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Dissertations / Theses on the topic 'Rétinite pigmentaire'

Author: Grafiati
Published: 4 June 2021
Last updated: 25 May 2024

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Huet, Gloria. "La rétinopathie pigmentaire." Montpellier 1, 1993. http://www.theses.fr/1993MON11074.

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Cayouette, Michel. "Rétinite pigmentaire et développement rétinien, influence des facteurs neurotrophiques CNTF et PEDF." Thesis, National Library of Canada = Bibliothèque nationale du Canada, 1999. http://www.collectionscanada.ca/obj/s4/f2/dsk1/tape7/PQDD_0021/NQ47561.pdf.

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3

Maubaret, Cécilia. "Recherche de nouveaux gènes responsables de rétinopathies pigmentaires." Montpellier 1, 2004. http://www.theses.fr/2004MON1T021.

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Abstract:
LE BUT DE CE TRAVIL A ETE D'IDENTIFIER DE NOUVEAUX GENES RESPONSABLES DES RETINOPATHIES PIGMENTAIRES NON SYNDROMIQUES (RP) ET DU SYNDROME DE USHER (SU), LEQUEL REPRESENTE LA FORME LA PLUS COMMUNE DE RETINOPATHIE PIGMENTAIRE SYNDROMIQUE ASSOCIANT RP ET SURDITE. AVEC UNE PREVALENCE D'ENVIRON 1/4225 EN FRANCE, LA RP NON SYNDROMIQUE REPRESENTE LA CAUSE LA PLUS COMMUNE DE DEGENERESCENCE HEREDITAIRE DES PHOTORECEPTEURS. BIEN QUE 38 GENES AIENT ETE REPERTORIES POUR CETTE PATHOLOGIE MONOGENIQUE, LE DEFICIT MOLECULAIRE RESPONSABLE DE LA MALADIE EST INCONNU DANS LES 1/2 A 2/3 DES RP NON SYNDROMIQUES ET
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4

Bareil, Corinne. "Génétique moléculaire des rétinopathies pigmentaires en Languedoc-Roussillon." Montpellier 1, 2000. http://www.theses.fr/2000MON1T014.

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Berger, Adeline. "Gene therapy for autosomal dominant retinitis pigmentosa : repair of rhodopsin mRNA by SMaRT technology." Thesis, Paris 6, 2014. http://www.theses.fr/2014PA066190/document.

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Abstract:
La rétinite pigmentaire est une maladie héréditaire rétinienne menant à la cécité, et pour laquelle il n’existe aucun traitement. La cause la plus fréquente des formes autosomiques dominantes de la maladie est une mutation ponctuelle dans le gène de la rhodopsine (RHO) induisant la mort des photorécepteurs (PR). Pour éviter la dégénérescence des PR, la stratégie thérapeutique doit supprimer l’expression de la protéine mutante tout en restaurant celle de la protéine normale et ce à un niveau physiologique. Mon projet était de réparer le pré-ARNm RHO par la technologie SMaRT (trans-épissage (TE)
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Lafont, Estèle-Marie. "Cartographie de nouveaux loci et identification de nouveaux gènes dans les rétinopathies pigmentaires." Montpellier 1, 2008. http://www.theses.fr/2008MON1T030.

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Abstract:
Les rétinopathies pigmentaires sont des maladies dégénératives de la rétine qui regroupent un ensemble de maladies génétiques caractérisées par une perte progressive des photorécepteurs de la rétine, associée à des dépôts pigmentaires visibles au fond de l'oeil. Il existe plusieurs formes de rétinopathies pigmentaires : les formes non syndromiques telles que les rétinites pigmentaires (RP) comprenant d'une part les formes à bâtonnets prédominants ou rod cone dystrophy (90% des RP) et d'autre part les formes à cônes prédominants ou cone rod dystrophy (10% des RP), et les formes syndromiques don
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Terray, Angélique. "Développement de modèles in vitro de rétinites pigmentaires à partir de cellules souches pluripotentes humaines." Thesis, Paris 6, 2015. http://www.theses.fr/2015PA066614/document.

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Abstract:
Les rétinites pigmentaires (RP) sont des pathologies rétiniennes cécitantes d'origine génétique caractérisées par une perte des photorécepteurs. Nous avons ciblé des formes de RP autosomique dominante consécutives à des mutations dans le gène du pigment visuel de la RHODOPSINE, du facteur d'épissage PRPF31 et du facteur de transcription impliqué dans le développement des photorécepteurs NR2E3. Les fibroblastes, issus de biopsies de peau de patients, ont été reprogrammés en cellules iPS par une technique dite non intégrative. Après stabilisation des cellules iPS, nous avons vérifié leur proprié
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Chalmel, Frédéric. "RetScope : une plate-forme d'analyse de séquences eucaryotes et de données d'expression.Application aux rétinopathies pigmentaires." Université Louis Pasteur (Strasbourg) (1971-2008), 2005. http://www.theses.fr/2005STR13032.

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Abstract:
L'utilisation de la bioinformatique par sa puissance intégrative est devenue indispensable face à l'afflux massif de données biologiques générées par les technologies à haut débit, souvent caractérisées par le suffixe " omique ", telles que génomique, transcriptomique, protéomique. . . Dans ce contexte, nous avons développé RetScope, une plate-forme d'analyse automatique de séquences eucaryotes dont les possibilités vont de la caractérisation précise et complète de séquences individuelles jusqu'à l'analyse intégrée de processus biologiques à l'échelle de tout un " ome " (génome, transcriptome,
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Fintz, Anne-Claire. "Contribution à la caractérisation des facteurs de survie des cônes rétiniens." Strasbourg 1, 2002. http://www.theses.fr/2002STR13168.

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Abstract:
L'hypothèse que la survie des cônes rétiniens dépende de la présence des bâtonnets a été auparavant démontrée par la transplantation de couches de photorécepteurs à 97% riches en bâtonnets chez la souris rd1, modèle de rétinopathie pigmentaire. Des études in vitro ont suggéré que cet effet dépende de facteurs diffusibles provenant de ces mêmes bâtonnets. L'identification de ce(s) facteur(s) permettrait d'élaborer de nouvelles thérapies dans le cas des rétinopathies pigmentaires humaines, maladies dégénératives héréditaires où la perte des bâtonnets porteurs d'une mutation génétique entraîne la
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Vilboux, Thierry. "Recherche de gènes responsables de rétinopathies : apports du modèle canin." Rennes 1, 2007. http://www.theses.fr/2007REN1S024.

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Abstract:
Mon travail de thèse a consisté en la recherche des bases génétiques de rétinopathies chez le chien, comme modèle des maladies humaines correspondantes : les rétinites pigmentaires chez l’Homme avec une prévalence de 1/3600 qui aboutissent à la cécité. Les homologues canins des rétinites pigmentaires sont les atrophies progressives de la rétine (APR). L’intérêt du modèle canin réside dans l’histoire du chien et des races qui fait qu’au sein d’une race, une seule forme d’APR ségrège et donc facilite les recherches génétiques. Mon sujet principal a porté sur une APR chez le Border Collie. Un ped
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Delyfer, Marie-Noëlle. "Etude de l'effet du GDNF sur un transporteur du glutamate dans un modèle de rétinopathie pigmentaire : Mode d'action d'un facteur de croissance utilisé pour la neuroprotection des photorécepteurs ?" Université Louis Pasteur (Strasbourg) (1971-2008), 2005. https://publication-theses.unistra.fr/public/theses_doctorat/2005/DELYFER_Marie-Noelle_2005.pdf.

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Abstract:
Les rétinopathies pigmentaires (RP) regroupent un ensemble hétérogène d'affections rétiniennes dégénératives héréditaires, caractérisées par la mort progressive des photorécepteurs, les bâtonnets et les cônes. Cette dégénérescence conduit à une perte irréversible de la fonction visuelle. Les RP représentent la principale cause de cécité d'origine héréditaire dans les pays industrialisés affectant environ 1 personne sur 3 500. La souris rd1 est un modèle de RP adapté pour l'étude des phénomènes cellulaires et moléculaires qui concourent à la mort des photorécepteurs ainsi que pour évaluer de no
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Simon, Cardillia-Joe. "A new gene therapy approach to restore light sensitivity in Rod-Cone Dystrophies." Thesis, Sorbonne université, 2019. http://www.theses.fr/2019SORUS467.

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Abstract:
La dystrophie de type bâtonnets-cônes (RCD) est un groupe hétérogène de maladies représentant le type principal de dégénérescence rétinienne héréditaire. La majorité des gènes mutés dans RCD sont exprimés dans les photorécepteurs de bâtonnets et dans l'épithélium pigmentaire rétinien. Le phénotype courant du RCD est caractérisé par la dégénérescence des bâtonnets suivie de celle des cônes périphériques, ce qui laisse les patients avec une vision en tunnel aux stades intermédiaires et une cécité aux derniers stades de la maladie. Une étude antérieure avait montré que l’Halorhodopsin, une pompe
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Rodrigues, Amélie. "Modélisation d'une forme de rétinite pigmentaire et validation d'une approche de thérapie génique, à l'aide de cellules rétiniennes dérivées de cellules iPS humaines." Thesis, Sorbonne université, 2021. https://accesdistant.sorbonne-universite.fr/login?url=https://theses-intra.sorbonne-universite.fr/2021SORUS520.pdf.

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Abstract:
Notre projet consiste à modéliser une forme spécifique de rétinite pigmentaire (RP) en utilisant des cellules iPS de patients. Nous avons d'abord optimisé un protocole de différenciation pour obtenir à partir de cellules iPS des organoïdes rétiniens avec une organisation structurelle plus proche de la rétine in vivo, permettant une maturation avancée des photorécepteurs. Cet outil nous a permis de récapituler entièrement le phénotype RP (dégénérescence des bâtonnets et des cônes), observé chez les patients présentant une mutation du gène RHODOPSINE, codant pour le pigment visuel. Nous avons en
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Foucher, Claude. "La malvoyance évolutive : démarche associative et problématique identitaire : étude anthropologique d'un ensemble de sujets atteints d'une maladie génétique cécitante et des modalités socioculturelles de leur adaptation." Paris, EHESS, 1996. http://www.theses.fr/1996EHES0050.

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Abstract:
La recherche a porté sur l'analyse du vécu de sujets atteints de rétinopathie pigmentaire, maladie génétique, évolutive, incurable et conduisant progressivement a la cécité. Il s'agit d'analyser les modalités socio-culturelles de leur adaptation et en particulier la constitution d'une association loi de mille neuf cent un. Le travail comprend d'abord une approche historique du mouvement associatif et l'étude détaillée d'une année de créations d'associations en France. Les particularités du vécu de la maladie sont ensuite étudiées à travers soixante entretiens semi-directifs et mille trente-cin
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Vilenstein, Sonia. "Evaluation du suivi thérapeutique du ganciclovir oral en prophylaxie secondaire de la retinite à cytomégalovirus chez le patient sidéen." Paris 5, 1998. http://www.theses.fr/1998PA05P003.

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Kime, Sihem. "From adaptation mechanisms with visual impairment to new technologies in vision restoration." Electronic Thesis or Diss., Paris 6, 2016. http://www.theses.fr/2016PA066750.

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Abstract:
La malvoyance a un impact énorme sur la qualité de vie des personnes touchées, et des coûts d'assistance pour la société toute entière. Un important effort de recherche est donc axé dans le développement de nouvelles technologies, visant à restaurer la vision. Actuellement, les implants rétiniens représentent la technologie la plus en avance dans le domaine, avec deux dispositifs approuvés pour la commercialisation. Les premières études cliniques ont décrit la perception de signaux lumineux (phosphènes) provoqués par ces dispositifs. Certains patients récupèrent de l'autonomie, mais seulement
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Demers, Éric. "Aspects biophysiques de l'interaction membranaire de la retinitis pigmentosa 2 et de la phosphodiestérase 6, deux protéines impliquées dans la rétinite pigmentaire." Thesis, Université Laval, 2011. http://www.theses.ulaval.ca/2011/28209/28209.pdf.

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Richard, Sylvie. "Syndrome d'alström et insulino-résistance : à propos de deux familles." Lille 2, 1995. http://www.theses.fr/1995LIL2M102.

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Poujade, Mylène. "Apport des dispositifs de restauration de la vision et de la résolution temporelle." Thesis, Sorbonne université, 2019. http://www.theses.fr/2019SORUS319.

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Abstract:
La rétinite pigmentaire est une maladie neurodégénérative héréditaire de la rétine entraînant la cécité. Des technologies restaurant la vision ont vu le jour comme les neuroprothèses visuelles et la thérapie optogénétique. Leur limitation est la résolution spatiale. La neuroprothèse visuelle IRIS I de Pixium Vision et la thérapie optogénétique de Gensigth Biologics permettent une stimulation à haute fréquence temporelle. Or, augmenter la résolution temporelle mène à une stimulation plus naturelle pouvant compenser la résolution spatiale limitée. Notre étude évalue l’apport de la vision restaur
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Ait-Ali, Najate. "L'étude des mécanismes moléculaires de l'épissage alternatif du gène NXNL1 et celle de l'origine de la signalisation métabolique de RdCVF." Thesis, Sorbonne université, 2018. http://www.theses.fr/2018SORUS030/document.

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Abstract:
Le gène nucleoredoxin-like 1 (NXNL1), composé de deux exons et d'un intron, code pour RdCVF lorsque l'intron est retenu et RdCVF-long (RdCVFL), une thiorédoxine active, lorsque qu'il est excisé. RdCVFL est une enzyme protégeant les photorécepteurs du stress oxydatif. RdCVF exprimé et sécrété que par les bâtonnets interagit avec son récepteur basigin 1 (BSG1) à la surface des cônes, stimule l'entrée du glucose. Dans la rétinopathie pigmentaire, les bâtonnets dégénèrent progressivement, RdCVF n'est plus exprimé et les cônes meurent. RdCVF tronqué dans le motif thiorédoxine ne possède pas d'activ
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Hebrard, Maxime. "Conception et développement d’un système d’aide au diagnostic clinique et génétique des rétinopathies pigmentaires." Thesis, Montpellier 1, 2012. http://www.theses.fr/2012MON13519/document.

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Abstract:
Le diagnostic des rétinopathies pigmentaires pose différents problèmes, au niveau clinique comme au niveau moléculaire. En premier lieu, il s'agit de maladies rares, la faible prévalence de chaque pathologie à l'échelle de la population mondiale rend difficile leur étude. En second lieu, la caractérisation phénotypique de ces maladies est délicate car les symptômes qui en découlent s'avèrent très similaires. De manière liée, l'œil et le processus de la vision s'avèrent complexes et impliquent les produits d'expression de nombreux gènes. Ainsi, bien que les rétinopathies soient majoritairement
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Azoulay-Sebban, Line. "Etude des corrélations anatomiques et fonctionnelles au cours de la rétinopathie pigmentaire : identification et validation de nouveaux marqueurs prédictifs." Thesis, Paris 6, 2015. http://www.theses.fr/2015PA066717.

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Abstract:
Introduction : Les rétinopathies pigmentaires (RP) sont caractérisées par une grande hétérogénéité clinique et génétique rendant difficile la fiabilité du pronostic évolutif. Les nouvelles techniques d’évaluation laissent envisager la découverte de nouveaux marqueurs prédictifs palliant à ce problème. Matériel et méthode : Les patients sont majeurs et atteints de RP type bâtonnets-cônes. Le projet de thèse comprend l’étude de la qualité de vie (QDV), l’identification de nouveaux marqueurs prédictifs et l’examination du traitement par optogénétique. Résultats : 1) Un diamètre du champ visuel in
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Beaudoin, Vicky. "Recherche de nouvelles phospholipases A2 cytosoliques dans l'épithélium pigmentaire rétinien et la rétine." Thèse, Université du Québec à Trois-Rivières, 2002. http://depot-e.uqtr.ca/2543/1/000694559.pdf.

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Viger, Marlène. "L'utilisation des couleurs vives ou du contraste noir/blanc : impact sur les activités de la vie quotidienne chez les adultes présentant une atteinte du champ visuel périphérique et central." Thesis, Université Laval, 2006. http://www.theses.ulaval.ca/2006/23689/23689.pdf.

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Abstract:
Ce mémoire s’intéresse à l’optimisation du potentiel visuel de l’individu présentant des incapacités visuelles par la modification de son environnement. Les objectifs étaient de documenter le temps de réalisation des activités quotidiennes chez les individus présentant une atteinte du champ visuel périphérique (rétinopathie pigmentaire/RP) et une atteinte du champ visuel central (dégénérescence maculaire/DMLA) dans un environnement rehaussé de couleurs vives puis dans un environnement adapté en noir et blanc. Deux groupes (15 RP et 15 DMLA) ont effectué neuf tâches quotidiennes dans trois envi
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Zech, Jean-Christophe. "Physiopathologie de l'épithélium pigmentaire rétinien." Lyon 1, 1999. http://www.theses.fr/1999LYO1T062.

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Sabatier, Quentin. "Development and validation of stimulation strategies for the optogenetics." Thesis, Sorbonne université, 2018. http://www.theses.fr/2018SORUS083.

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Abstract:
Un million et demi de personnes souffrent de la Rétinopathie Pigmentaire, une famille de maladies héréditaires entraînant une dégénérescence de la rétine. La maladie commence par la perte de la vision nocturne et du champ visuel périphérique et mène à une cécité totale. En raison de l'hétérogénéité des mutations génétiques responsables de la maladie, des solutions visant à compenser les symptômes de la maladie émergent. Ces prothèses rétiniennes comportent trois éléments : (i) une caméra filmant la scène devant le patient, habituellement montée sur une paire de lunettes et (ii) un dispositif d
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Rieux, Camille. "Caractérisation des mécanismes rétiniens responsables des réponses visuelles non perceptives." Lyon 1, 2005. http://www.theses.fr/2005LYO10162.

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Abstract:
Les organismes vivants n'utilisent pas la lumière uniquement pour former une représentation consciente de leur environnement, mais aussi pour ajuster leur physiologie et leur comportement de manière inconsciente. Ces réponses "non perceptives" (NP), incluent notamment la synchronisation de l'horloge interne par le cycle jour-nuit, la modification aiguë des paramètres contrôlés par l'horloge (e. G. Suppression de mélatonine) ou la réponse pupillaire. Il est avéré que chez les mammifères, les photorécepteurs à l'origine des réponses NP sont exclusivement oculaires, néanmoins, les mécanismes réti
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Sanda, Nicolae. "Cerebral plasticity following central and peripheral visual field loss : investigated through morphological and functional MRI." Thesis, Paris 6, 2017. http://www.theses.fr/2017PA066584/document.

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Abstract:
Les processus de plasticité cérébrale entrainés par la perte visuelle restent un domaine méconnu dans le champ des neurosciences. La vision centrale et périphérique, le meilleur compromis évolutionniste entre une bonne résolution spatiale et un volume d’espace échantillonné maximal, sont traitées par des régions différentes du cerveau. Par conséquent, étudier et comprendre l’impact de la perte visuelle centrale ou périphérique dans ces régions constitue une étape cruciale dans l’étude du cerveau visuel. Afin d’étudier ces processus, nous avons utilisé deux modèles de perte visuelle sélective d
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Matonti, Frédéric. "Analyse de la réponse rétinienne et corticale à la stimulation électrique par implant sous-rétinien sur le modèle murin." Thesis, Aix-Marseille, 2013. http://www.theses.fr/2013AIXM5098.

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Abstract:
L’objectif de cette thèse est la validation fonctionnelle d’implants rétiniens pour la restauration fonctionnelle de la vision chez des patients non voyants suite à la perte de leurs photorécepteurs. Ce travail a été réalisé sur modèle animal et a évalué expérimentalement de nouveaux protocoles de stimulation. Tout d’abord nous avons utilisé la technique de spectroscopie d’impédance pour simuler mathématiquement l’interface tissu-implantafin de caractériser la présence d’un espace entre le tissu et l’implant. La seconde partie compare par imagerie optique (IO) les caractéristiques de la répons
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Mockel, Anaïs. "Mécanismes physiopathologies de la dégénérescence rétinienne dans le syndrome de Bardet-Biedl." Thesis, Strasbourg, 2012. http://www.theses.fr/2012STRAJ038.

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Abstract:
Le syndrome de Bardet-Biedl (BBS) est considéré comme l’une des causes les plus fréquentes de rétinopathie pigmentaire dite syndromique. Il a été démontré une connexion entre les protéines BBS et les structures du cil primaire. Le cil primaire est un organelle formé par une fine évagination de la membrane plasmique soutenu par une ossature de microtubules. Dans la rétine, le photorécepteur (PR) est une cellule ciliaire composée d’un segment interne et d’un segment externe reliés par un cil primaire modifié. Au cours de ce travail, nous avons mis en évidence que le stress du réticulum endoplasm
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Guignard, Thomas. "Identification de nouveaux partenaires de l'isomérase RPE65 dans l'épithélium pigmentaire rétinien : implications dans le cycle visuel." Montpellier 1, 2007. http://www.theses.fr/2007MON1T039.

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Abstract:
La lumière est perçue au niveau des photorécepteurs de la rétine par des pigments visuels, formés par l'association d'une protéine, l'opsine et d'un chromophore dérivé de la vitamine A, le rétinal 11-cis. L'absorption d'un photon entraîne l'isomérisation de ce dernier en rétinal tout-trans, ce qui déclenche la cascade de phototransduction. La vision continuelle implique une régénération du chromophore sous sa forme 11-cis, appelée "cycle visuel" qui a lieu principalement dans l'épithélium pigmentaire de la rétine (EPR), monocouche accolée aux photorécepteurs. Responsable de cécités héréditaire
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Bunel, Morgane. "Recherche de gènes impliqués dans des rétinopathies canines comme modèles de rétinites pigmentaires humaines." Thesis, Rennes 1, 2017. http://www.theses.fr/2017REN1B019/document.

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Abstract:
Le chien présente de nombreuses maladies génétiques dont les rétinopathies auxquelles je me suis intéressée. Historiquement, l’homme a appliqué aux chiens une sélection artificielle extrêmement forte, créant ainsi près de 400 races répondant à des besoins spécifiques. En uniformisant ainsi de nombreux traits phénotypiques et comportementaux, l’homme a sélectionné les allèles recherchés mais a également concentré involontairement des allèles délétères responsables de maladies génétiques. Ces maladies étant pour beaucoup cliniquement et génétiquement similaires aux maladies humaines, le chien co
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Proulx, Stéphanie. "Expression des sous-unités d'intégrines alpha 4 et alpha 5 par l'épithélium pigmentaire rétinien." Thèse, Université du Québec à Trois-Rivières, 2004. http://depot-e.uqtr.ca/1469/1/000119788.pdf.

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Tayyab, Muhammad. "Segmentation and Contrasting in Different Biomedical Imaging Applications." Phd thesis, Université de Grenoble, 2012. http://tel.archives-ouvertes.fr/tel-00747430.

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Abstract:
Advancement in Image Acquisition Equipment and progress in Image Processing Methods have brought the mathematicians and computer scientists into areas which are of huge importance for physicians and biologists. Early diagnosis of diseases like blindness, cancer and digestive problems have been areas of interest in medicine. Development of Laser Photon Microscopy and other advanced equipment already provides a good idea of very interesting characteristics of the object being viewed. Still certain images are not suitable to extract sufficient information out of that image. Image Processing metho
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Renaud-Rougier, Marie-Bénédicte. "Incidences du fluid-gaz exchange sur le couple épithélium pigmentaire-photorecepteurs." Bordeaux 2, 1990. http://www.theses.fr/1990BOR23072.

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Hamel, Christian. "Caractérisation, clonage moléculaire et expression de RPE65 protéine de l'épithélium pigmenté de la rétine." Montpellier 1, 1994. http://www.theses.fr/1994MON1T032.

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Salaun, Nicolas. "Effets des éblouissements colorés sur la fonction de sensibilité au contraste." Bordeaux 2, 1999. http://www.theses.fr/1999BOR2M041.

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Beby, Francis. "Exploration dynamique des fonctions tardives du facteur de transcription Otx2 dans la rétine de la souris." Lyon, Ecole normale supérieure, 2010. http://www.theses.fr/2010ENSL0565.

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Abstract:
Le gène Otx2 est un facteur de transcription à homéodomaine essentiel dans la formation du système nerveux central et de l'oeil. Bien que des travaux ont montré que le gène Otx2 restait exprimé dans la rétine adulte, les possibles fonctions tardives du gène Otx2 dans cet organe restent complètement inconnues. En utilisant une nouvelle lignée transgénique knock-in Otx2-GFP développée au laboratoire, nous avons pu étudier le patron d'expression du gène Otx2 à l'état embryonnaire comme dans la vie post-natale. Dans la rétine adulte, nous avons pu confirmer que l'expression de la protéine fusion O
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Bobu, Corina. "Caractérisation des processus rythmiques dans la rétine d'un rongeur diurne Arvicanthis ansorgei : un nouveau modèle animal d'étude de la physiopathologie des photorécepteurs de type cônes." Strasbourg, 2009. http://www.theses.fr/2009STRA6015.

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Abstract:
Nous avons caractérisé les mécanismes responsables du processus de renouvellement des photorécepteurs dans la rétine d’un rongeur diurne, Arvicanthis ansorgei. Chez l’homme, les dérèglements de ce processus provoquent une dégénérescence rétinienne. Les résultats concernent la composition cellulaire de la rétine ainsi que la rythmicité de la phagocytose et de l’expression de diverses protéines de la phototransduction. Nous avons mis en évidence une synchronie temporelle de la phagocytose des cônes et des batonnets et demontré sa persistance en condition d’obscurité constante, révélant son contr
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Parinot, Célia. "Etude des mécanismes extracellulaires régulant la fonction du récepteur MerTK au cours de la phagocytose rétinienne." Thesis, Paris 6, 2015. http://www.theses.fr/2015PA066319/document.

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Abstract:
Le récepteur MerTK est impliqué dans la phagocytose des segments externes des photorécepteurs (SEP) par l'épithélium pigmentaire rétinien (EPR), fonction cruciale pour la survie des photorécepteurs et la vision. Dans la rétine, ces deux tissus sont en contact permanent et la phagocytose ne survient qu'une fois par jour, cette fonction nécessite donc d'être contrôlée précisément. Le pic de phagocytose est lié à l'activation intracellulaire de MerTK via l'intégrine αvβ5. Ce projet a eu pour but d'étudier les mécanismes extracellulaires régulant la fonction de MerTK au cours de cette phagocytose.
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Housset, Michael. "Rôle du gène homéotique Otx2 dans la rétine adulte de souris." Nice, 2012. http://www.theses.fr/2012NICE4086.

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Abstract:
Le dysfonctionnement progressif et la dégénérescence des photorécepteurs de la rétine sont à l’origine de la majorité des cécités de l’adulte dans les pays industrialisés. De nombreuses altérations génétiques à l’origine des formes monogéniques et complexes de dégénérescence ont été identifiées, mais n’expliquent que la moitié des cas. Certaines concernent des gènes contrôlant le développement, et dont l’expression perdure dans la rétine mature. Leurs fonctions tardives sont encore très mal connues. C’est le cas du gène Otx2. Ce gène code un facteur de transcription à homéodomaine qui apparaît
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Torriano, Simona. "Études de nouvelles thérapies pour la choroïdérémie dans un modèle d'épithélium pigmentaire rétinien dérivé de cellules souches pluripotentes induites spécifique au patient." Thesis, Montpellier, 2017. http://www.theses.fr/2017MONTT139.

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Abstract:
Les dystrophies rétiniennes héréditaires (DRH) sont un groupe de maladies génétiquement et cliniquement hétérogènes, lesquelles se caractérisent par une perte progressive de la vision. La choroïdérémie (CHM) est une choriorétinopathie qui représente environ 3% des DRH. Elle se caractérise par une cécité nocturne durant l’enfance suivie par une perte du champ visuel périphérique lente et progressive. Cela aboutit à une cécité vers l’âge de 40 à 50 ans. Généralement, la vision centrale demeure préservée plus longtemps. Génétiquement, la maladie est causée par des mutations dans le gène CHM local
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Willermain, Francois. "Etude In Vitro de l'immunobiologie de l'épithelium pigmentaire rétinien: Implication dans la régulation du privilège immun oculaire et de l'inflammation intra-oculaire." Doctoral thesis, Universite Libre de Bruxelles, 2005. http://hdl.handle.net/2013/ULB-DIPOT:oai:dipot.ulb.ac.be:2013/210981.

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Abstract:
Un organe est dit immunologiquement privilégié lorsqu’il permet la survie d’allogreffes. Le privilège immun de l’œil a d’abord été décrit pour la chambre antérieure de l’œil puis étendu à l’espace sous-rétinien qui est délimité par les photorécepteurs et les cellules de l’épithélium pigmentaire (EPR). Vers le milieu des années nonante, Janet Liverdsidge a montré que les cellules de l’EPR étaient capables d’inhiber l’activation lymphocytaire (effet immunosuppressif des cellules de l’EPR). Parallèlement, plusieurs équipes ont montré que les uvéites postérieures non infectieuses (UPNI) étaient as
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Glotin, Anne-Lise. "Sénescence et mort des cellules de l'épithelium pigmentaire de la retine humaine : Rôle du stress oxydant." Paris 5, 2007. http://www.theses.fr/2007PA05D012.

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Abstract:
La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est la première cause de cécité dans les pays industrialisés et se caractérise par une dégénérescence des cellules de l'épithélium pigmentaire de la rétine (EPR) et des photorécepteurs au niveau de la macula, aire responsable de la vision centrale. C'est une affection multifactorielle dans laquelle stress inflammatoires, métaboliques et oxydants interviennent. Mon travail de thèse a permis de mieux comprendre le rôle du stress oxydant dans la dégénérescence des cellules de l'EPR. Un stress oxydant létal induit l'apoptose des cellules de l'EPR méd
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Van, Themsche Céline. "Purification partielle des phospholipases A2 de l'épithélium pigmentaire rétinien humain : identification et caractérisation de deux nouvelles phospholipases A2 intracellulaires et d'une phospholipase A2 sécrétée." Thèse, Université du Québec à Trois-Rivières, 1999. http://depot-e.uqtr.ca/3216/1/000664982.pdf.

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Besnard, Thomas. "Syndrome de Usher : outils innovants pour une exploration moléculaire exhaustive." Thesis, Montpellier 1, 2012. http://www.theses.fr/2012MON13512/document.

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Abstract:
Le syndrome de Usher est une maladie génétique associant surdité congénitale et rétinopathie pigmentaire (RP), auxquelles peuvent s'ajouter des troubles vestibulaires. Les différences phénotypiques, distinguées en 3 types cliniques, s'accompagnent d'une hétérogénéité génétique impliquant au moins 10 gènes. Identifier et caractériser les causes moléculaires grâce aux outils d'analyses génétiques disponibles permet d'améliorer la compréhension des mécanismes physiopathologiques à l'origine des symptômes du syndrome de Usher. Dans ce cadre, nous nous sommes inscrits dans une recherche d'exhaustiv
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Cereso, Nicolas. "Preuve de concept de thérapie génique d’une dystrophie rétinienne en l’absence de modèle animal de la pathologie : cas de la Choroïdérémie." Thesis, Montpellier 1, 2014. http://www.theses.fr/2014MON1T019/document.

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Abstract:
Les dystrophies rétiniennes héréditaires (DRH) sont des maladies qui conduisent à une perte de la vision au cours de leur évolution. Les premiers essais cliniques utilisant la thérapie génique pour traiter ces maladies ont été réalisés et apportent des résultats encourageants. En amont de telles études, les essais précliniques s'effectuent le plus souvent sur modèle animal. Cependant, pour un certain nombre de DRH, il n'existe pas de modèle animal approprié ce qui compromet l'arrivée d'un traitement à un stade clinique. C'est le cas de la Choroïdérémie, qui représente 2% des DRH. La choroïdéré
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Regent, Florian. "Automatisation de la différenciation des cellules souches pluripotentes humaines en cellules de l’épithélium pigmentaire rétinien et modélisation des symptômes rétiniens associés à la mutation d’APC." Thesis, Université Paris-Saclay (ComUE), 2018. http://www.theses.fr/2018SACLE048/document.

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Abstract:
Les premiers essais cliniques visant à greffer des cellules de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) dérivées de cellules souches pluripotentes humaines (CSPhs) chez des patients atteints de dégénérescence maculaire liée à l’âge ou de rétinites pigmentaires se sont révélés à la fois satisfaisants du point de vue de la tolérance et prometteurs du point de vue de l’efficacité. Toutefois, ils ont également pointé du doigt la nécessité d’un protocole de différenciation plus efficace, plus robuste et moins onéreux que ceux employés actuellement avant de pouvoir utiliser ce traitement en routine.
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Boudard, Domitille. "Structural, fonctionnal and behavioural effects of induced retinal degenerations in rod-and-cone-rich rodents." Strasbourg, 2009. http://www.theses.fr/2009STRA6086.

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Abstract:
Dans la rétine des Vertébrés, deux types de “photorécepteurs classiques” peuvent être distingués en fonction de leur structure et de leur fonction : les bâtonnets et les cônes. Chez l’Homme, l’intégrité des cônes est essentielle à une bonne vision. L’étude de la pathophysiologie des cônes est dès lors indispensable. Cependant, les rongeurs de laboratoire classiques (les rats et les souris) possèdent une rétine constituée à 97-99 % de bâtonnets. Notre laboratoire possède la seule colonie au monde de rongeur diurne : Arvicanthis ansorgei, dont la rétine est constituée à 33 % de cônes. Les object
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Rousseau, Benoît. "Étude du rôle des FGF dans la vascularisation développementale et tumorale par dérégulation ciblée chez la souris transgénique." Bordeaux 1, 2001. http://www.theses.fr/2001BOR12430.

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Abstract:
Ce travail doctoral a trait à la différenciation d'une famille de facteurs de croissance, les facteurs de croissance des fibroblastes (FGF), dans la formation des vaisseaux sanguins. Les FGF constituent une famille de molécules participant au développement d'un large spectre d'organismes allant des nématodes à l'Homme. Chez la souris cette famille comprend actuellement 23 membres identifiés présentant des caractéristiques structurales communes. Les approches in vitro permettent de suspecter que des FGF sont des facteurs impliqués dans plusieurs étapes de la formation des vaisseaux in vivo. Nou
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