Academic literature on the topic 'Синдром внезапной детской смерти'

<strong>СИНДРОМ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ МЛАДЕНЦЕВ-КЛИНИКО-МОРФОЛО-ГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА, ТИМИЧЕСКАЯ ГИПОТЕЗА.</strong> <strong>Ураков Н.А. Мукимов А.А.</strong> РНЦЭМП Самаркандский филиал <strong>https://doi.org/10.5281/zenodo.15385587</strong> <strong>Аннотация: </strong>В педиатрической практике нередко приходится сталкиваться со случаями внезапной неожиданной смерти ребенка, при этом подавляющее большинство случаев (70-80%) отмечается у детей первого года жизни. Среди жизнеугрожающих состояний, способных привести к неожиданной смерти ребенка первого года жизни, инфекции, в первую очередь с поражением органов дыхания, пороки развития, заболевания сердечно-сосудистой системы и др. Все эти состояния не представляют существенных трудностей для интерпретации и классифицируются как случаи скоропостижной смерти. <strong>&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp;Ключевые слова: </strong>синдром внезапной детской смерти, тимус, гиперплазия, тимомегалия.

Introduction. Identification of life-threatening risk factors of sudden cardiac children’s death associated with cardiac arrhythmia is an urgent problem in modern pediatric cardiology. The most appropriate method used to diagnose all life-threatening arrhythmias is Holter ECG monitoring. Purpose. To study the results of 24-hour ECG monitoring in children aged 0 to 18 to identify life-threatening arrhythmias, as well as to evaluate the importance of Holter ECG monitoring in children depending on the gender and age of the patients. Materials and methods. The retrospective analysis of the Holter ECG monitoring results was conducted on the base of the department of functional diagnostics (N.F. Filatov Penza Region Children Clinical Hospital). 480 children (aged 0 to 18) were examined, monitored and treated in the neurological, rheumatological departments, the department of premature and pathology of newborns. Results. The examination of 480 children showed cardiac arrhythmias in 475 children (99%), including 90 children (18.75%) with life-threatening conditions. Conclusion. Results of the research proved that Holter ECG monitoring is the main method of diagnosis cardiac infantile arrhythmias, which are recorded during 24-hours. Bведение. Наиболее подходящим методом для диагностики всех жизнеугрожающих аритмий, представляющих собой фактор риска внезапной сердечной смерти детей, является холтеровское мониторирование ЭКГ. Исследование роли холтеровского мониторирования ЭКГ в профилактике синдрома внезапной сердечной смерти в педиатрической практике в зависимости от пола и возраста пациентов является актуальной проблемой детской кардиологии. Цель. Изучить результаты суточного мониторирования ЭКГ у детей в возрасте от 0 до 18 лет для выявления угрожающих жизни аритмий, оценить важность метода Холтер-ЭКГ в этом вопросе. Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ результатов холтеровского мониторирования ЭКГ детей в возрасте от 0 до 18 лет, находившихся на обследовании и лечении в неврологическом, ревматологическом отделениях, а также отделении патологии новорожденных и недоношенных детей. Результаты. Проведенные исследования позволили выявить нарушения сердечного ритма у детей, в том числе угрожающие жизни состояния. Была подтверждена роль холтеровского мониторирования ЭКГ в диагностике нарушения сердечного ритма. Заключение. Холтеровское мониторирование ЭКГ является основным методом диагностики всех жизнеугрожающих аритмий.

В лекции представлены современные данные, касающиеся одного из распространенных заболеваний проводящей системы сердца, сопряженного с высокой частотой нарушений ритма сердца, при котором наблюдается высокий риск внезапной сердечной смерти, – синдрома слабости синусового узла. Детально рассматриваются вопросы анатомии и физиологии синусового узла, понимание которых помогает своевременной диагностике и разработке необходимой тактики ведения пациентов с указанным заболеванием. Кратко приведены исторические сведения, касающиеся изучения этого состояния, его эпидемиология, этиология, патогенез. Подробно представлена классификация описываемого синдрома, рассмотрены его клинические проявления, дополнительные методы исследования. Детально освещены подходы лечения синдрома синусового узла, включая консервативное ведение пациентов, имплантацию электрокардиостимуляторов. Представлена информация, касающаяся прогноза таких пациентов.

Со времен описания синдрома Бругада (СБ) достигнут заметный прогресс в понимании основных механизмов развития заболевания, в стратификации риска внезапной сердечной смерти и желудочковых аритмий у пациентов с СБ. Синдром Бругада - это наследственный клинико -электрокардиографический аритмический синдром, характеризующийся высоким риском развития желудочковых аритмий, которые, согласно современным данным, являются причиной внезапной сердечной смерти в 4-12 % всех случаев внезапной смерти. Оценка истинной частоты встречаемости CБ в популяции осложняется частым бессимптомным течением данного синдрома. У мужчин СБ встречается в 8-10 раз чаще, чем у женщин. При проведении электрокардиографического исследования у больных с СБ наблюдается характерная ЭКГ-картина с элевацией сегмента ST ЭКГ в правых грудных отведениях. Стратификация риска развития желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти у больных с СБ имеет решающее значение, поскольку от нее зависит тактика лечения пациента. Специфического лечения заболевания не существует, применяют медикаментозную (антиаритмическую) терапию, осуществляют имплантацию кардиовертер -дефибрилляторов, также возможно проведение радиочастотной катетерной абляции. Наиболее частым первичным проявлением СБ у детей является семейный анамнез (47 %), случайные ЭКГ-находки (25 %), обмороки (14 %), аритмии (13 %), внезапная сердечная смерть (1 %). Since description of Brugada syndrome, noticeable progress has been made in understanding the key mechanisms of the disease, as well as in the diagnosis and stratification of the risk of sudden cardiac death and ventricular arrhythmias in patients with Brugada syndrome (SB). Brugada syndrome is a hereditary clinical -electroсardiographic arrhythmic syndrome characterized by a high risk of developing ventricular arrhythmias, which, according to modern data, are the cause of sudden cardiac death in 4-12 % of all sudden death cases. Assessment of the real frequency of occurrence of SB in the population is complicated by the frequent asymptomatic course of this syndrome. In men, SB occurs 8-10 times more often than in women. When conducting electrocardiography in patients with SB, a characteristic ECG pattern is observed. ST segment elevation in the right chest leads. Risk stratification of ventricular arrhythmias and sudden cardiac death in patients with SB is critical, as it affects the patient’s management. There is no specific treatment for the disease, drug (antiarrhythmic) therapy is used, implantation of cardioverter defibrillators is performed, and radiofrequency catheter ablation is also possible. The most common primary manifestations of SB in children are family history (47 %), accidental ECG findings (25 %), syncope (14 %), arrhythmias (13 %), sudden cardiac death (1 %).

Внезапная кардиальная смерть (ВКС) — это смерть, которая наступает в течение от нескольких минут до 24 часов с момента первого появления симптомов и происходит в результате остановки сердечной деятельности на фоне внезапной асистолии или фибрилляции желудочков у детей и подростков, находящихся до этого в физиологически и психологически стабильном состоянии. ВКС является одной из важнейших нерешенных кардиологических проблем во всем мире. ВКС уносит жизни множества активных, трудоспособных людей, около 20 % умерших от ВКС не имеют явного кардиологического заболевания. По официальной статистике, среди всех причин смерти около 10 % составляет ВКС. В развитых странах мира ежегодно внезапно умирает 1 из тысячи взрослого населения страны. В Соединенных Штатах Америки каждую минуту внезапно умирает один человек. Всего происходит 330 000 внезапных смертей в США и 300 000 смертей в России ежегодно. По статистическим данным США, 250 000 случаев ВКС происходят дома, на работе, в местах отдыха и только 80 000 случаев — в лечебных учреждениях. ВКС у детей и подростков представляет реальную опасность, вызывающую беспокойство. Эпидемиология. Внезапная смерть составляет около 5 % от всех случаев смерти детей и подростков (от 1,5 до 8,0 на 100 тыс. в год). В США ежегодно 5–7 тысяч внешне здоровых детей и подростков умирают внезапно. Кроме того, ВКС регистрируется у 1 из 50–100 тыс. спортсменов. По данным патологоанатомических исследований, на ВКС приходится 2,3 % умерших в возрасте до 22 лет и 0,6 % — в возрасте от 3 до 13 лет. ВКС среди лиц молодого возраста в 20 % случаев наступает во время занятий спортом, в 30 % — во время сна, в 50 % — при различных обстоятельствах в период бодрствования. Непосредственной причиной смерти у детей старшего возраста, подростков и у детей с органической патологией независимо от возраста в 80 % случаев является фибрилляция желудочков, в то время как в младших возрастных группах в 88 % случаев регистрируется асистолия.Причины возникновения внезапной смерти. У детей старше 1 года к наиболее распространенным причинам внезапной сердечной смерти относят такие заболевания: кардиомиопатии (гипертрофическая, дилатационная, аритмогенная правожелудочковая), аномалии коронарных артерий (мышечные «мостики»), аномалии проводящей системы сердца (синдром удлиненного и укороченного QT, синдром WPW; синдром Brugada, синдром Клерка — Леви — Кристеско), аортальный стеноз, пролапс митрального клапана, сотрясение сердца. Общие клинические признаки ВКС. Распространенность продромальных симптомов среди лиц, умирающих скоропостижно, различна, но в целом составляет около 50 %. Наиболее распространенные признаки — боль в груди и синкопе; оба симптома встречаются у подростков и могут быть вызваны как кардиологическими, так и некардиологическими нарушениями.Немедленное кардиологическое обследование показано детям и подросткам:— с болью в груди при физическом напряжении, на которую не влияют движение, вдох или пальпация, при отсутствии явных некардиологических причин;— отягощенным семейным анамнезом по внезапной смерти;— неясным синкопе, связанным с физическим напряжением без продромы или с предшествующим учащением сердечного ритма.Принципы сердечно-легочной реанимации. В подавляющем большинстве случаев сердечно-легочная реанимация (СРЛ) должна начинаться с закрытого массажа сердца (ЗМС), даже в условиях реанимации, когда поблизости имеется дефибриллятор. ЗМС должен быть начат как можно раньше. Сдавления грудной клетки осуществляют с частотой примерно 100 раз в 1 минуту, с амплитудой примерно 5 см (но не более 6 см). ЗМС необходимо сочетать с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ) в соотношении 30 : 2. Вместе с тем необходимо отметить, что не исключено проведение ЗМС без ИВЛ. Важную роль в проведении СЛР играет устранение обратимых причин остановки сердца, которые в англоязычной литературе объединяет правило «4h и 4t». Имеются в виду hypoxia (гипоксия), hypovolaemia (гиповолемия), hypo/hyperkalaemia (гипо- или гиперкалиемия), hypothermia (гипотермия), thrombosis (тромбоз коронарных или легочной артерии), tamponade (тампонада сердца), toxins (действие токсинов) и tension pneumothorax (напряженный пневмоторакс). Препараты желательно вводить в центральные вены. Возможно внутрикостное введение лекарств, сопоставимое по скорости их поступления в кровоток с катетеризацией центральных вен, но требующее специальных устройств. Введение медикаментов в трахеальную трубку и тем более в воздуховоды в настоящее время не рекомендуется, а под язык или в корень языка — даже не рассматривается.

В последние годы у детей чаще стали выявляться аритмии сердца. Среди них наиболее жизнеугрожающими являются некоторые варианты «электрических болезней миокарда», или ионных каналопатий. Синдром удлиненного интервала QT является одним из таких вариантов каналопатий. Причинами данного синдрома в большинстве случаев являются генетические дефекты, которые реализуются в результате внешних воздействий: на фоне аутоиммунных заболеваний, нарушений метаболических процессов, токсических воздействий, ряда лекарственных препаратов. В статье представлен обзор литературы по данной проблеме: изложены современные взгляды на патогенетические механизмы развития синдрома, клинические проявления. Освещены современные подходы к вопросам диагностики синдрома удлиненного интервала QT у детей: регистрация ЭКГ в покое в 12 отведениях, оценка интервала QT, определение корригированного интервала QT (QTc), проведение ультразвукового исследования сердца, холтеровского мониторирования ЭКГ. Важным в диагностике являются данные семейного анамнез пациента и семейного ЭКГ-обследования. Лечение пациентов заключается в профилактике внезапной сердечной смерти: ограничение физических нагрузок, неучастие в спортивных соревнованиях, длительный прием бета-адреноблокаторов. В настоящее время наиболее эффективным способом предупреждения внезапной сердечной смерти у пациентов с синдромом удлиненного интервала QТ является имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов. В статье представлены случаи из практики. In recent years, cardiac arrhythmias have become more common in children. Among them, the most life-threatening are some variants of “electrical myocardial diseases” or ion canalopathies. Long QT syndrome is one of these canalopathy options. The causes of this syndrome in most cases are genetic defects that are implemented as a result of external influences: on the background of autoimmune diseases, metabolic disorders, toxic effects, and a number of medications. The article provides the review of literature on this problem: it presents modern views on the pathogenetic mechanisms of the development of the syndrome, clinical manifestations. Modern approaches to the diagnosis of the syndrome of extended QT interval in children are highlighted: ECG recording at rest in 12 leads, assessment of the QT interval, determination of the corrected QT interval (QTc), ultrasound of the heart, Holter ECG monitoring. Family history of the patient and the family ECG examination are important in the diagnostics. Treatment of patients is prevention of sudden cardiac death: limitingphysical activity, not participating in sports, prolonged use of beta-blockers. Currently, the most effective way to prevent sudden cardiac death in patients with long QT syndrome is to implant cardioverter defibrillators. The article presents the cases from practice.