place il est nécessaire dans son ensemble pour localiser et activer la protéine WAVE (SCAR). Au cours de ma thèse, j’ai utilisé la drosophile comme modèle pour étudier la fonction et le mode d’action du complexe WAVE/SCAR au cours de différents processus du développement neuronal comme la navigation axonale et le développement synaptique. J’ai plus particulièrement isolé des mutants du gène HSPC300 et caractérisé génétiquement et moléculairement cette protéine. Ensuite, j’ai étudié le rôle des autres membres du complexe WAVE/SCAR, ce qui m’a permis de proposer un modèle expliquant comment les divers signaux reçus par les différents membres du complexe sont interprétés. Pendant ma thèse, j’ai démontré que WAVE (SCAR), Kette et HSPC300 forment aussi un complexe chez la drosophile. J’ai observé que toutes ces protéines sont très fortement exprimées dans le système nerveux et tout particulièrement dans les neurones du système nerveux central et les neurones moteurs. De manière intéressante, j’ai observé que muter n’importe quel membre du complexe conduit toujours à des défauts similaires non seulement au niveau du guidage et de la croissance axonale mais aussi au niveau de la morphologie des jonctions neuromusculaires. Nous avons ensuite recherché les raisons de cette similarité phénotypique. Par des expériences de génétique et de biochimie, nous avons démontré que la perte d’un des composants du complexe conduit à l’instabilité des autres composants ce qui fournit une base physique à la similarité des phénotypes observés avec les différentes mutations individuelles. De manière intéressante, les mutations individuelles des composants du complexe n’affectent pas seulement la stabilité des autres membres mais aussi les voies de signalisations en aval. Par exemple, muter n’importe quel membre du complexe WAVE/SCAR a un effet sur la signalisation de CYFIP vers une autre protéine FMRP (Fragile X Mental Retardation Protein : une proteine impliquée dans la mémoire et l’apprentissage chez les humains). De la même manière, la signalisation SCAR-Arp2/3 est affectée par toutes les différentes mutation individuelles. Nous avons aussi étudié la fonction de ce complexe dans le développement de l’oeil de drosophile et montré qu’il contrôle notamment la morphologie et l’intégrité des différents types cellulaires, photorécepteurs (neurones) y inclus. En conclusion, j’ai démontré que le complexe WAVE/SCAR se trouve au centre (physiquement et fonctionnellement) de nombreuses voix de signalisations impliquées et dans le développement de nombreux types cellulaires. Ainsi mon travail s’inscrit dans la lignée des études qui supportent que la régulation de différents évènements morphogénétiques passent par un même noyau de signalisation. Enfin, ma thèse suggère que les autre petites Rho GTPases Rac2 et Mtl sont elles aussi impliqués dans plasticité et la croissance synaptique
Neuronal morphogenesis and plasticity during development as well as in cognitive functions rely on actin cytoskeleton remodeling in response to extra-cellular signals that are interpreted by Rho family of small GTPases. The key subject of my thesis is to understand how signaling pathways downstream of Rac proteins, members of the Rho GTPase family, are utilized to orchestrate distinct aspects of neuronal morphogenesis and structural plasticity. WAVE/SCAR complex, an evolutionarily-conserved assembly of five proteins: WAVE (SCAR), PIR121 (CYFIP), Hem-2 (Kette), Abi and HSPC300 has emerged as a critical link between Rac1 and Arp2/3, molecular complex triggering actin nucleation. During my thesis I have used Drosophila melanogaster as a model system to understand the physiological significance of WAVE/SCAR complex. We have elucidated its role in neuronal actin remodeling underlying axon as well synapse development. Specifically, I have isolated mutations in the HSPC300 gene, and present its detailed characterization both at genetic and biochemical level. My thesis work provides evidence that in Drosophila melanogater SCAR, CYFIP, Kette and HSPC300 associate together to form a complex. All these proteins are highly expressed in the embryonic nervous system and show strong accumulation in central and motor neurons. Interestingly, in many processes examined, there are striking similarities between the phenotypes resulting from the mutations in any member of the complex, for example defects in axon path-finding, axon growth and Neuromuscular Junction (NMJ) morphology, thus demonstrating their pivotal roles for precise neuronal development. By biochemical and genetic experiments, we demonstrated that loss of any of the complex components leads to instability in other components. Therefore, the results provide an unequivocal reason for the common pathological condition noticed in single mutation of the WAVE/SCAR complex. Interestingly, mutation in individual components of the complex not only affects the stability of other complex components but also affects the multiple downstream pathways associated with them. For example, mutation in any component of the complex has an impact on CYFIP signaling to the Fragile X Mental Retardation Protein (FMRP) implicated in learning and memory in humans. Thus, our results identify the Drosophila WAVE/SCAR complex as a multifunctional unit orchestrating different pathways and aspects of neuronal connectivity and support an emerging theme: different aspects of xv morphogenesis may involve the regulation of common core signaling pathways. Additionally, my thesis also demonstrates the interaction of all three Racs (Rac1, Rac2 and Mtl) with CYFIP and suggests their requirement during NMJ growth and plasticity

La liberation du mediateur a la jonction neuromusculaire a ete initialement assimilee a un processus quantique et aleatoire. Les evenements postsynaptiques unitaires enregistres chez la grenouille ou la souris ne s'inscrivent pas toujours dans le modele initial. Des oscillations peuvent etre detectees dans les amplitudes successives des potentiels de plaque motrice unitaires. Les intervalles entre potentiels de plaque motrice miniatures indiquent des dependances entre ceux-ci. Tous les evenements post-synaptiques ont une composition sous-unitaire. Le mode de regroupement des sous-quanta qui composent les quanta est modifie par de nombreux traitements. La similitude entre certains evenements revele l'existence d'un determinisme presidant a leur deroulement. Ces nouvelles donnees experimentales ainsi que les observations similaires faites par d'autres auteurs, ont conduit a une nouvelle formulation des caracteristiques du processus de liberation du mediateur a la jonction neuromusculaire. Le processus de liberation ne peut pas etre considere comme un simple systeme quantique ou l'apparition des quanta correspond a un processus aleatoire de poisson ou binomial. Les determinismes de distribution temporelle, de decours temporel et d'amplitudes des evenements synaptiques peuvent etre simules par un systeme connu pour etre chaotique, le robinet qui fuit de robert shaw. Les apparentes proprietes quantiques et aleatoires ne correspondraient dans ce cas qu'a un des regimes de fonctionnement du processus de liberation

De nombreuses pathologies affectent les motoneurones et la jonction neuromusculaire sans que leurs répercussions directement sur le muscle squelettique ne soient très bien connues. Différents modèles murins sont étudiés dans un première partie : 1) souris déficientes en AChE, enzyme hydrolysant l'acétylcholine (AChE KO), 2) souris présentant une mutation dans le gène Perlecan, le perlecan étant notamment essentiel à l'ancrage de l'AChE à la membrane synaptique, 3) souris présentant une mutation dans le gène MuSK, MuSK jouant un rôle central dans la formation et la maintenance de la jonction neuromusculaire et enfin 4) souris mutantes SOD1 présentant une perte progressive des motoneurones. Nos résultats montrent que les différents modèles murins étudiés n’induisent pas les mêmes altérations du fonctionnement neuromusculaire (faiblesse musculaire, fatigabilité) et que les modèles les plus sévèrement atteints sont la souris KO AChE et les souris mutantes Musk et SOD1. Nos résultats montrent également que les répercussions musculaires des atteintes des motoneurones et de la jonction neuromusculaire varient selon le modèle étudié. Le modèle présentant les modifications les plus marquées des propriétés intrinsèques (production maximale de force, taille et type de fibres) est la souris mutante SOD1, en plus du modèle de la dénervation chirurgicale de la souris contrôle. Les degrés variables de faiblesse, fatigabilité musculaires, atrophie et modification de la composition en différents types des fibres, selon les modèles, indiquent des mécanismes physiopathologiques distincts qui ne peuvent se résumer à une simple déficience de la communication-nerf-muscle et de la commande motrice. Dans une seconde partie, nous avons étudié les effets d’un entraînement locomoteur dans le cadre d’altération de la communication nerf-muscle, comme suggéré par les effets de l’inactivité musculaire ou diverses études qui traitaient de la régénération nerveuse et de la réinnervation musculaires. Nos résultats montrent que l’entraînement locomoteur d’un mois a accru la résistance à la fatigue dans les muscles innervés des souris mutantes Perlecan et dans les muscles réinnervés des souris ayant subi une DEns (dénervation chirurgicale par écrasement du nerf sciatique) mais qu’il n’a pas eu d’effet lorsque le muscle est partiellement dénervé. Donc, une activité physique augmentée pourrait être bénéfique pour la performance musculaire des patients atteints de maladies neuromusculaires affectant la communication nerf-muscle et que l’inactivité devrait être évitée. En conclusion, nos études peuvent aider à mieux comprendre le fonctionnement neuromusculaire, et comment le muscle squelettique est affecté de façon complexe par les maladies touchant les motoneurones et la jonction neuromusculaire. Elles peuvent également permettre de préciser les objectifs des approches thérapeutiques (amélioration de la faiblesse ou fatigabilité musculaire). Enfin, elles suggèrent que l’activité physique est bénéfique pour le fonctionnement neuromusculaire dans le cadre de maladie affectant la communication nerf-muscle, contrairement à l’inactivité
Many diseases affect motoneurons and neuromuscular junction without their impact on skeletal muscle is well known. Different murine models are studied in the first part: 1) deficient mice AChE, enzyme hydrolysing acetylcholine (AChE KO), 2) mice with a mutation in the gene Perlecan, Perlecan is essential to anchor the AChE to the synaptic membrane, 3) mice with a mutation in the gene MuSK, MuSK plays a central role in the formation and maintenance of the neuromuscular junction and 4) mutant SOD1 mice with a progressive loss of motor neurons. Our results show that different murine models studied do not induce the same alterations in neuromuscular function (muscle weakness, fatigue) and the models the most severely affected are AChE KO mice and SOD1 mutant mice and Musk mutant mice. Our results also show that the impact of motoneurons and neuromuscular junction studied varies by model. Model with the most pronounced changes of intrinsic properties (maximum production force, size and type of fibres) is SOD1 mutant mice, in addition to the model of surgical denervation control. Various degrees of weakness, muscle fatigue, muscle atrophy, and change the composition of different types of fibres, depending on the model indicate distinct physiopathological mechanisms that cannot be reduced to a simple communication-impaired nerve-muscle and motor control. In a second part, we studied the effects of locomotor training in pathological situations, as suggested by the effects of muscular inactivity or various studies that dealt with nerve regeneration and muscle reinnervation. Our results show that a month of locomotor training increased fatigue resistance in the muscles innervated mutant mice Perlecan and muscles reinnervated of mice undergoing DEns but it had no effect when the muscle is partially denervated. Therefore, increased physical activity could be beneficial to muscle performance of patients with neuromuscular diseases affecting nerve–muscle communication, and that inactivity should be avoided. In conclusion, our studies may help to a better understanding of the neuromuscular function, and of how the skeletal muscle is affected by diseases affecting motoneurons and neuromuscular junction. They can also help clarify the objectives of therapeutic approaches (improved muscle weakness or fatigue). Finally, they suggest that physical activity is beneficial for neuromuscular function in the context of disease affecting the nerve-muscle communication, unlike inactivity

Chez l’enfant, les fractures alvéolo-dentaire sont plus fréquentes que les fractures basales car l’os est plus élastique que chez l’adulte. Cependant la présence de germes fragilise la mandibule (Cole 2009). Concernant les fractures squelettiques maxillo-faciales, 55% concernent les condyles mais seulement 8% concernent l’angle. La prise en charge entre l’adulte et l’enfant diffère du fait du risque d’accident d’évolution des germes et des troubles de croissance secondaires. Le cas présenté à été pris en charge au Centre Hospitalier de Pau. Il concerne un enfant de 8 ans ayant présenté une fracture comminutive de l’angle mandibulaire gauche avec plaie submandibulaire et sublinguale suite à un accident domestique. L’examen clinique dans ce contexte fut difficile. L’examen tomodensitométrique avait mis en évidence une fracture déplacée de l’angle mandibulaire gauche passant par le germe de 37. Il a bénéficié d’une exploration cervicale ( vasculaire, nerveuse et glandulaire) et d’une ostéosynthèse basilaire et sur la ligne oblique externe par voie d’abord mixte selon les plaies. Une plaque de 1,5mm sur la ligne oblique et sur le rebord basilaire ont été posées avec des vis mono corticale de 5 mm. Un contrôle clinique et radiologique a été réalisé a 15 jours et 2 mois sans complications post opératoire. L’ablation du matériel à été réalisé à 3 mois en reprenant les mêmes voie d’abord. Le contrôle a 1 mois et 6 mois après dépose du matériel n’a pas mis en évidence d’accident dévolution sur le germe de 37. La réduction de la fracture de l’angle déplacé chez l’adulte se fait par une plaque rigide sur la ligne oblique externe associée ou non à une ostéosynthèse basilaire. Chez l’enfant les auteurs recommandent une réduction basilaire pour ne pas atteindre les germes des dents définitives avec abord cervical, endobuccal ou mixte (Zimmermann 2006). Consolidation osseuse chez l’adulte 6 semaines, 3 semaines chez l’enfant car le potentiel ostéogénique est supérieur à celui de l’adulte. Si le condyle est reconnu comme centre du potentiel de croissance, la mandibule répond à une croissance adaptative et maintenir une ostéosynthèse rigide après le délai de consolidation pourrait entraîner des troubles de la croissance (Wheeler 2011). Chez l’adulte l’ablation du matériel d’ostéosynthèse n’est pas systématique, et est réalisé en moyenne à 6 mois a 1 an post opératoire. Chez l’enfant la moyenne est a 3 mois post opératoire (Bakathir 200). Pour l’instant les plaques résorbables ne montrent pas entière satisfaction, du fait de la réaction inflammatoire importante qu’elles induisent.