Academic literature on the topic 'Terapia de reposição de enzimas'
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Journal articles on the topic "Terapia de reposição de enzimas"
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Camelo Júnior, José Simon, Marta Dragosky, and Guillermo Drelichman. "DOENÇA DE GAUCHER TIPO 1 NO ESQUELETO: REVISÃO DA AMÉRICA LATINA." Coluna/Columna 15, no. 4 (December 2016): 317–24. http://dx.doi.org/10.1590/s1808-185120161504166050.
Full textAbstract:
RESUMO A doença de Gaucher (DG) é a doença de depósito lisossômico mais prevalente, que se caracteriza pelo acúmulo de glicosilceramida e glucosilesfingosina em todos os tecidos do corpo. Com o advento da terapia de reposição de enzimas, o prognóstico dos pacientes com DG melhorou acentuadamente. Ainda assim, as manifestações esqueléticas associadas à DG respondem lentamente à terapia de reposição de enzimas e são as que contribuem de forma mais significativa para a morbidade do paciente. Esta revisão das manifestações ósseas da DG apresenta as mais recentes teorias sobre a sua fisiopatologia e uma revisão sistemática de estudos com pacientes latino-americanos que relataram a frequência das manifestações ósseas e os efeitos da terapia de reposição de enzimas sobre seu tratamento. Concluímos, destacando a importância da identificação precoce e do manejo adequado das doses apropriadas da terapia de reposição de enzimas para reduzir a morbidade causada pela DG.
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Ferreira, Danielle Portella, Célia Regina Moutinho de Miranda Chaves, and Ana Carolina Carioca da Costa. "Adesão de adolescentes com fibrose cística a terapia de reposição enzimática: fatores associados." Ciência & Saúde Coletiva 24, no. 12 (December 2019): 4717–26. http://dx.doi.org/10.1590/1413-812320182412.31622017.
Full textAbstract:
Resumo O objetivo deste artigo é avaliar a prevalência e os fatores associados à adesão a terapia de reposição enzimática em adolescentes com Fibrose cística. Estudo transversal, descritivo e observacional. Foram coletados dados sociodemográficos e clínicos. Os instrumentos utilizados para avaliar adesão foram: questionário de Morisky-Green e a dispensação de medicação na farmácia e para os fatores associados, entrevista com questionário estruturado. Foram entrevistados 44 adolescentes. Segundo o método de análise de dispensação da farmácia e o questionário de Morisky-Green, encontramos uma adesão de 45,5% e 11,4%, respectivamente. A maior adesão foi observada naqueles com diagnóstico precoce e a menor nos adolescentes mais velhos e nas meninas. Os fatores com a maior prevalência de não adesão foram: não levar as enzimas ao comer fora de casa, tomar enzimas somente nas grandes refeições, função pulmonar normal, com obstrução grave e muito grave. A prevalência de adesão a enzima foi pequena. Informações relacionadas à doença e ao tratamento devem ser aprimoradas, principalmente em adolescentes mais velhos e com comprometimento da função pulmonar, com criação de estratégias e estudos longitudinais para identificar fatores que interferem na adesão.
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Filho, Daher Sabbag, Helena Garcia Betinardi Betinardi, and Leticia De Oliveira Audi. "Manifestações clínicas e terapia de reposição enzimática da Síndrome de Hunter: relato de caso." Revista de Ciências Médicas e Biológicas 15, no. 1 (May 24, 2016): 117. http://dx.doi.org/10.9771/cmbio.v15i1.14126.
Full textAbstract:
<p><strong>Introdução: </strong>Na Síndrome de Hunter ou Mucopolissacaridose tipo II (MPS II), uma doença genética recessiva ligada ao cromossomo X, ocorre uma deficiência ou ausência da enzima Iduronato-2-Sulfatase, responsável pelo catabolismo da Heparan sulfato e da Dermatan sulfato, causando, assim, um depósito desses mucopolissacarídeos. Estes são encontrados na pele, nos vasos sanguíneos, no coração, em válvulas cardíacas, nos pulmões, nas artérias e superfícies celulares, tendo seu acúmulo intralisossomal diversas consequências morfofisiológicas e de piora gradual. Para tratamento dos pacientes com Síndrome de Hunter é oferecida a Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que consiste na administração intravenosa da enzima deficiente. Nesse estudo objetiva-se analisar a evolução do quadro pré e pós TRE. <strong>Método: </strong>para essa análise usou-se o relato de caso do paciente em questão. <strong>Resultados: </strong>encontrou-se um paciente com clássicas manifestações clínicas da MPS II, as quais evoluíram a partir da TRE, com intensa melhora no quadro clínico a partir de avanços no quadro respiratório, no desenvolvimento puberal, da diminuição da rigidez articular e da estabilização plaquetária. <strong>Conclusões: </strong>foi possível concluir que é de extrema importância iniciar a TRE precocemente, uma vez que esta melhora muito o prognóstico e a qualidade de vida do paciente. </p>
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Dos Santos, Aline Silva, Fernando Presídio dos Santos Neto, Delson Arcanjo Silva, and Delano Oliveira Souza. "Mucopolissacaridose tipo VI (Síndrome de Maroteaux Lamy): relato de caso." Revista de Ciências Médicas e Biológicas 10, no. 2 (December 7, 2011): 194. http://dx.doi.org/10.9771/cmbio.v10i2.5250.
Full textAbstract:
<p class="MsoNormal" style="text-align: justify; margin: 0cm 0cm 10pt;"><span style="line-height: 11px;">Mucopolissacaridose VI (MPSVI), conhecida como Síndrome de Maroteaux-Lamy é uma doença hereditária, resultante da deficiência da enzima N-acetilgalactosamina-4-sulfatase, causando acúmulo do glicosaminoglicano Dermatan sulfato em todos os tecidos, resultando em alterações nos órgãos afetados. O diagnóstico é obtido através de excreção aumentada de Dermatan sulfato na urina e demonstração reduzida da enzima supracitada. O tratamento é realizado a fim de melhorar a qualidade de vida dos portadores, tratando as manifestações clínicas, ou através de transplante de medula óssea ou terapia de reposição enzimática. Esse estudo descreve o caso clínico de um paciente portador da MPS VI atendido no Ambulatório de Odontologia do Hospital Ana Neri, apresentando manifestações típicas faciais da doença. </span></p>
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Alegra, Taciane, Dauana Pitano Eizerik, Caio César Silva de Cerqueira, Tiago V. Pereira, Alícia Dorneles Dornelles, and Ida Vanessa Doederlein Schwartz. "Eficácia e segurança da terapia com idursulfase em pacientes com mucopolissacaridose tipo II, com e sem comparação com placebo: revisão sistemática e metanálise." Cadernos de Saúde Pública 29, suppl 1 (2013): s45—s58. http://dx.doi.org/10.1590/0102-311x00017613.
Full textAbstract:
A mucopolissacaridose tipo II (MPS II) é uma doença genética de amplo espectro clínico, caracterizada por deficiência da enzima iduronato-2sulfatase. Revisão sistemática avaliou a eficácia e segurança da terapia de reposição enzimática (TRE) com idursulfase (IDS) na MPS II. As bases de dados PubMed/MEDLINE, Embase, LILACS e Biblioteca Cochrane foram pesquisados até 30 de novembro de 2012. Apenas cinco estudos preencheram os critérios de inclusão (ensaios clínicos randomizados - ECRs, ECRs abertos ou séries de caso prospectivas, incluindo cinco ou mais pacientes e avaliando desfechos relevantes). Metanálise foi realizada para capacidade vital forçada (CVF; valores absolutos e em %) e para a distância percorrida no teste da caminhada dos seis minutos, com mudanças significativas em ambas as variáveis; também foi encontrado risco aumentado de reações leves relacionadas à infusão e de desenvolvimento de anticorpos IgG à IDS. Em face dos dados apresentados neste estudo, conclui-se que a TRE com IDS é segura e tem benefício potencial em MPS II, mas estudos adicionais são necessários.
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Camargos, Ana Letícia, and Elizabeth do Nascimento. "Terapia de reposição hormonal e desempenho cognitivo na terceira idade." Estudos de Psicologia (Campinas) 26, no. 4 (December 2009): 437–43. http://dx.doi.org/10.1590/s0103-166x2009000400004.
Full textAbstract:
No decorrer do seu ciclo de vida, as mulheres passam por uma fase denominada climatério. A terapia de reposição hormonal é o tratamento indicado para alívio dos sintomas típicos desta fase. Recentemente, descobriu-se que a terapia de reposição hormonal pode trazer benefícios adicionais, os quais se referem a proteger as mulheres contra o declínio cognitivo associado ao envelhecimento. Este artigo aborda esta questão. Embora vários estudos indiquem que o estrógeno tem efeitos positivos sobre a cognição, os resultados reportados na literatura ainda são insuficientes para indicar a terapia de reposição hormonal para a prevenção do declínio cognitivo associado ao envelhecimento. São necessárias mais pesquisas com o intuito de elucidar os possíveis benefícios desta terapia, a influência dos hormônios no envelhecimento e outros fatores associados à menopausa e à terapia de reposição hormonal que possam também influenciar a cognição.
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Abucham, Julio, Teresa C. Alfinito Vieira, Erika Ribeiro Barbosa, Rogério Silicani Ribeiro, and Manoel R. Alves Martins. "Terapia de reposição hormonal no hipopituitarismo." Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia 47, no. 4 (August 2003): 492–508. http://dx.doi.org/10.1590/s0004-27302003000400021.
Full textAbstract:
Esse artigo traz uma revisão do hipopituitarismo com ênfase na terapia de reposição hormonal. O conhecimento das bases fisiológicas da terapia de reposição hormonal, assim como dos aspectos práticos do tratamento, constitui o suporte racional para tratar esses pacientes. Essa revisão foi organizada por deficiência hormonal e cada um desses tópicos inclui epidemiologia, etiologia, apresentação clínica, diagnóstico, preparações hormonais disponíveis para o tratamento de cada deficiência, dosagens, vias de administração, efeitos colaterais e monitorização clínico-laboratorial durante os diferentes períodos da vida para cada reposição hormonal: hormônio de crescimento na criança e no adulto, hormônios tiroideanos no hipotiroidismo central, glicocorticóides no hipoadrenalismo central, análogos de vasopressina no diabetes insípidus central, esteróides sexuais no homem e na mulher, da puberdade à senescência e gonadotrofinas no tratamento da infertilidade. As informações aqui contidas resultam de uma revisão crítica da literatura aliada à nossa experiência de mais de duas décadas no diagnóstico e tratamento do paciente hipopituitário na Unidade de Neuroendocrinologia da Universidade Federal de São Paulo.
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Schultze, Carla, Renata Maria Lima de Carvalho, and Deusvenir de Souza Carvalho. "Cefaléia e Terapia de Reposição Hormonal." Revista Neurociências 9, no. 1 (January 23, 2019): 9–15. http://dx.doi.org/10.34024/rnc.2001.v9.8927.
Full textAbstract:
Nos países ocidentais, mais de 30% da população feminina está na pós-menopausa. Aproximadamente 30% dessas mulheres sofrem de sintomas clínicos típicos do climatério, tais como distúrbios vasomotores, associados com “ondas de calor”, sudorese noturna, insônia, alterações no humor, irritabilidade, tendência à depressão, necessitando de tratamento médico. A terapia de reposição hormonal (TRH) abole sintomas específicos da menopausa em mais de 90% das pacientes. Sintomas inespecíficos, como cefaléias, respondem à TRH e ao tratamento com placebo igualmente bem. Neste trabalho, descreveremos tendências na prevalência de cefaléias em mulheres recebendo terapia de reposição hormonal (TRH), as recomendações para prevenir ou melhorar os quadros de cefaléia e ainda os indícios de cefaléias como contra-indicações para a TRH. A revisão bibliográfica dos últimos oito anos, sobre literatura científica pertinente, permitiu concluir que as cefaléias e enxaquecas são uma contra-indicação relativa ao uso de TRH; a via transdérmica parece ser mais aceita por pacientes que já apresentavam crises de enxaqueca antes da terapia; não é fato comprovado que a TRH por si só cause enxaquecas; as enxaquecas não são constituídas de sintomas específicos da menopausa e podem estar relacionadas a várias outras causas; a relação risco/benefício favorece o uso de TRH.
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Pardini, Dolores. "Terapia de reposição hormonal na menopausa." Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia 58, no. 2 (March 2014): 172–81. http://dx.doi.org/10.1590/0004-2730000003044.
Full textAbstract:
Embora o estrógeno já esteja disponível para venda há mais de seis décadas, as mulheres ainda permanecem confusas quanto ao risco e aos benefícios da terapia hormonal na menopausa (THM), terapia estrogênica isolada ou associada a progestágenos. A publicação de estudos controlados, randomizados, como o Heart and Estrogen/progestin Replacement Study (HERS) e Women’s Health Initiative (WHI), intensificou essa controvérsia risco/benefício. Milhares de mulheres são tratadas com THM para alívio dos sintomas menopausais, incluindo sintomas vasomotores e sudorese, principal indicação da estrogenoterapia. Outras podem persistir no tratamento na esperança de prevenir doenças crônicas. A manutenção da massa óssea e a prevenção de fraturas são efeitos do estrógeno já bem estabelecidos. Estudos observacionais dos efeitos metabólicos e vasculares do estrógeno sugerem um benefício em potencial na redução do risco de doenças vasculares, mas estudos randomizados e controlados não demonstraram nenhuma evidência de que a terapia hormonal pudesse beneficiar as mulheres com doença vascular previamente instalada ou em mulheres aparentemente saudáveis. O aumento do risco de câncer de mama e doença tromboembólica tem se confirmado nesses estudos. A incidência em números absolutos de efeitos adversos é baixa e o risco individual no primeiro ano de tratamento é muito baixo. Os riscos são cumulativos com o tempo de uso. A relação risco/benefício deve ser individualizada.
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Lima, José Virgulino de Oliveira, Lara Christina da Silva Cavalcante, Dayana Cristina dos Santos Lima, Maria Clara Nolasco Alves Barbosa, Irislândia Pimentel Silva, Amanda Letícia Rodrigues Luz, Mateus Henrique de Almeida da Costa, et al. "Risco-benefício da terapia de reposição hormonal em mulheres na menopausa." Research, Society and Development 9, no. 5 (March 19, 2020): e07952283. http://dx.doi.org/10.33448/rsd-v9i5.2283.
Full textAbstract:
A Terapia de Reposição Hormonal é reconhecida como o tratamento mais eficaz atualmente disponível para a menopausa, onde busca equilibrar os níveis hormonais femininos cessados após o início do climatério, que é um período biológico da vida feminina com impacto negativo da deficiência de estrogênio e progestogênio. Com isso, este estudo visa avaliar as controvérsias sobre os benefícios e prejuízos causados pela terapia de reposição hormonal em mulheres no climatério. Este estudo consiste em uma revisão bibliográfica de caráter quali-quantitativo, onde buscou demonstrar os benefícios e prejuízos exercidos da terapia de reposição em mulheres no climatério, através dos artigos selecionados de acordo com as principais bases de dados, como Pubmed, Science direct, BVS, LILACS dos últimos seis anos e em conformidade com os descritores definidos e indexados no Decs e com base nos critérios de inclusão para o estudo. O estudo demonstrou um equilíbrio grande de benefícios e prejuízos no uso da terapia de reposição, mas com preeminência de benefícios, também foi evidenciado uma grande interação desses efeitos hormonais com diversos sistemas, sejam benéficos e prejudiciais, mostrando que os hormônios afetam várias funções no sistema feminino, portanto se utilizado de forma racional, os prejuízos podem ser minimizados.
Dissertations / Theses on the topic "Terapia de reposição de enzimas"
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Gomes, Dalila Fernandes. "Efetividade clínica da terapia de reposição enzimática com Galsulfase no tratamento da Mucopolissacaridose tipo vi : revisão sistemática." reponame:Repositório Institucional da UnB, 2017. http://repositorio.unb.br/handle/10482/31071.
Full textAbstract:
Mestrado (dissertação)—Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Saúde Coletiva, 2017.Submitted by Gabriela Lima (gabrieladaduch@gmail.com) on 2017-12-01T11:46:31Z No. of bitstreams: 1 2017_DalilaFernandesGomes.pdf: 1067971 bytes, checksum: a46dc687ffab7bd0e0bd791da70c8ef3 (MD5)
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Introdução: A mucopolissacaridose VI é uma doença rara caracterizada pela deficiência da enzima arilsulfatase B, responsável por diferentes manifestações clínicas. O tratamento consiste na terapia de reposição enzimática com administração intravenosa do medicamento galsulfase. Objetivo: Avaliar a efetividade da terapia de reposição enzimática com galsulfase no tratamento da mucopolissacaridose VI. Método: Trata-se de revisão sistemática de estudos observacionais. Os estudos foram pesquisados nas bases de dados PubMed, Cochrane Library, Lilacs e Journal of Inherited Metabolic Disease. As listas das referências bibliográficas dos estudos relevantes foram consultadas para identificar artigos potencialmente elegíveis. Não foram aplicadas restrições em relação à data de publicação, idioma ou status de publicação. Os estudos foram selecionados por duas avaliadoras independentes que também extraíram os dados e avaliaram a qualidade metodológica dos estudos. Resultados: Dezenove estudos preencheram os critérios de inclusão, dos quais nove foram série de casos, cinco relatos de caso, três coortes e dois transversais. Um total de 414 indivíduos com mucopolissacaridose tipo VI foram avaliados e quatorze desfechos diferentes relacionados ao efeito do tratamento foram identificados. Oito desfechos apresentaram resultados positivos, caracterizados como (1) redução de glicosaminoglicanos urinário, (2) melhora da função respiratória, (3) aumento da amplitude do movimento das articulações, (4) aumento da taxa de crescimento dos pacientes, (5) maior resistência física, (6) redução do tamanho do fígado e baço, (7) melhora da qualidade de vida e (8) normalização das dimensões cardíacas. Outros desfechos permaneceram estáveis, como o desenvolvimento cognitivo, acuidade visual, capacidade auditiva e apneia do sono. Quanto à segurança, reações adversas leves de hipersensibilidade como urticária e pirexia foram relatadas. Conclusão: Limitações metodológicas impossibilitaram a análise da efetividade do tratamento. No entanto, os achados do estudo indicam que a terapia de reposição enzimática tem efeito positivo na maioria dos desfechos associados à doença. Portanto, novos estudos devem ser fomentados a fim de melhorar a qualidade das evidências.
Introduction: Mucopolysaccharidosis VI is a rare disease characterized by the deficiency of the enzyme arylsulfatase B, responsible for different clinical manifestations. Treatment consists of enzyme replacement therapy with intravenous administration of the galsulfase drug. Objective: To evaluate the efficacy of enzyme replacement therapy with galsulfase in the treatment of mucopolysaccharidosis VI. Method: This is a systematic review of observational studies. The studies were searched in the PubMed, Cochrane Library, Lilacs and Journal of Inherited Metabolic Disease databases. The reference lists of relevant studies for consultation to identify potentially eligible articles. No restrictions were applied regarding publishing data, language, or publishing status. The studies were selected by two independent evaluators who also extracted the data and evaluated the methodological quality of the studies. Results: nineteen studies completed the inclusion criteria, of which nine were case series, five case reports, three cohorts and two cross-sectional. A total of 414 people with mucopolysaccharidosis VI were evaluated and fourteen different outcomes related to the treatment effect identified. Eight outcomes presented positive results, characterized as (1) reduction of urinary glycosaminoglycans, (2) improvement of respiratory function, (3) increased range of joint motion, (4) increased patient growth rate, (5) increased physical resistance, (6) reduction of liver and spleen size, (7) improvement of quality of life, and (8) normalization of cardiac dimensions. Other outcomes remained stable, such as cognitive development, visual acuity, hearing capacity and sleep apnea. About safety, mild adverse reactions of hypersensitivity such as urticaria and pyrexia have been reported. Conclusion: Methodological limitations made it impossible to analyze the effectiveness of the treatment. However, the study findings indicate that enzyme replacement therapy has a positive effect on most disease associated outcomes. Therefore, further studies should be fomented to improve the quality of the evidence.
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Baldo, Guilherme. "Mucopolissacaridoses : mecanismos patogênicos e abordagens terapêuticas baseadas em terapia gênica e reposição enzimática." reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFRGS, 2012. http://hdl.handle.net/10183/55087.
Full textAbstract:
O presente trabalho teve como objetivo estudar a patogênese das mucopolissacaridoses (MPS), em especial em órgãos de difícil correção pelas terapias atualmente disponíveis, bem como desenvolver novos tratamentos para estas doenças. Nossos estudos em camundongos MPS I e VII evidenciaram um aumento na atividade de proteases, incluindo catepsinas e metaloproteases, que podem contribuir para a patogênese da doença na aorta, articulações e cérebro. Ainda nestes órgãos, foi observada a ativação de vias inflamatórias, como o sitema complemento e a via dos receptores toll like, bem como um processo neuroinflamatório, e também podem ter papel fundamental no aparecimento das anormalidades. Dois protocolos de terapia gênica foram testados e, enquanto a microencapsulação celular atingiu apenas uma correção transitória in vivo (possivelmente por uma formação de fibrose pericapsular), o uso de um vetor retroviral levou a níveis séricos de alfa-L-iduronidase (IDUA) superiores aos níveis normais, com correção da doença no sistema nervoso central. Por fim, o uso da terapia de reposição enzimática desde o nascimento demonstrou uma melhora nas vísceras, especialmente aorta e válvulas cardíacas, e uma redução na formação de anticorpos contra a enzima. De forma surpreendente, a enzima foi detectada no cérebro dos animais, sugerindo que a mesma atravessa a barreira-hemato-encefálica. Nossos dados em conjunto sugerem a participação de vias inflamatórias e proteases na patogênese das MPS, e enquanto o tratamento com as microcapsulas ainda apresenta limitações, a terapia gênica com o retrovírus e a terapia de reposição enzimática desde o nascimento se mostram como alternativas viáveis e promissoras.In this work we aimed to study the pathogenesis of mucopolysaccharidosis (MPS), especially organs that have been described as difficult-to-reach by current therapies. We also aimed to evaluate new therapies for these diseases. Our studies focused on MPS I and VII mice showed an increase in the activity of proteases, including cathepsins and metallopeptidases, that can contribute to the disease pathogenesis in the aorta, joints and brain. In the same organs, we observed activation of inflammatory pathways, including the complement system, the toll-like recetor pathway and a neuroinflammatory process, who can also contribute to the abnormalities observed. Two gene terapy protocols were tested and, while the cell encapsulation only achieved transient correction in vivo (possibly due to a pericapsular fibrosis), the use of a retroviral gene vector reached supernormal serum IDUA levels and correction of brain abnormalities. Finally the use of enzyme replacement therapy from birth showed improvements in visceral organs, specially the aorta and heart valves, and a reduction in the levels of serum anti-IDUA antibodies. Surprisingly, the enzyme could be detected in the brain, suggesting that a fraction crosses the blood-brain-barier. Our data altogether suggest the participation of inflammatory pathways and proteases in the pathogenesis of MPS, and although the treatment with microcapsules still presents limitations, retroviral gene therapy and enzyme replacement therapy started from birth are promising treatment alternatives.
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Silva, Anna Victoria Borges Fragoso Rodrigues da. "Perfil clínico e nutricional de pacientes submetidos à ressecção pancreática em terapia de reposição de enzimas pancreáticas." Universidade de São Paulo, 2017. http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5168/tde-27092017-132431/.
Full textAbstract:
INTRODUÇÃO: Após a cirurgia pancreática, a função exócrina é determinada pela extensão da ressecção e a quantidade de tecido pancreático remanescente, sendo recomendável a avaliação da insuficiência pancreática exócrina (IPE) em todos os pacientes. A reposição de enzimas pancreáticas é o pilar do tratamento da IPE, pois melhora a absorção de gordura, diminui os sintomas relacionados com a má absorção e melhora a qualidade de vida (QV). OBJETIVO: Sabendo que o ajuste da dose de enzimas pancreáticas é realizado com base nos sinais clínicos relatados pelo paciente, o presente estudo visa aprofundar a avaliação clínica destes e avaliar o atual protocolo de tratamento, mantendo ou melhorando a QV dos pacientes. MÉTODOS: Estudo transversal em que foram avaliados adultos com histórico de ressecção pancreática há 6 meses ou mais. No tempo 1 foi realizada avaliação nutricional antropométrica e recordatório alimentar, avaliação clínica de qualidade de vida (questionário SF-36), investigação hábitos intestinais e exames laboratoriais. No tempo 2 foi realizada nova consulta para discussão dos resultados e orientação nutricional individualizada. Para análise de correlações foi usado o teste de Pearson, para associações o teste de Fisher e para comparação de médias o teste Mann-Whitney. RESULTADOS: Foram avaliados 39 pacientes, 22 (56,4%) do sexo feminino; 33 (84,6%) >=60 anos; tempo pós operatório 14,1± 6,8 anos; exames bioquímicos: em todas as dosagens a maioria dos pacientes apresenta resultados dentro dos valores de referência, mas há alta prevalência de deficiência de vitaminas lipossolúveis; os pacientes têm bom estado nutricional já que grande parte apresenta eutrofia segundo o IMC (46,1%) e segundo a porcentagem de gordura (35,9%); no geral não relatam sintomas gastrointestinais adversos: 61,5% com fezes formadas, 53,8% sem dor abdominal, 84,6% sem esteatorreia; adequação no consumo de macronutrientes: 51,3% consumo adequado de carboidratos e lipídios, e 64,1% de consumo excessivo de proteínas; correlações positivas: a dose de enzimas se correlaciona com a dor (p= 0,004) e o IMC (p= 0,009), ou seja, pacientes que relatam mais dor e que pesam mais são os que recebem as maiores doses de enzimas pancreáticas; correlações negativas: capacidade funcional e parâmetros de avaliação nutricional como IMC (p=0,004), e porcentagem de gordura (p=0,028), e também parâmetros clínicos como a dose de enzimas (p=0,022) e o número de evacuações por dia (p=0,024); associações: a inadequação do consumo de lipídios na dieta está associada com importantes sintomas gastrointestinais como a consistência amolecida das fezes (p=0,005) e flatulência (p=0,012) e ressalta a importância da orientação nutricional aos pacientes em reposição de enzimas pancreáticas. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes apresentou bons resultados de exames bioquímicos, qualidade de vida, consumo de macronutrientes, estado nutricional e sintomas gastrointestinais. Observaram-se importantes correlações e associações que demonstram que o estado nutricional, o consumo alimentar e a dose de enzimas interferem nos sintomas gastrointestinais e na auto-percepção de qualidade de vida dos pacientes. Sendo assim, o atual protocolo é válido, mas deve ser associado a orientação nutricional individualizadaBACKGROUND: After pancreatic surgery, exocrine function is determined by the extent of resection and the amount of remaining pancreatic tissue, and all patients should be evaluated for exocrine pancreatic insufficiency (EPI). Pancreatic enzyme replacement is the mainstay of EPI treatment, since it improves fat absorption, reduces symptoms related to malabsorption and improves quality of life (QoL). OBJECTIVE: Knowing that the adjustment of pancreatic enzymes dose is based on the clinical signs reported by the patient, the present study aims to deepen the clinical evaluation and to evaluate the current protocol of treatment, maintaining or improving patients quality of life. METHODS: A cross-sectional study in which adults were evaluated 6 months or more after pancreatic resection. At time 1, anthropometric evaluation and food recall, clinical evaluation of quality of life (SF-36 questionnaire), intestinal habits and laboratory tests were performed. At time 2 a new consultation was conducted to discuss the results and to provide individualized nutritional guidance. For the correlations analysis the Pearson test was used, for associations the Fisher test and for comparison of means the Mann-Whitney test. RESULTS: 39 patients were evaluated, 22 (56.4%) female; 33 (84.6%) >= 60 years; Time after surgery 14.1 ± 6.8 years; Biochemical tests: at all dosages most patients present results within the reference values, but there is a high prevalence of fat-soluble vitamins deficiency; The patients have good nutritional status since a great part presents eutrophy according to the BMI (46.1%) and according to the percentage of body fat (35.9%); In general they do not report adverse gastrointestinal symptoms: 61.5% with feces formed, 53.8% without abdominal pain, 84.6% without steatorrhea; Adequacy in macronutrient consumption: 51.3% adequate consumption of carbohydrates and lipids, and 64.1% excessive consumption of proteins; Positive correlations: enzyme dose correlates with pain (p = 0.004) and BMI (p = 0.009); that is, patients who report more pain and who weigh more are those who receive the highest doses of pancreatic enzymes; Negative correlations: functional capacity and nutritional assessment parameters such as BMI (p = 0.004), and body fat percentage (p = 0.028), as well as clinical parameters such as enzyme dose (p = 0.022) and number of bowel movements per day p=0.024); Associations: the dietary lipid consumption inadequacy is associated with important gastrointestinal symptoms such as soft stool consistency (p=0.005) and flatulence (p=0.012), and emphasizes the importance of nutritional guidance to patients on pancreatic enzyme replacement therapy. CONCLUSION: Most patients presented good results of biochemical tests, quality of life, macronutrient consumption, nutritional status and gastrointestinal symptoms. Significant correlations and associations have been observed that evidence that nutritional status, food intake and enzyme dose interferes with gastrointestinal symptoms and self-perceived quality of life of patients. Therefore, the current protocol is valid, but should be associated with individualized nutritional guidance
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Guarany, Nicole Ruas. "Avaliação do efeito da terapia de reposição enzimática na capacidade funcional de pacientes com mucopolissacaridose." reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFRGS, 2011. http://hdl.handle.net/10183/31815.
Full textAbstract:
Introdução: As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela atividade deficiente de enzimas lisossômicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos, o que leva ao seu acúmulo no organismo e a um quadro clínico multisistêmico. As manifestações clínicas geram limitações nas tarefas cotidianas. Objetivos: Avaliar a capacidade funcional e a amplitude de movimento articular (ADM), e o efeito da Terapia de Reposição Enzimática (TRE) em ambas as variáveis, em um grupo de pacientes com MPS acompanhados por um centro de referência em doenças lisossômicas do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Brasil. Métodos: Estudo prospectivo, longitudinal, com amostragem por conveniência. Utilizou-se o Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI) e a Medida de Independência Funcional (MIF) para avaliar funcionalidade, e a goniometria para avaliar ADM. Foram realizadas três avaliações em 0, 6 e 12 meses após inclusão no estudo (Momento 1, Momento 2 e Momento 3). Para fins de análise, os pacientes foram divididos em rês grupos: Grupo 1: pacientes sem TRE; Grupo 2: pacientes em TRE antes e após inclusão no estudo; Grupo 3: pacientes em TRE após inclusão no estudo. Resultados: 21 pacientes foram incluídos: Grupo 1=7 (MPS II, MPS III-B, MPS IV-A); Grupo 2=6 (MPS I; MPS IV) e Grupo 3=8 (MPS I, MPS II, VI), mediana de idade de 10,5 anos, 18,5 anos e 2 anos; e intervalo interquartil de 9-14,5 anos, 11,5-21,75 anos e 1,5-5 anos, respectivamente. Não houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos para ADM. Encontrou-se diferença para a área de autocuidado do PEDI para o Grupo 3 (p=0,05), a melhora clínica na ADM foi observada somente para este grupo. No teste MIF o Grupo 2 apresentou melhores escores em todos os domínios avaliados. Houve correlação positiva entre a área de autocuidado do PEDI e flexão de punho (r=,718). Discussão/Conclusão: A TRE parece promover a manutenção da ADM e funcionalidade. No entanto, é difícil avaliar se isso decorre da TRE, da melhora clínica geral proporcionada pelo tratamento, ou da combinação destes fatores. A preservação da funcionalidade é um desafio no tratamento clínico destes pacientes e a manutenção do desempenho ocupacional deve ser definida como objetivo a ser alcançado.Introduction: The mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic disorders caused by a deficiency in lysosomal enzymes that affect the catabolism of glycosaminoglycans and cause their accumulation, resulting in a multisystemic clinical picture. Their clinical manifestations result in limitations to perform daily life tasks. Objectives: To evaluate functional capacity, joint range of motion (ROM), and the effect of enzyme replacement therapy (ERT) in both variables in patients with MPS followed at the reference center for lysosomal disorders at Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Brazil. Methods: The present was a prospective, longitudinal study with convenience samples. The Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI) and the Functional Independence Measure (FIM) were used to evaluate functionality, and goniometry was used to evaluate ROM, at three moments (study allocation, and 6 and 12 months after study inclusion). For the analysis, three groups were formed, as follows: Group 1 (patients without ERT); Group 2 (patients on ERT before and after study inclusion), and Group 3 (patients that initiated ERT after study inclusion). Results: 21 patients were included: 7 in Group 1 (MPS II: 3, MPS III-B: 2, MPS IV-A: 2); 6 in Group 2 (MPS I: 3; MPS VI: 3), and 8 in Group 3 (MPS I: 3, MPS II: 4, MPS VI: 1). A statistically significant difference was found in the area of self-care of the PEDI for Group 3 (p=0,05), and clinical improvement in ROM was seen only in Group 3. Group 2 showed higher scores in all domains evaluated by the FIM. No statistically significant difference was found between the groups for ROM in the three moments evaluated. There was a positive correlation between the area of self-care of the PEDI and wrist flexion (r=0.718). Discussion/Conclusion: ERT seems to promote maintenance of ROM and functionality. However, it is difficult to evaluate whether or not this is due to ERT, to the general clinical improvement resulting from the treatment, or the combination of both. The preservation of functionality is an increasing challenge in the treatment of these patients, and maintenance of occupational performance should be defined as an objective to be reached by therapies used.
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Martinelli, Bárbara Zambiasi. "Microencapsulação de células recombinantes superexpressando α-L-iduronidase para o tratamento da mucopolissacaridose tipo 1." reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFRGS, 2014. http://hdl.handle.net/10183/107279.
Full textAbstract:
A Mucopolissacaridose tipo I (MPS I) é causada pela deficiência da α-Liduronidase (IDUA), uma hidrolase lisosomal responsável pela degradação dos glicosaminoglicanos (GAG) heparan e dermatan sulfato. Diversos processos bioquímicos e fisiológicos são afetados pelo acúmulo desses substratos nas células, levando a uma condição patológica multisistêmica. Apesar dos benefícios clínicos obtidos com os tratamentos atualmente disponíveis, várias limitações têm sido relatadas, sendo necessária a busca de novas estratégias terapêuticas. Uma abordagem promissora de terapia gênica/celular para o tratamento da MPS I é a microencapsulação de células geneticamente modificadas. Neste trabalho, produzimos microcápsulas com células recombinantes superexpressando IDUA, as quais foram implantadas em camundongos MPS I a fim de avaliar sua eficiência como uma terapia. No primeiro estudo, as cápsulas foram implantadas no tecido subcutâneo para um tratamento de 120 dias. A atividade de IDUA no soro teve um leve aumento nos primeiros 45 dias. Depois de 120 dias, a atividade de IDUA foi detectada no fígado, rim e coração. A dosagem bioquímica do acúmulo de GAG nos tecidos mostrou níveis reduzidos no rim. A análise histológica confirmou esses resultados e, de modo interessante, mostrou uma reorganização no parênquima hepático com menos células vacuolizadas. Além disso, as microcápsulas foram recuperadas para análise histológica e foi observada a presença de células inflamatórias e uma camada fibrótica em torno das cápsulas. O segundo estudo foi um tratamento de 60 dias com as microcápsulas implantadas no epíplon. Os níveis de IDUA no soro foram transitórios durante o tratamento e 60 dias depois da implantação a atividade enzimática foi detectada apenas no coração. A avaliação do acúmulo de GAG não apresentou diferenças entre os camundongos MPS I tratados e não tratados. Em ambos os estudos, alguns animais foram utilizados para um experimento em curto prazo e um aumento nos níveis de IDUA foi observado nos tecidos 24 horas após a implantação das cápsulas. Concluindo, as células microencapsuladas foram capazes de corrigir alguns aspectos da doença. No entanto, fatores como uma resposta imune contra a enzima e ao biomaterial, ou a dose de células nas cápsulas, podem ter prejudicado a eficiência do tratamento, sugerindo que modificações na técnica são necessárias para obter um melhor desempenho.Mucopolysaccharidosis type I (MPS I) is caused by a deficiency of α-Liduronidase (IDUA), a lysosomal hydrolase responsible for the degradation of the glycosaminoglycans (GAG) heparan and dermatan sulfate. The consequent accumulation of these substrates throughout the cells affects several biochemical and physiological processes, leading to multisystemic pathological condition. Although the clinical benefits of the treatments currently available, several limitations have been noted and the search for alternative therapeutic strategies are necessary. A promising gene/cell therapy approach for treating MPS I is the microencapsulation of genetically modified cells. In this work, we produced microcapsules containing recombinant cells overexpressing IDUA, which were implanted in MPS I mice in order to evaluate their efficiency as a treatment. In the first study, capsules were implanted in the subcutaneous tissue for a 120-days treatment. Serum IDUA activity was slightly increased in the first 45 days. After 120 days, IDUA activity was detected in the liver, kidney and heart. The biochemical measurement of GAG accumulation in the tissues revealed decreased levels in the kidney. The histological analysis confirmed these results and, interestingly, showed a reorganization of the hepatic parenchyma with less cell vacuolization. In addition, microcapsules were retrieved for histological analysis and it was observed the presence of inflammatory cells and a fibrotic layer around the capsules. The second study was a 60- day treatment with the microcapsules implanted in the omentum. Serum IDUA levels were transient over treatment and 60 days post-implantation the enzyme activity was detected only in the heart. The evaluation of GAG storage did not reveal differences between treated and untreated MPS I mice. In both studies, some animals were used for a shortterm experiment and increased IDUA levels were observed in the tissues 24 h after capsules implantation. In conclusion, microencapsulated cells were able to correct some aspects of the disease. However, factors such as immune response against the enzyme and the biomaterial or the dose of cells in the capsules could be impairing the efficiency of the treatment, suggesting that modifications on the technique are necessary to achieve a better performance.
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Martins, Maria Isabel Morgan. "A reposição de estrogênio diminui o dano oxidativo, aumenta a atividade das enzimas antioxidantes e melhora a função cardíaca em ratas." reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFRGS, 2003. http://hdl.handle.net/10183/24696.
Full textAbstract:
A menopausa é marcada por um progressivo decréscimo nos níveis hormonais sexuais circulantes, sendo que esta tem sido associada a aumento dos riscos de eventos cardiovasculares. Uma vez que o estrogênio tem sido apontado como um possível antioxidante, buscou-se verificar o efeito da terapia estrogênica na função cardiovascular e sua correlação com o estresse oxidativo. Assim, este estudo foi realizado com ratas fêmeas Wistar castradas e com reposição hormonal, onde foram investigados os efeitos do estrogênio no estresse oxidativo cardíaco e sistêmico, a produção do ânion superóxido (O2 •-) em aorta, a produção do óxido nítrico (NO) avaliado pelos seus metabólitos: nitratos (NO3) e nitritos (NO2) teciduais e plasmáticos. Foram avaliados os parâmetros hemodinâmicos e o coração foi isolado e perfundido, para a realização de curvas de Starling e isquemia seguida da reperfusão. Três grupos experimentais foram estabelecidos: Controle (CO) foi realizado simulação ovariectomia + placebo; grupo Castrado (CS) foi realizada ovariectomia + placebo; Grupo Castrado+Hormônio (CH) foi realizada a ovariectomia e recebeu 17b-estradiol. O estradiol foi administrado intramuscular (IM), intraperitonealmente (IP) e implantado subcutaneamente (transdermal) (VT). A dose utilizada nas vias IM e IP foi de 40μg/Kg de peso, ou igual volume de placebo, durante sete dias; os pellets 0,25 mg/pellet durante 21 dias de liberação contínua. Os resultados da lipoperoxidação (LPO) avaliada por quimiluminescência (QL) e as substâncias reativas ao ácido tiobarbitúrico (TBARS), demonstraram que o grupo CH apresentou menor LPO que o grupo CS, e estes valores foram semelhantes ao grupo CO, estes valores foram semelhantes tanto no tecido cardíaco, nas três vias de administração, quanto sistêmico. Quanto às enzimas antioxidantes foi encontrado que o grupo CH apresentou aumentadas as atividades das enzimas SOD, GPX, GST e alta concentração da GSH, bem como na avaliação sistêmica em relação ao CS. Na avaliação dos metabólitos do NO observamos os níveis de nitrato tecidual e plasmático apresentam-se elevados no grupo CH, e nitrito está aumentado também no plasma neste grupo. Isto reforça a idéia de que o estrogênio induz a formação do NO. A produção do O2 •-, pelo método da lucigenina, avaliou a atividade da enzima NADH/NADPH oxidase em aorta isolada. A atividade da enzima estava aumenta no grupo CH. Os animais castrados que receberam reposição hormonal mostraram, não somente, maior formação do O2 •-, mas também níveis maiores de NO que os CS. Assim, não foram observadas diferenças na avaliação hemodinâmica. A curva de Starling não mostrou diferenças entre os grupos estudados. No processo de isquemia e reperfusão, o grupo CH recuperou-se melhor quando comparado com os demais grupos, os quais mostraram uma contratura isquêmica importante. Estes resultados demonstram claramente um papel benéfico da terapia estrogênica no insulto isquêmico cardíaco, sem alterar variáveis hemodinâmicas, sendo que estas respostas coincidem com uma redução do dano oxidativo e aumento das defesas antioxidantes.Menopause is characterized by a progressive decrease on hormonal level and is usually associated with an increase in cardiovascular disfunctions. Given that estrogen has been considered as a possible antioxidant, this work deals with experimental evaluation of the effects of estrogen withdrawal and replacement therapy on myocardial and systemic oxidative stress. Superoxide anion production and nitric oxide (NO) metabolites (nitrate and nitrite) in plasma and cardiac tissue of female Wistar rats were investigated. Hemodynamic evaluations were performed in the whole animal and analysis of Starling curves and ischemia and reperfusion effects were studies in the isolated and perfused heart. Three experimental groups were established: a) Control (CO): ovariectomy was simulated and received placebo pellets; b) Castrated (CS): bilateral ovarietomy was done and received placebo pellets; c) Castrated + hormone (CH): ovariectomy was done and 17 b-estradiol pellets were implanted. 17 b-estradiol was given by three different ways: intramusculary (IM), intraperitoneal (IP) and transdermal (VT). In the IM and IP way, the estradiol dose utilized was 40 μg/Kg bodyweight or the same volume of placebo during seven days. In the VT, 0.25 mg pellets were implanted and hormone was released during 21 days. Lipid peroxidation (LPO) was evaluated by chemiluminescence (CL) and thiobarbituric acid reactive substance (TBARS). The CH group has shown lower myocardial as well as systemic LPO than CSl, and the last was not different from CO. In terms of antioxidant enzyme activities, in the CH group was found higher SOD, GPx, GST activities and higher GSH concentration in cardiac tissue as compared to the CS ones. In the NO/metabolites evaluation, cast+horm group presented higher plasma and tissue levels of nitrate. This data reinforces the idea that estrogen induces NO formation. Superoxide anion production was estimated through lucigenin method, which evaluates NADH/NADPH oxidase activity in isolated aorta. The activity of this enzyme was enhanced in the CH group. Since not only did the group animals that received hormone replacement show higher superoxide anion formation but also higher levels of NO than CS group, no significant hemodynamic changes were observed. Analysis of Starling curves did not show differences among the three groups studied. In terms of ischemia and reperfusion, the CH group has shown the best recovery as compared to the others while CS group exhibited an important ischemic contracture. The achieved results clearly indicate cardiovascular benefits when using estrogen therapy with the isquemic cardiac damages. Additionally, no major variations in the hemodynamics variables could be observed. These results also indicate that an increase in the antioxidants defenses led to a reduction in the oxidative stress.
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Unfer, Taís Cristina. "INFLUÊNCIA DA TERAPIA DE REPOSIÇÃO HORMONAL SOBRE A ATIVIDADE DE ENZIMAS ANTIOXIDANTES, NÍVEIS DE ESTRÔNCIO E FERRO, E METABOLISMO ÓSSEO EM MULHERES." Universidade Federal de Santa Maria, 2006. http://repositorio.ufsm.br/handle/1/11156.
Full textAbstract:
Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível SuperiorNatural loss of estrogen occurring in menopausal process may contribute to various health problems many of them possibly related to oxidative stress. Decrease in circulating estrogen levels and increase in follicle stimulating hormone levels (FSH) in menopausal status are related with decrease in bone mineral density. Hormone replacement therapy (HRT) is the most common treatment to attenuate menopausal disturbances and strontium (Sr) and iron (Fe) have been suggested to influence to bone metabolism. The objectives of this study was to evaluate the influence of HRT on the activity of antioxidant enzymes (SOD, CAT, and GPx) and lipid peroxidation (TBARS) in menopausal women and to determine blood strontium and iron levels and their relationship with bone mineral density and biochemical parameters in pre and postmenopausal women with or without HRT. Blood antioxidant enzyme activities were determined in premenopausal (n=18) and in postmenopausal healthy women without (n=21) or with HRT (n=19) (mean ages: 47, 59, and 57, respectively). Whole blood Sr and Fe levels were determined by spectrometric methods (inductively coupled plasma mass spectrometry - ICP-MS and inductively coupled plasma optical emission spectrometry - ICP-OES, respectively) in premenopausal (n=17) and postmenopausal women without (n=20) or with HRT (n=19) (mean ages: 47, 60 and 57 years, respectively). Bone mineral density (BMD) was evaluated at the lumbar spine (BMD L1-L4) and femoral neck (BMD femur) by dual energy X-ray absorptiometry (DEXA). TBARS, CAT, and GPx activity were not significantly different among the groups of study. However, SOD activity was significantly lower in postmenopausal women without HRT (0.68±0.04 U/mg Hb) when compared both to premenopausal women (0.91±0.04 U/mg Hb) and to postmenopausal women with HRT (0.89±0.07 U/mg Hb). SOD activity was positively correlated to the duration of HRT in the postmenopausal groups (r=0.33, p<0.05). Blood Sr and Fe levels in premenopausal (33.66±3.57 µg L-1 and 502.09±19.90 mg L-1, respectively) and postmenopausal women without (31.47±2.58 µg L-1 and 523.65±9.91 mg L-1, respectively) or with HRT (29.74±3.02 µg L-1 and 540.30±20.24 mg L-1, respectively) were not significantly different among study groups. BMD L1-L4 and BMD femur were significantly higher in premenopausal women (1.05±0.23 and 0.84±0.02 g/cm2, respectively) when compared both to postmenopausal women without (0.90±0.37 and 0.75±0.02 g/cm2, respectively) and to postmenopausal women with HRT (0.94±0.04 and 0.74±0.02 g/cm2, respectively). However, BMD had no relationship with blood metal levels, but was negatively influenced by FSH levels (β=-0.47, p<0.01 for BMD L1-L4 and β=-0.42, p<0.01 for BMD femur) and age (r=-0.48, p<0.01 for BMD L1-L4 and r=-0.38, p<0.01 for BMD femur). We concluded that HRT antagonizes the decrease of SOD activity that occurs after menopause, suggesting that HRT may play a beneficial role in the protection against oxidative stress. It was also shown that the physiologic whole blood Sr and Fe levels had no significant effect in BMD or other biochemical parameters in pre and postmenopausal women. BMD decreased with the increased in FSH levels and with aging.
A redução natural nos níveis de estrogênio, que ocorre na menopausa pode contribuir para vários problemas de saúde muitos deles também possivelmente relacionados ao estresse oxidativo. A diminuição dos níveis circulantes de estrogênio e o aumento de hormônio folículo estimulante (FSH) em mulheres na menopausa estão sendo associados à perda óssea. A terapia de reposição hormonal (TRH) é o tratamento mais comum para atenuar os distúrbios menopáusicos e, as concentrações sanguíneas de estrôncio (Sr) e ferro (Fe) têm mostrado influenciar no metabolismo ósseo. Os objetivos deste estudo foram avaliar a influência da TRH na atividade de enzimas antioxidantes (SOD, CAT e GPx) e lipoperoxidação (TBARS); e determinar os níveis de Sr e Fe e sua relação com a densidade mineral óssea (DMO) e parâmetros bioquímicos em mulheres na pré e pós menopausa com e sem TRH. As atividades das enzimas antioxidantes foram determinadas no sangue total de mulheres na pré-menopausa (n= 18) e na pós-menopausa sem (n= 21) e com TRH (n= 19); a idade média dos grupos foi de 47, 59 e 57 anos, respectivamente. As concentrações de Sr e Fe foram avaliadas por espectrofotometria (espectrometria de massas com plasma acoplado indutivamente - ICP-MS e espectrometria de emissão óptica com plasma acoplado indutivamente - ICP-OES, respectivamente), no sangue de mulheres na pré-menopausa (n= 17) e na pós-menopausa sem (n= 20) e com TRH (n= 19), com idade média de 47, 60 e 57 anos, respectivamente. A DMO foi determinada na lombar (L1-L4) e no colo do fêmur por absorciometria de duplo feixe de raios-X (DEXA). Em nosso estudo TBARS, CAT e GPx não foram significativamente diferentes entre os grupos. No entanto, a atividade da SOD foi significativamente menor em mulheres na pós-menopausa sem TRH (0,68±0,04 U/mg Hb) quando comparado com os grupos pós-menopausa com TRH (0,89±0,07 U/mg Hb) e na pré-menopausa (0,91±0,04 U/mg Hb). A atividade da SOD também apresentou correlação positiva com o tempo de TRH (r=0,33; p<0,05) nas mulheres menopausadas. As concentrações de Sr e Fe não diferiram entre as mulheres não menopausadas (33,66±3,57 µg L-1 e 502,09±19,90 mg L-1, respectivamente) e aquelas na pós-menopausa sem (31,47±2,58 µg L-1 e 523,65±9,91 mg L-1, respectivamente) ou com TRH (29,74±3,02 µg L-1 e 540,30±20,24 mg L-1, respectivamente). A DMO da L1-L4 e fêmur foi maior nas mulheres que não estavam na menopausa (1,05±0,23 e 0,84±0,02 g/cm2, respectivamente) quando comparado com os grupos de mulheres na pós-menopausa sem (0,90±0,37 e 0,75±0,02 g/cm2, respectivamente) e com TRH (0,94±0,04 e 0,74±0,02 g/cm2, respectivamente). No entanto, a DMO não apresentou correlação com as concentrações de metais encontradas. A DMO foi negativamente influenciada pelos níveis de FSH (β=-0,47, p<0,01 para DMO L1-L4 e β=-0,42, p<0,01 para DMO fêmur), e pela idade (r=-0,48, p<0,01 para DMO L1-L4 e r=-0,38, p<0,01 para DMO fêmur). Concluiu-se que a TRH antagoniza a diminuição da atividade antioxidante da SOD que ocorre após a menopausa, sugerindo o papel protetor da terapia contra o estresse oxidativo. Também demonstramos que as concentrações sanguíneas de Sr e Fe encontradas não exerceram efeito significativo na DMO e outros parâmetros bioquímicos e não foram influenciadas pela menopausa ou pela TRH em mulheres na pré e pós-menopausa. A diminuição na DMO observada foi em decorrência do aumento nos níveis circulantes de FSH e do processo de envelhecimento.
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Franco, José Francisco da Silva. "Avaliação clínico-laboratorial dos pacientes com mucopolissacaridose tipos I,II e VI em terapia de reposição enzimática (TRE)." Universidade de São Paulo, 2016. http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5141/tde-24032016-142203/.
Full textAbstract:
Introdução: As mucopolissacaridoses (MPSs) são doenças de depósito lisossômico causadas por deficiências enzimáticas envolvidas na degradação dos glicosaminoglicanos (GAGs). As MPSs dos tipos I, II e VI decorrem da deficiência das enzimas alfa-L-iduronidase, iduronato-2-sulfatase e Nacetilgalactosamina 4-sulfatase, respectivamente. As manifestações clínicas são multissistêmicas e progressivas. Objetivo: O objetivo deste estudo foi descrever a evolução clínica e laboratorial de pacientes com Mucopolissacaridose I, II e VI, em terapia de reposição enzimática (TRE). Métodos: Foram avaliados 27 pacientes com MPS (13 MPS I, 8 MPS II e 6 MPS VI), com diagnóstico confirmado pela dosagem enzimática e GAGs urinários, acompanhados em três centros de referência para TRE. Resultados: Cinco pacientes eram casos familiares (3 MPS I e 2 MPS VI). Todos os indivíduos estudados nasceram sem alterações clínicas e as mães relataram o aparecimento dos sintomas (alteração da face, aumento do volume abdominal, rigidez articular e déficit de crescimento) a partir dos 6 meses a 8 anos de idade, MPS I-Hurler (média 7m), MPS I Hurler-Scheie (média 2a), MPS I- Scheie (6a10m), MPS II (média 3a6m) e MPS VI (média 1a). A idade ao diagnóstico foi: MPS I-H (média 1a6m), I-HS (média 4a8m) e I-S (média 13a7m), MPS II e VI (média 5a). Entre os pacientes avaliados, observaram-se cinco casos familiais, sendo uma família com duas irmãs com MPS VI e outra família com dois irmãos e um primo com MPS I-S. Todos os pacientes apresentaram dismorfismos faciais típicos, associados a outros achados frequentes: restrição articular, mãos em garra, macrocefalia, baixa estatura, déficit ponderal. Pacientes com atraso no DNPM e/ou deficiência intelectual foram: Hurler (3/3), Hurler-Scheie (3/5) e MPS II (4/8). A idade do início da TRE foi de 1a2m a 31a9m. O tempo de TRE variou de 40 semanas a 556 semanas (média 259 semanas). Ao diagnóstico, todos os pacientes I, II e VI apresentaram o nível de GAGs urinários aumentado de 2 a 13 vezes o valor de referência para a idade. Aproximadamente 26 semanas após TRE, houve redução de GAGs urinários com a normalização do nível em 12/27 (44%) e o valor ainda um pouco acima do normal em 15/27(56%). Antes da TRE, 24/26 (92%) pacientes apresentaram alterações ecocardiográficas, e a despeito da TRE, houve persistência ou progressão das anormalidades. A polissonografia foi realizada em 10 pacientes antes da TRE sendo constatada a Síndrome da Apnéia Obstrutiva do Sono (SAOS) em nove pacientes (2 Hurler, 3 HurlerScheie, 3 MPS II e 1 MPS VI). Mesmo com o uso da TRE observou-se aumento do índice de apneias. As reações às infusões foram observadas em 55% dos pacientes (15/27), a maioria, presente nas primeiras semanas de infusão. Elas consistiram de: erupção cutânea, HAS, febre e broncoespasmo, revertidas após o uso de anti-histamínicos, antitérmicos e/ou redução da velocidade da infusão. As reações mais graves foram encontradas em dois pacientes. As principais complicações clínicas diagnosticadas, antes da TRE, foram: HAS (25%), perda auditiva (37%) e hidrocefalia (15%). Durante a TRE, houve aumento das frequências das complicações: HAS (37%), perda auditiva (59%) e hidrocefalia (22%). Entre os pacientes submetidos a intervenções cirúrgicas, cinco apresentaram complicações anestésicas e dois faleceram durante o procedimento. Conclusões: Este estudo mostrou heterogeneidade clínica pela variabilidade inter e intrafamilial. A utilização da TRE é capaz de atenuar, mas não de impedir a progressão da doença, cuja mortalidade permanece elevada. O diagnóstico precoce e a instituição da TRE pode modificar substancialmente a história natural da doença e melhorar a qualidade de vidaIntroduction: Mucopolysaccharidosis (MPS) are lisosomal storage disorders caused by glycosaminoglycans (GAGs) enzymatic catabolism deficiencies, leading to mucopolysaccharides organ and tissues deposition. MPS types I, II and VI are due to deficiency of respectively, alpha-L-iduronidase, iduronate-2sulfatase and N-acetylgalactosamine-4-sulfatase. Clinical manifestations are progressive and multisystemic. Objective: The aim of this study was to describe the clinical and laboratory data of patients with MPS types I, II and VI receiving Enzyme Replacement Therapy (ERT). Methods: This study involved 27 patients with MPS (13 MPS I; 8 MPS II and 6 MPS VI) diagnosed by enzymatic and urinary GAGs measurement, followed in three reference centers for ERT. Results: Five patients were familial cases (3 MPS I and 2 MPS VI). All patients. All patients were born without clinical complications and their mothers referred the first signs and symptoms (coarse face, enlarged abdomen, stiff joints, short stature) had started at 6mo to 8y: MPS I Hurler (mean 7mo), MPS I Hurler-Scheie (mean 2y), MPS I Scheie (mean 6y10mo), MPS II (mean 3y6mo) and MPS VI (mean 1y). The mean age of diagnosis was: MPS I Hurler (1y6mo), MPS I Hurler-Scheie (4y8mo), MPS I Scheie (13y7mo), MPS II and VI (5y). There were five familial cases, including a MPS VI family (two sisters) and a MPS I Scheie family (two brothers and one cousin). All patients presented progressive typical facial coarsening. Other frequent findings were: stiff joints, clowded hands, macrocrania, failure to thrive. The prevalence of developmental milestones delay and/or mental intellectual disability was: MPS I Hurler (3/3), MPS I Hurler-Scheie (3/5) and MPS II (4/8). The age of onset of ERT ranged from 1y 2mo to 31y 9mo. The follow-up time after ERT initiation ranged from 40w to 556w (mean 259w). The baseline levels of urinary GAGs were increased two to 13 folds compared to reference values according to age. Approximately 26 weeks after ERT, urinary GAGs levels decreased. Normal levels of urinary GAGs in 12/27 (44%) and slightly increased in 15/27(56%) patients were observed. Before ERT, 24/26 (92%) patients presented echocardiographic abnormalities, which persisted or worsened in spite of ERT. Polysomnography was performed in 10 patients before ERT and revealed obstructive sleep apnea in nine patients (2 MPS I Hurler, 3 MPS I Hurler-Scheie, 3 MPS II and 1 MPS VI); the apnea/hypopnea index increased after ERT. Adverse infusion reactions were reported in 55% (15/27) of patients. Most of them was observed during the first weeks of treatment and included: skin rash, arterial hypertension, fever and bronchospasm, and were solved with antihistamines, antipyretics and/or reduction of infusion rate. Severe reactions were noted in two patients. Regarding clinical complications, arterial hypertension (25%), hypoacusia (37%) and hydrocephalus (15%) were diagnosed before ERT. After ERT arterial hypertension (37%), hypoacusia (59%) and hydrocephalus (22%) were reported. Among the patients that undergone surgical procedures, five presented anesthestical complications and two patients deceased during the procedure. Conclusions: This study showed both inter and intrafamilial clinical heterogeneity. ERT is able to ameliorate but not to stop the progression of the disease that remains with high mortality rate. This study emphasizes that the early diagnosis and ERT are critical for a better outcome and for enhancing the quality of life of these patients
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Biancini, Giovana Brondani. "Investigação de parâmetros de estresse oxidativo e inflamação em pacientes com doença de Fabry submetidos à terapia de reposição enzimática : correlações com globotriaosilceramida." reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFRGS, 2012. http://hdl.handle.net/10183/49339.
Full textAbstract:
A doença de Fabry (DF) é um erro inato do catabolismo de glicoesfingolipídeos de herança ligada ao cromossomo X decorrente de uma atividade deficiente da enzima lisossômica C-galactosidase A. Os pacientes apresentam como principais achados angioqueratomas na pele e acroparestesias e geralmente vão a óbito na idade adulta por falência renal e acidente vascular cerebral. Como conseqüência da deficiência enzimática, os substratos (principalmente a globotriaosilceramida – Gb3) acumulam-se em fluidos corporais e lisossomas de diversos tipos celulares do organismo. Desde 2001, a terapia disponível para a DF é a Terapia de Reposição Enzimática (TRE). Antes disso, o tratamento era apenas para os sintomas. Algumas hipóteses para a fisiopatologia da DF estão intimamente ligadas à produção de espécies reativas e inflamação, porém até este momento não haviam estudos in vivo sobre esse tema. Então, o objetivo deste estudo foi investigar parâmetros de estresse oxidativo, citocinas próinflamatórias e Gb3 em pacientes com DF em tratamento com TRE e, finalmente, estabelecer uma possível relação entre eles. Analisamos amostras de sangue e urina de pacientes com DF sob TRE (n=14) e controles saudáveis pareados por idade (n=14). Os pacientes apresentaram níveis diminuídos de defesas antioxidantes, medidas através de glutationa (GSH), atividade da glutationa peroxidase (GPx) e aumento da razão superóxido dismutase/catase (SOD/CAT) em eritrócitos. Em relação ao dano a biomoléculas (lipídeos e proteínas), verificamos nos pacientes aumento de malondialdeído (MDA) e grupamentos carbonilas proteicos no plasma e de di-tirosina (di-Tyr) na urina. As citocinas próinflamatórias IL-6 e TNF-C também mostraram-se aumentadas no plasma dos pacientes. O Gb3 na urina apresentou correlação significativa direta com os níveis plasmáticos de IL-6, grupamentos carbonilas e MDA. IL-6 mostrou-se direta e significativamente correlacionada com di-Tyr e inversamente correlacionada com a atividade da GPx. Esses dados sugerem que os estados próinflamatório e pró-oxidante ocorrem, estão correlacionados e parecem ser induzidos pelo Gb3 em pacientes com DF em tratamento com TRE.Fabry disease (FD) is an X-linked inborn error of glycosphingolipid catabolism due to deficient activity of C-galactosidase A. Patients present as main findings angiokeratomas in skin and acroparesthesias and usually die in adult age of renal failure and stroke. As a consequence of the enzyme deficiency, the substrates (mainly globotriaosylceramide - Gb3) accumulate in body fluids and lysosomes of many cell types of organism. Since 2001, the available therapy for FD is the Enzyme Replacemente Therapy (ERT). Before that, treatment was just for the symptoms. Some pathophysiology hypotheses are intimately linked to reactive species production and inflammation, but until this moment there were no in vivo studies about it. Hence, the aim of this study was to investigate oxidative stress parameters, pro-inflammatory cytokines and Gb3 in patients with FD under treatment with ERT and, finally, to establish a possible relation between them. We analyzed blood and urine samples of Fabry patients under ERT (n=14) and healthy age-matched controls (n=14). Patients presented decreased levels of antioxidant defenses, assessed by glutathione (GSH), glutathione peroxidase (GPx) activity and increased superoxide dismutase/catalase (SOD/CAT) ratio in erythrocytes. Concerning to the damage to biomolecules (lipids and proteins), we verified in patients increase of malondialdehyde (MDA) and protein carbonyl groups in plasma and of dityrosine (di-Tyr) in urine. The pro-inflammatory cytokines IL-6 and TNF-C were also increased in plasma from patients. Urinary Gb3 presented significant direct correlation with the plasma levels of IL-6, carbonyl groups and MDA. IL-6 was directly and significantly correlated with di-Tyr and inversely correlated with GPx activity. This data suggest that a pro-inflammatory and pro-oxidant state occur, are correlated and seem to be induced by Gb3 in Fabry patients under ERT treatment.
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Dornelles, Alícia Dorneles. "Avaliação de tecnologias em saúde para doenças raras : revisão sistemática e meta-análise sobre terapia de reposição enzimática para mucopolissacaridose tipo I." reponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFRGS, 2017. http://hdl.handle.net/10183/157629.
Full textAbstract:
Introdução: Com o avanço das tecnologias para saúde, novas opções terapêuticas estão emergindo, incluindo aquelas direcionadas para doenças raras, e cuja eficácia e segurança são de difícil determinação quando utilizados os métodos originalmente delineados para as doenças frequentes. Nesse caso, as revisões sistemáticas sobre os tratamentos existentes para doenças raras, cujos custos são elevados, são importantes para o processo de tomada de decisões a fim de definir o perfil de pacientes que mais provavelmente responderão positivamente a cada tratamento. A mucopolissacaridose tipo I (MPS I) é uma doença autossômica recessiva causada pela ausência ou deficiência da atividade da hidrolase lisossomal alfa-L-Iduronidase, com amplo espectro clínico e envolvimento multissistêmico. A terapia de reposição enzimática (TRE) intravenosa (IV) com laronidase a 0,58 U / kg / infusão semanal está atualmente aprovada para tratar estes pacientes em diferentes cenários clínicos. O objetivo do presente estudo foi avaliar a eficácia e segurança da TRE IV com laronidase para o tratamento de pacientes com MPS I. Métodos: Revisão sistemática da literatura com buscas realizadas no Clinical Trials, MEDLINE / PubMed, EMBASE, LILACS e Cochrane Library. A pesquisa foi limitada aos ensaios clínicos publicados até 31 de dezembro de 2015. O primeiro critério de inclusão foi o de ser um ensaio clínico randomizado (ECR) comparando laronidase a placebo; se fossem identificados menos de 5 ECR, seriam incluídos também ensaios abertos e não randomizados, controlados ou não (quasi-experimentais) (≥ 5 pacientes) que avaliassem resultados relevantes definidos a priori. A revisão sistemática foi conduzida de acordo com a Colaboração Cochrane, e a meta-análise foi feita pelas diretrizes PRISMA. Em relação aos desfechos para os quais a meta-análise não pode ser realizada, aqueles com classificação GRADE igual ou superior a MODERADO foram considerados como indicadores de evidência sobre a eficácia ou segurança. Resultados: A fase de seleção encontrou 613 artigos. Durante a primeira fase de seleção, 66 artigos duplicados foram eliminados, e 547 artigos foram selecionados, dos quais 155 tiveram texto completo ou resumo avaliado para elegibilidade. Destes trabalhos, o número final de artigos incluídos chegou a nove para a síntese qualitativa (apenas dois ECR). Quatro estudos foram incluídos na meta-análise, sendo possível realizá-la para os seguintes desfechos: ocorrência de eventos adversos relacionados ao ratamento ou infusão (65%), leves na maioria dos casos (rash, urticaria e febre), desenvolvimento de anticorpos IgG para a laronidase (88%), índice de apnéia-hipopnéia [média de mudança = 0,05 (IC 95% -10,3, 10,4)], glicosaminoglicanos urinários (GAGs) [média de mudança = - 65,5 μg / mg creatinina (IC 95% -68,8, -62,3)], tamanho do fígado [média de mudança = -31.03% (IC 95% -36,1, -25,9)], índice de massa do ventrículo esquerdo [média de mudança = 0,49 (IC 95% -2,3, 3,3)], distância coberta no Teste de Caminhada de 6 minutos [média de mudança = 17,25 (IC 95% -6,64, 41,13)]. Em relação aos desfechos para os quais a meta-análise não pode ser realizada, encontramos evidência de benefício da laronidase em relação à flexão de ombros. Conclusões: Como esperado para doenças raras, encontramos poucos ensaios clínicos sobre laronidase e esses estudos eram bastante heterogêneos, especialmente na forma de avaliação dos desfechos, impedindo que a maioria das variáveis fosse meta-analisada. Os nossos resultados sugerem que a laronidase IV é eficaz em reduzir a excreção de GAGs urinários e a hepatomegalia associada à MPS I, e em aumentar o grau de flexão do ombro desses pacientes. A laronidase também parece ser segura nas populações estudadas, geralmente com eventos adversos leves. Acreditamos que esta metodologia proposta, incluindo estudos com outros delineamentos além de ECR, é capaz de avaliar de forma adequada a evidência disponível para doenças raras, como mostram os resultados obtidos.Background: With the advancement of health technologies, new therapeutic options are emerging, including those targeted at rare diseases, and whose efficacy and safety are difficult to determine when using the methods originally designed for frequent illnesses. In this case, systematic reviews of existing high-cost rare disease treatments are important for the decision-making process in order to define the profile of patients who are most likely to respond positively to each treatment. Type I mucopolysaccharidosis (MPS I) is an autosomal recessive disease caused by the absence or deficiency of the lysosomal hydrolase alpha-L-Iduronidase activity, with broad clinical spectrum and multisystemic involvement. Intravenous (IV) enzyme replacement therapy (ERT) with 0.58 U / kg / weekly infusion laronidase is currently approved to treat these patients in different clinical settings. The objective of the present study was to evaluate the efficacy and safety of IV ERT with laronidase for the treatment of patients with MPS I. Methods: A systematic literature review was performed by searching the ClinicalTrials.gov, MEDLINE/PubMed, EMBASE, LILACS, and Cochrane Library databases. The search was limited to clinical trials published until December 31, 2015. The first inclusion criterion was being a randomized controlled trial (RCT). If fewer than five RCTs were identified, open-label and nonrandomized trials, controlled or uncontrolled (quasi-experimental), including ≥ 5 patients, and evaluating relevant outcomes defined a priori, were also included. The systematic review was conducted according to Cochrane Collaboration, while the meta-analysis followed the PRISMA guidelines. Outcomes not included in meta-analysis with a GRADE classification of moderate or better were deemed indicative of evidence of efficacy or safety. Results: The selection phase retrieved 613 articles. During the first phase of selection, 66 duplicated entries were excluded and 547 articles were screened, of which 155 had the abstract or full text read for assessment of eligibility. Of these papers, nine (only two RCTs) were ultimately included for qualitative synthesis. Four papers were included in the meta-analysis, which was performed for the following outcomes: occurrence of treatment-emergent or infusion-related adverse events (65%), mild in most cases (rash, urticaria, and fever), development of IgG antibodies to laronidase (88%), apnea-hypopnea index [mean change 0.05 (95%CI -10.3, 10.4)], urinary glycosaminoglycans (GAGs) [mean change -65.5 μg/mg creatinine (95%CI -68.8, -62.3)], liver size [mean change -31.03% (95%CI -36.1, -25.9)], left ventricular mass index [mean change 0.49 (95%CI -2.3, 3.3)], and distance covered in the 6-minute walk test [mean change 17.25 m (95%CI -6.64, 41.13)]. Among the outcomes not included in meta-analysis, we found evidence for benefit of laronidase regarding shoulder flexion. Conclusions: Our results suggest, as expected for rare disorders, that there are few studies on this issue published in the literature, and this studies are very heterogeneous, mainly concerning the way outcomes are evaluated, preventing most variables to be meta-analyzed. Our findings suggest that IV laronidase effectively reduces the urinary GAG excretion and hepatomegaly associated with MPS I and can improve shoulder flexion in these patients. Laronidase also appears to be safe in the studied population, with generally mild adverse events. We believe that this proposed methodology, including studies with other designs besides ECR, is capable of adequately assessing the available evidence for rare diseases, as shown by the results obtained.
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Book chapters on the topic "Terapia de reposição de enzimas"
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Morais, Anelise Oliveira de, Arthur Braga Pereira, Arthur Costa Mota, Artur Silva Nascimento, Brenno Lopes Cangussu, Bruna Roque Ribeiro, Giovanni Indelicato Milano, et al. "ANDROPAUSA: ANÁLISE FISIOLÓGICA E A TERAPIA DE REPOSIÇÃO HORMONAL." In Comunicação Científica e Técnica em Medicina 2, 38–49. Atena Editora, 2020. http://dx.doi.org/10.22533/at.ed.9892016097.
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Nascimento, Andreyna Raquel Pereira, Brenda Kercya da Silva Farias, Wemerson Lourenço da Silva, Gabriela da Silva Nascimento, Joilsa Fernanda Cândido dos Santos, Matheus Morais de Oliveira Monteiro, and Luiz Henrique César Vasconcelos. "BENEFÍCIOS E MALEFÍCIOS DA TERAPIA DE REPOSIÇÃO HORMONAL EM MULHERES MENOPAUSADAS." In Políticas de Envelhecimento Populacional 4, 274–85. Atena Editora, 2019. http://dx.doi.org/10.22533/at.ed.79619131130.
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Fontenele, André Luiz Cavalcante, Diego Gonçalves de Lima, Romeu Paulo Martins Silva, Miguel Junior Sordi Bortolini, Dionatas Ulises de Oliveira Meneguetti, and Anderson Gonçalves Freitas. "TERAPIA DE REPOSIÇÃO DE TESTOSTERONA: ESTRESSE OXIDATIVO E RISCO PARA DOENÇAS CARDIOVASCULARES." In Tópicos Multidisciplinares em Ciências Biológicas, 59–73. Atena Editora, 2020. http://dx.doi.org/10.22533/at.ed.7142030017.
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Freitas, Maria Josilene Castro de, Fernanda Araújo Trindade, Rodolfo Marcony Nobre Lira, Ricardo Braga de Amorim, André Carvalho Matias, Raylana Tamires Carvalho Contente, Suellen Ferreira de Moura, et al. "A RELAÇÃO ENTRE A TERAPIA DE REPOSIÇÃO HORMONAL E O CÂNCER DE MAMA: REVISÃO DE LITERATURA." In Medicina: Ciências da saúde e pesquisa interdisciplinar 3, 17–19. Atena Editora, 2021. http://dx.doi.org/10.22533/at.ed.6862108093.
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Araújo, Márcio Andraus Silva, Daniel Martins Borges, Ricardo Borzani Dessimoni, Thiago Felipe dos Santos Lima Gonçalves, and Helton Vila Real dos Santos. "TERAPIA DE REPOSIÇÃO DE TESTOSTERONA EM HOMENS IDOSOS COM HIPOGONADISMO TARDIO, SEUS BENEFÍCIOS E MALEFÍCIOS: REVISÃO DA LITERATURA." In Medicina e adesão à inovação: A cura mediada pela tecnologia 4, 186–95. Atena Editora, 2021. http://dx.doi.org/10.22533/at.ed.53521040826.
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Morais, Ilzane Maria de Oliveira, Bianca Fernandes Távora Arruda, Madeleine Sales de Alencar, Lara Sobreira Pires de Carvalho, Samuel Brito de Almeida, Edilberto Barreira Pinheiro Neto, Janine de Carvalho Bonfadini, Danielle Pessoa Lima, Samuel Ranieri Oliveira Veras, and Pedro Braga Neto. "DESORDEM DO CONTROLE DO IMPULSO E SÍNDROME DA DESREGULAÇÃO DOPAMINÉRGICA ASSOCIADOS À TERAPIA DE REPOSIÇÃO DE DOPAMINA NA DOENÇA DE PARKINSON." In Frente Diagnóstica e Terapêutica na Neurologia, 34–43. Atena Editora, 2020. http://dx.doi.org/10.22533/at.ed.5782028017.
Full textConference papers on the topic "Terapia de reposição de enzimas"
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SILVA, Matheus Moura da, and Rayssa Gabrielle P. de Castro BUENO. "EVIDÊNCIAS CONTEMPORÂNEAS SOBRE O USO DA TERAPIA DE REPOSIÇÃO HORMONAL." In Anais da Mostra de Pesquisa em Ciência e Tecnologia 2017. Recife, Brasil: Even3, 2017. http://dx.doi.org/10.29327/13461.8-19.
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de Lima, Claudio, Maysa Queiroga, Ednaldo Filho, Nicole Queiroga, Ednaldo de Lima, Paulo Júnior, and Hianny Cabral. "Terapia de Reposição Hormonal Aplicado a Terceira Idade e Efeitos Psicofisiológicos." In XXI I Congresso Brasileiro de Nutrologia. Thieme Revinter Publicações Ltda, 2018. http://dx.doi.org/10.1055/s-0038-1675046.
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Vieira, Matheus, Caio Ribeiro, Eduarda Santana, Fernanda Ribeiro, Melina de Omena Moura Bertoldo de Viveiros, Thais Lima, Thais Lima, Renata Nobre, and Roberta Quirino. "Terapia de Reposição Hormonal no Climatério com Fitoestrógeno: Vantagens e Desvantagens." In XXI I Congresso Brasileiro de Nutrologia. Thieme Revinter Publicações Ltda, 2018. http://dx.doi.org/10.1055/s-0038-1675047.
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Dos Santos, Vitor, Marcela Ribeiro, Carlos da Costa, Pedro Patier, and Raissa da Veiga. "a Terapia de Reposição de Gh em Pacientes de Baixa Estatura Idiopática E Parâmetros Nutricionais Adequados." In XXI I Congresso Brasileiro de Nutrologia. Thieme Revinter Publicações Ltda, 2018. http://dx.doi.org/10.1055/s-0038-1674341.
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Bellas, Antonio, Tatiana Protzenko, Marcelo Pousa, and José Salomâo. "Terapia de reposição enzimática em crianças com síndrome do túnel do carpo e doença de depósito lisossomal." In XXXII Congresso Brasileiro de Neurocirurgia. Thieme Revinter Publicações Ltda, 2018. http://dx.doi.org/10.1055/s-0038-1672944.
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6
Penno, João Vítor Estivalete, Felipe Severo Lanzini, Mateus Sebben Pereira, Patrick Bonacina, and Pedro Henrique Gomes Bigolin. "DOENÇAS INFLAMATÓRIAS INTESTINAIS: PRINCIPAIS ALTERNATIVAS TERAPÊUTICAS." In II Congresso Brasileiro de Saúde On-line. Revista Multidisciplinar em Saúde, 2021. http://dx.doi.org/10.51161/rems/1522.
Full textAbstract:
Introdução: A doença de Crohn (DC) e a retocolite ulcerativa idiopática (RCUI) são as formas mais comuns de doenças inflamatórias intestinais (DII) e resultam da resposta imune inadequada em indivíduos suscetíveis, aliada a interações com fatores ambientais, microbianos e do sistema imune entérico. Caracterizam-se por inflamação crônica do intestino de etiologia não completamente esclarecida. As opções terapêuticas promovem remissão, mas não curam a doença. Objetivo: Apresentar as principais terapêuticas utilizadas no manejo das DII. Materiais e Métodos: Realizou-se revisão sistemática de literatura sobre as alternativas terapêuticas no manejo das DII. Pesquisou-se no SCIELO e PUBMED o descritor “Doença inflamatória intestinal". Além dos Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas sobre DII fornecidos pelo Ministério da Saúde. Resultados: O manejo das DII é feito combinando medidas comportamentais e farmacológicas e depende da etiologia, local acometido, gravidade e extensão da doença. As DII leves a moderadas têm tratamento baseado nos derivados do ácido 5-aminossalicílico (5-ASA). Na DC não colônica, os derivados 5-ASA ligados aos radicais sulfa são ineficazes. Quando não responsivas ao tratamento inicial, a escolha são os glicocorticoides. Na RCUI, caso a terapia dupla não seja eficaz ou seja impossível fazer o desmame do glicocorticoide, opta-se por imunomoduladores. Na DC moderada a grave, faz-se manejo com glicocorticoides, imunomoduladores e terapia biológica, inexistindo consenso quanto ao mais eficaz. Em casos de DII grave a fulminante, as medidas englobam reposição hidroeletrolítica, jejum e tratamento cirúrgico. Na DC fistulosa e no pós operatório de colectomia em RCUI, o tratamento inclui antibioticoterapia, acompanhada ou não de terapia biológica e/ou imunomoduladores. Caso ineficiente (na DC fistulosa) prossegue-se para correção cirúrgica. Em ambas patologias se administra glicocorticoide endovenoso. Caso haja refratariedade ao glicocorticoide, na RCUI, opta-se por imunobiológicos, ciclosporinas ou tratamento cirúrgico. A manutenção é feita com imunomoduladores ou terapia biológica. Na RCUI podem ser utilizados, também, análogos 5-ASA. Conclusão: Embora as DII não possuam etiologia completamente esclarecida, é imprescindível uma abordagem ampla e individualizada de cada paciente. Ademais, é necessário caracterizar o acometimento para que seja realizada a conduta correta, pois mesmo sem possibilidade de cura, a remissão das crises melhora a qualidade de vida dos pacientes.
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Morais, Lynna Stefany Furtado, Beatriz Caroline Conceição do Nascimento, Suzane dos Santos Matos, Sara Cristina Santos Rodrigues, and Maria Zilda Domingos da Silva. "ANÁLISE DA LESÃO RENAL AGUDA EM CRIANÇAS COM MALÁRIA: REVISÃO DE LITERATURA." In I Congresso Brasileiro de Parasitologia Humana On-line. Revista Multidisciplinar em Saúde, 2021. http://dx.doi.org/10.51161/rems/684.
Full textAbstract:
Introdução: Infecções por Plasmodium falciparum são responsáveis por um grande número de casos globais de morbidade e mortalidade. Em crianças com malária, a lesão renal aguda é uma comorbidade frequente. Por conseguinte, observa-se a necessidade de se analisar a evolução da lesão renal aguda em pacientes pediátricos com o protozoário, pois há uma lacuna de estudos sobre o assunto. Objetivo: Levantamento bibliográfico em busca de identificar possíveis causas e complicações da lesão renal aguda em crianças com malária. Material e métodos: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, realizada a partir de artigos publicados nas bases de dados PUBMED e Google Acadêmico com um recorte temporal de 2016 a 2020. Resultados: A lesão renal aguda é uma complicação associada a altas taxas de mortalidade entre crianças com malária. Ainda, os estudos relatam uma forte associação entre a lesão renal aguda e problemas neurológicos nesses pacientes. A doença renal crônica é uma evolução persistente da lesão renal aguda em crianças com malária. A etiologia da lesão renal aguda na enfermidade em crianças está relacionada à diminuição do fluxo sanguíneo renal (azotemia). A lesão renal aguda e mortalidade não estão associadas à terapia de reposição de fluidos. Conclusão: Crianças com malária podem desenvolver doença crônica renal. A lesão renal aguda associada ao protozoário, é um fator de risco para mortalidade e morbidade, além de estar relacionada ao desenvolvimento de distúrbios neurológicos. Os profissionais de saúde devem buscar alternativas interdisciplinares para evitar condições de azotemia nessas crianças, de modo a diminuir os casos de lesão renal aguda.
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Falcão, Ingrid Carneiro De Oliveira. "INFLUÊNCIA DA INFLAMAÇÃO NO CRESCIMENTO TUMORAL: REVISÃO BIBLIOGRÁFICA." In I Congresso Brasileiro de Imunologia On-line. Revista Multidisciplinar em Saúde, 2021. http://dx.doi.org/10.51161/rems/952.
Full textAbstract:
Introdução: As células inflamatórias podem promover o desenvolvimento de diversos tumores, e sua influência varia desde o estágio inicial do tumor até um estágio metastático. Estas células regulam o crescimento tumoral através de uma estimulação da angiogênese, remodelação tecidual e supressão imunológica e estão presentes no microambiente tumoral, onde se comunicam por meio da produção de citocinas e quimiocinas, determinando uma progressão no desenvolvimento ou estimulando a resposta antitumoral. Objetivo: O presente estudo tem como objetivo analisar a influência da inflamação no crescimento tumoral. Material e Métodos: Realizou-se uma revisão bibliográfica, com acesso a artigos publicados em periódicos indexados nas principais bases de dados científicos, como NCBI/PubMed (National Center for BiotechnologyInformation), MEDLINE (Literatura Internacional em Ciências da Saúde/BVS Biblioteca Virtual em Saúde), SCOPUS (Elsevier’sScopus) e SCIELO (SientificElectronic Library Online). Resultado: A resposta inflamatória é um componente básico do microambiente tumoral, onde opera como um sistema complexo e envolve uma variedade de processos de comunicação e transdução de sinal entre células inflamatórias e células neoplásicas na determinação do comportamento tumoral. Isso ocorre porque existem mecanismos de produção de citocinas, fatores de crescimento e de enzimas de remodelação da matriz extracelular que irão controlar, delinear e remodelar o crescimento tumoral. Além disso, a inflamação pode desempenhar um papel na direção da regressão ou progressão tumoral e metástase. Onde pode eliminar células tumorais por meio de mecanismos imunológicos ou desempenhar um papel fundamental na supressão da imunidade antitumoral. Nesse sentido, vem se buscando mecanismos baseados na ligação entre inflamação e câncer para controlar o surgimento de novos casos de câncer. Conclusão: A pesquisa sobre o mecanismo inflamatório que regula a tumorigênese é muito importante. Sabendo como as células inflamatórias presentes no tecido tumoral contribuem para o desenvolvimento e manutenção do câncer e seu papel nas diferentes fases da progressão tumoral, é possível controlar o desenvolvimento tumoral e estabelecer uma terapia específica. Portanto, mais pesquisas são necessárias sobre essa complexa interação entre inflamação e câncer.
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Porcino, Andrezza Oliveira, and Marileide Oliveira Neto. "STENOTROPHOMONAS MALTOPHILIA E OS MECANISMOS DE RESISTÊNCIA: REVISÃO BIBLIOGRÁFICA." In I Congresso Nacional de Microbiologia Clínica On-line. Revista Multidisciplinar em Saúde, 2021. http://dx.doi.org/10.51161/rems/1631.
Full textAbstract:
Introdução: Stenotrophomonas maltophilia é um bacilo Gram negativo não fermentador e oportunista, afetando principalmente pacientes imunocomprometidos em unidades de terapia intensiva ou com doenças de bases, neoplasias e fibrose cística, é naturalmente resistente aos carbapenêmicos e apresenta maior sensibilidade a sulfametoxazol/trimetoprima. Objetivo: Avaliar o perfil de sensibilidade e descrever os mecanismos de resistência relacionada a essa bactéria. Material e Métodos: A pesquisa aconteceu através de uma revisão bibliográfica da literatura, realizada no mês de julho de 2021. O levantamento de dados foi realizado nas bases de dados da SciELO, Lilacs e PubMed no período compreendido entre 2015 e 2021. Resultados: Foram identificados inicialmente 79 artigos na literatura, destes 18 artigos foram selecionados para o trabalho. Os resultados apontaram: S. maltophilia tem a capacidade de se aderir a corpos estranhos e formar biofilme, conferindo proteção contra as defesas do hospedeiro e aos mecanismos de ação dos antimicrobianos, possui resistência intrínseca devida à redução de permeabilidade da membrana externa, bomba de efluxo de múltiplas drogas, alteração do sítio alvo, além de mecanismos específicos de resistência como enzimas modificadoras de aminoglicosídeos e produção de metalo-β-lactamase. Outro resultado evidenciado é que pacientes com hipersensibilidade ou que apresentem resistência a sulfametoxazol/trimetoprima poderão receber a combinação de drogas alternativos como ticarcilina-clavulanato, ceftazidima, levofloxacino e moxifloxacino, levando em consideração os resultados da cultura. Conclusão: O aumento da incidência desta bactéria foi evidenciado e está relacionado aos avanços nas terapias quimioterápicas, aumento no uso de equipamentos invasivos e uso indiscriminado de antibióticos de amplo espectro, principalmente os carbapenêmicos. Apesar dessa multirresistência ser uma realidade, a seleção de antibióticos para uso no tratamento da infecção apresenta-se como um desafio tanto para o laboratório quanto para o médico não apenas por causa dos problemas associados à resistência intrínseca a bactéria, mas também por causa da falta de padronização nos testes de sensibilidade. Embora não faltem estudos in vitro sobre a atividade de drogas antibacterianas contra S. maltophilia, faltam estudos clínicos para determinar o melhor tratamento para essa infecção bacteriana.
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Barbosa, Karen Eduarda, and Jorge Alexandre Nogueira Santos. "ANÁLISE DO PAPEL DA ENZIMA HIV- 1 PROTEASE NO CICLO REPLICATIVO DO HIV." In I Congresso Nacional de Microbiologia Clínica On-Line. Revista Multidisciplinar em Saúde, 2021. http://dx.doi.org/10.51161/rems/1197.
Full textAbstract:
Introdução: De acordo com os dados do boletim epidemiológico do Ministério da Saúde (2020), foram notificados 342.459 casos de infecção pelo vírus HIV no Brasil, entre os períodos de junho de 2007 a junho de 2020, demonstrando uma grande incidência da doença no país. Responsável pela depleção de linfócitos TDC4 +, o tratamento disponível consiste na terapia antirretroviral (HAART), baseada em inibidores de proteases entre os quais destaca-se a HIV-1 protease. Essa enzima é responsável pelo desenvolvimento do vírus, se constituindo num importante alvo farmacológico para o tratamento da AIDS. Objetivos: Nesse contexto, esse trabalho fará uma análise do papel da HIV-1 protease no ciclo de replicação do HIV. Materiais e Métodos: O presente trabalho tratou-se de um estudo descritivo que fez uso da base de dados do portal PUBMED, por meio da combinação das seguintes palavras chaves: HIV-1 protease, replication e AIDS. Filtrados os resultados de 2017 a 2021, obteve-se um total de 13 artigos para a recuperação dos dados. Resultados: O capsídeo viral possui as enzimas virais integrase, transcriptase reversa e proteases associadas ao genoma. A HIV-1 protease é um homodímero formado por 2 monômeros com 99 resíduos cada, e com o sítio formado pela tríade: Asp-25, Thr-26 e Gli-27. Localizada acima do sítio ativo da enzima, há a região flat que se abre para a entrada do substrato e também se fecha sobre ela quando complexada à substância. Ressalta-se que essa região também é importante para garantir a estabilidade da enzima. A clivagem das poliproteínas gag e pol, responsáveis pela formação das proteínas estruturais do vírus, ocorre quando dois resíduos de aspartato ligam-se a uma molécula de água e promovem a hidrólise do substrato. Tal clivagem permite um rearranjo das cadeias que agora se tornam funcionais e originam partículas infecciosas que poderão ser liberadas no citoplasma e progredir com a infecção. Conclusões: Essa enzima é relevante para o entendimento do ciclo replicativo do HIV, uma vez que se relaciona com a produção de proteínas virais funcionais. Sua inibição dá origem a partículas virais imaturas e por isso a enzima se constitui em um dos alvos para inibição.